슈도펠라다 또는 위축성 국소 탈모증.

위축성 국소성 탈모증(pseudopelade) 또는 위축성 국소성 탈모증(atrophic focal alopecia)이라는 용어는 두피의 작고 국소적이며 느리게 진행되는 흉터성 위축을 나타내는데, 이는 뚜렷한 모낭 주위 염증 없이 비가역적인 탈모를 동반합니다. 대부분의 경우, 임상적, 조직학적 및 기타 필요한 연구 방법을 통해 흉터성 위축이 두피에 국소적으로 발생하는 여러 알려진 피부병의 (때로는 매우 오랜 기간 동안) 진행된 결과임을 입증할 수 있습니다. 이러한 피부병은 우선 위축성 형태의 편평태선, 원반상 홍반성 루푸스, 제한성 경피증, 탈각성 모낭염, 또는 루푸스성 모낭염입니다. 훨씬 드물지만, 국소성 위축성 탈모증은 모낭 점액증, 피부의 랑게르한스 세포 조직구증, 지방괴사증, 환상육아종, 사르코이드증, 내장기관 종양의 두피 전이, 국소성 반흔성 유천포창, 황반변성 등과 같은 질환으로 인해 발생할 수 있습니다. 이러한 경우 위축성 탈모증은 독립적인 피부병이 아닌 여러 피부 질환의 최종 증상입니다. 따라서 R. Degos 외(1954)는 두피에서 발생하는 여러 후천성 피부병의 최종 결과를 가성모반(pseudopelade)이라고 부르고, 이를 유발한 특정 질환을 명시할 것을 제안했습니다.

그러나 국소성 탈모증의 원인이 된 피부병의 유형을 항상 판별할 수 있는 것은 아닙니다. 이러한 경우 "브로카 가성모낭(Broca's pseudopelade)"의 예비 진단이 가능한 것으로 간주됩니다. 이러한 환자에 대한 추가적인 임상적 및 조직학적 관찰(때로는 매우 장기간)은 국소성 위축성 탈모증을 유발한 특정 피부병을 (배제법을 포함하여) 판별하는 데 도움이 될 수 있습니다. 여러 알려진 피부병의 두피 초기 증상이 임상적으로 거의 차이가 없다는 사실과, 이러한 유사성은 가성모낭 형성 단계(최종 단계)뿐만 아니라 피부병의 활성기에서도 나타나며, 환부 피부에서 경화위축성 과정이 우세하게 나타난다는 사실과 관련하여 진단에 상당한 어려움이 있습니다.

Pseudopelada의 증상

1885년 브로크(Brocq L.)는 가성모반(pelade - 프랑스어 - 원형 탈모)을 별도의 질병 분류학적 형태로 기술하고, 그 임상적 및 진화적 특징을 제시했습니다. 동시대 사람들은 이 개념을 만장일치로 수용하여 가성모반의 조직학적 특징을 연구하기 시작했습니다. 이 질환은 드문 질환으로 여겨지며, 주로 중년 여성에게 발생하고, 때로는 소아에게도 발생합니다. 주관적인 감각이 부족하여 발병 시기를 알아차리지 못하는 경우가 많습니다. 환자는 예상치 못하게 여러 개의 작은 위축성 탈모 병소를 발견합니다. 질병 초기에는 5~10mm 크기의 작고 고립된 원형 또는 타원형 병소가 나타납니다.

이러한 병소는 크기가 커지고, 더 크고 불규칙한 모양의 병소로 합쳐지며, 항상 주변 두피에서 뚜렷하게 두드러집니다. 일반적으로 병소의 수와 크기는 천천히 증가하지만, 오랫동안 특정 위치에 머물 수 있습니다. 병소의 위치와 윤곽은 "지도 위의 섬 군도", "불꽃의 혀", "눈 속의 녹은 부분", "밀가루로 하얗게 변한 지문" 등에 비유되어 왔습니다. 탈모 병소는 크기가 다양하지만, 주변부에서 성장하고 융합하면서(수년에 걸쳐 매우 느리게) 반원형의 부채꼴 모양을 이룹니다. 대머리 부위의 피부 표면은 매끄럽고 흰색이며, 위축되어 있으며, 모낭 피부 패턴이나 벗겨짐이 없습니다. 측면 조명을 비추면 표면의 매끄러움과 윤기가 드러납니다. 위축된 부위는 다소 움푹 들어가 있으며, 압축되어 있지 않습니다. 남아 있는 모낭은 종종 그 안에서 볼 수 있습니다. 위축성 탈모증은 선행하는 염증성 증상 없이 자연적으로 발생하는데, 이는 favus에서 나타나는 유사한 탈모증과 구별됩니다.

가성모낭 병소 주변에는 탈락성(제모성) 모낭염처럼 모낭염이 나타나지 않습니다. 모발 주변 피부의 경미한 발적은 드물며, 주로 질병 초기 단계에 나타나며 오래 지속되지 않습니다. 눈에 보이는 위축 병소 주변의 모발은 길이와 색상이 정상입니다. 때때로 이 부위, 즉 모낭의 바깥쪽 구멍 부위에서 피부 표면 근처의 모발은 더 어두운 색을 띠고 모낭 입구에 문신 점이나 감초 뿌리 색깔을 띠기도 합니다(R. Degos, 1953). 환자는 일반적으로 베개나 모자에서 빠진 모발을 발견하지 못합니다. 그러나 병변이 진행됨에 따라 병변의 가장자리 영역에서 모발을 잡아당기면 쉽게 제거할 수 있습니다. 제거된 모발의 뿌리는 즙이 많고 반투명한 흰색 털뭉치로 둘러싸여 있습니다. 가성모낭 병변의 진행은 만성적이며 천천히 진행됩니다. 15~20년 후에도 기존 결점을 가릴 수 있는 모발이 남아 있을 수 있습니다. 아급성 경과의 경우, 위축성 탈모증의 확산 속도가 훨씬 빨라 2~3년 안에 거의 완전한 흉터성 탈모증으로 이어질 수 있습니다. 환자들은 환부의 긴장감을 호소하는 경우가 드물며, 가벼운 가려움증은 더욱 드물게 나타납니다. 일반적으로 미용적 결함에 대한 불만이 우세하며, 이는 심리적 트라우마로 이어집니다.

조직병리학

가성모낭병의 초기 단계에서는 단일 조직구가 포함된 거대한 모낭주위 및 혈관주위 림프구 침윤물만 관찰되는데, 이는 일반적으로 모낭의 상부와 중간 1/3 부위에 위치하며 하부에는 영향을 미치지 않습니다. 이 침윤물은 모낭과 피지선 벽을 관통하여 점차 파괴합니다. 발생 후기(고형 병소)에는 표피가 위축되고 상피 돌기가 매끄러워집니다. 진피 변화는 섬유화, 탄력섬유의 사멸, 모낭과 피지선의 괴사를 특징으로 합니다. 콜라겐 섬유 다발이 피부 표면으로 수직으로 뻗어 있으며, 땀샘과 털을 기르는 근육은 일반적으로 보존됩니다.

브로카의 가성모낭염(pseudopelade)을 자율 질환으로 보는 개념은 점차 변화하기 시작했습니다. 처음에는 가성모낭염의 개념이 확장되어, 켄코(Kenco)의 탈각모낭염(decalvans folliculitis)과 모낭각화증(가시태선)과 관련된 두피의 반점성 위축증(spotted atrophy of scalp)이 차례로 포함되었습니다(Rabut, 1953; Prieto G., 1955). 1955년, 프리에토 게이(Prieto Gay)는 가성모낭염의 기원을 논하면서 두피 모낭 손상으로 인한 반점성 위축증이 편평태선, 홍반성 루푸스, 그리고 경피증에 의해 발생할 수 있다고 정확하게 주장했습니다. 따라서 일부 알려진 피부병의 임상적 변이에 대한 지식이 확장됨에 따라, 이러한 변이로 인한 두피 변화가 전형적인 가성모낭염의 증상과 크게 다르지 않다는 것이 분명해졌습니다. 따라서 여러 피부 질환에 공통적으로 나타나는 최종 증상인 가성피부염에 대한 정확한 임상적 및 조직학적 설명을 제시하는 것이 불가능해졌습니다(Degos R., 1953). 이러한 증상은 대부분 국소 위축성 탈모증을 유발한 피부 질환에 의해 결정되며, 그 진행 단계입니다. 가성피부염을 유발하는 피부 질환은 피부의 다른 부위, 때로는 눈에 보이는 점막을 침범하는 경우가 훨씬 더 많습니다. 따라서 환자의 전체 피부, 눈에 보이는 점막, 그리고 손발톱을 면밀히 검사하는 것이 중요합니다. 두부 위축성 탈모증 병소 외에서 발견되는 모든 증상은 형태학적, 조직학적, 그리고 병리학적으로 진단해야 합니다. 진단을 명확히 하면 의사는 가성피부염의 발생 원인을 파악하고 적절한 치료법을 처방할 수 있습니다. 병력, 임상 소견, 병리 형태학적 소견만으로는 국소 위축성 탈모증을 유발한 피부 질환을 규명할 수 없는 경우에는, 브로카 가성유두증은 원인을 알 수 없는 질환으로 진단됩니다. 경우에 따라 가성유두증을 유발하는 피부병은 환자의 장기적인 임상적 및 조직학적 관찰을 통해서만 진단될 수 있다는 점을 고려해야 합니다.

가성모낭염은 치료와 예후가 다르기 때문에 원형 탈모증과 먼저 감별해야 합니다. 원형 탈모증은 모낭의 입구가 보존되어 있고 피부 위축이 없기 때문에 모발 성장이 일반적으로 회복됩니다. 또한, 원형 탈모증 병변의 가장자리(원형)에는 느낌표 모양의 털이 있습니다. 이 털은 3mm 정도로 짧고, 원위 가장자리는 거칠고 갈라져 있으며, 근위 가장자리는 아래쪽으로 가늘어지고 흰색 곤봉 모양으로 두꺼워진 털원뿔 모양으로 끝납니다. 이는 원형 탈모증의 특징적인 징후입니다.

가성펠라드 환자의 합리적인 치료는 어렵습니다. 숨겨진 동반 질환(특히 구강, 코와 귀의 부비동에 발생하는 만성 감염 병소, 내분비 질환 등)을 확인하기 위해 자세한 검사를 실시하는 것이 좋습니다. 가성펠라드를 유발하는 피부 질환(편평태선, 원반상 홍반 루푸스, 경피증 등)에 대한 긍정적인 치료 효과를 근거로 항말라리아제 투여가 권장됩니다. 일반적인 치료의 효과가 충분하지 않거나 시행이 불가능한 경우, 트리암시놀론 결정 현탁액(케날로그-40 1ml)을 2% 리도카인 용액으로 3~5배 희석하여 병변의 변연부(활성 부위)에 피내 주사할 수 있습니다. 글루코코르티코스테로이드가 함유된 크림(연고)을 외용하는 것도 가능합니다.

눈에 띄는 가짜모낭이 형성되었다면 그에 맞는 헤어스타일을 하고, 가발이나 가발을 착용하고 수술적 교정(모발을 위축된 부위에 자가이식하거나 흉터성 탈모증이 있는 부위를 제거하는 것)을 하는 것이 좋습니다.

가짜 펠라데 상태

많은 임상 관찰 결과, 가성피부병이 형성되는 동안 두피의 다양한 피부병(위축성 편평태선, 홍반성 루푸스, 경피증, 탈락성 모낭염(루푸스성 모낭염) 등)의 증상은 거의 차이가 없다는 것이 설득력 있게 입증되었습니다. 동시에, 다른 부위에서 나타나는 이러한 피부병의 발진은 특징적인 증상을 유지하므로 서로 차이가 있습니다.

가성모낭염을 유발하는 질병 진단의 어려움은 두피의 다양한 피부 질환에서 공통적인 특징이 나타나기 때문이며, 이는 특징적인 증상이 완화되고 임상적 차이가 감소하는 양상으로 나타납니다. 탈모를 동반한 두피 국소성 위축이 임상 양상에서 흔하고 우세하게 나타납니다. 이러한 모든 요인으로 인해 두피 질환의 "단일성"이 나타나며, 완화기뿐만 아니라 활동기에서도 임상적 증상이 유사합니다.

가성모낭염이 다른 부위의 발진과 동반되는 경우, 의사는 이러한 증상의 단일 발생 기전에 초점을 맞추는 것이 타당합니다. 대부분의 경우 몸통, 사지 또는 눈에 보이는 점막 피부의 발진 진단을 통해 기존 가성모낭염의 발생 기전을 미리 파악할 수 있습니다. 위축성 탈모증의 원인이 입증된 경우, 가성모낭염의 원인을 특정 질환과 함께 명시합니다. 예를 들어, 모낭형 편평태선(또는 원반상 홍반성 루푸스 등)으로 인한 가성모낭염이 있습니다. 이러한 경우, 위축성 반흔성 탈모증은 이차적으로 발생하며 여러 피부 질환의 최종 증상일 뿐, 독립적인 피부병이 아닙니다. 피부병을 조기에 진단하면 적절한 치료법을 적시에 처방할 수 있으며, 이는 질환을 안정시키고 탈모 진행을 멈추게 하지만, 빠진 모발을 회복시키지는 못합니다.

가성모낭염을 유발한 질환을 규명하기 위해서는 자세한 병력을 파악하고, 환자 전체를 면밀히 검사하고, 현미경적, 미생물학적, 조직학적 검사를 시행하며, 경우에 따라 장기간 역학적 관찰을 병행하는 것이 중요합니다. 두피 검사 시에는 위축성 탈모증 병변 경계 부위에 특히 주의를 기울여야 합니다. 충혈, 탈모, 변형된 모발(손상, 뿌리 부분에 털이 엉킴, 기형, 다른 색), 각 모발 뿌리 주변을 둘러싼 노란색 비늘 모양의 딱지, 모낭 농포 및 염증성 결절, 화농성 혈성 딱지, 작은 흉터, 그리고 위축성 탈모증 병변이 각각 또는 복합적으로 나타나면 의사는 두피 진균증을 의심하고 배제할 수 있습니다.

위축성 탈모 부위 바로 옆 피부의 모낭 입구에 있는 각질 "마개"에 주목하세요. 이러한 마개는 모낭형 홍반성 모낭선, 원반상 홍반성 루푸스, 낭종과 면포를 동반한 결절성 탄력섬유증(동의어: 광선 탄력섬유증 또는 파브르-라쿠쇼병), 다리에 모낭성 각화이상증, 모낭극상각화증(각화증)에서 발생할 수 있습니다.

두피에는 염증성(결절, 농포, 혹) 및 비염증성 요소가 형성될 수 있습니다. 따라서 두피의 위축성 탈모 병변 주변에서 모낭염이 발견되면 농포의 존재 및 개수, 모낭과의 연관성, 미란성-궤양성 결손 및 화농성-혈성 딱지의 형성 여부를 확인해야 합니다. 이 부위의 모낭염과 농포는 탈회성 모낭염과 그 임상적 변이인 두피의 루푸스성 모낭염(Lupoid Sycosis Mycosis)에서 발견됩니다. 수두 및 대상포진, 괴사성 여드름, 두피의 미란성 농포성 피부병, 호산구성 농포성 모낭염은 두피에 농포가 형성됨으로써 나타납니다. 두피의 염증성 림프절과 그에 따른 정상적 또는 위축성 흉터와 대머리는 침윤성-화농성 형태의 진균증, 마조키 진균성 과립종, 침식성 및 농양성 모낭 주위염, 호프만 모낭염으로 인해 발생할 수 있습니다.

비염증성 결절과 혹은 피부와 그 부속기관의 양성 및 악성 신생물에서 형성됩니다. 병변에서 모낭은 새로 형성된 조직으로 대체되며, 때로는 궤양으로 인해 파괴되기도 합니다. 두피에 위치한 수많은 큰 지방 모낭은 다른 모든 조건이 동일하다면, 이러한 모낭에서 발생하는 종양의 발생 빈도가 높습니다. 남성의 전두엽-두정엽 부위 조기 탈모는 모발로 보호되지 않은 피부 부위에 과도한 햇빛 노출 및 기타 유해한 외부 요인을 유발하여, 이영양증(변색증, 모세혈관 확장증, 탄력섬유증, 위축)을 유발하고 악성 신생물 발생 위험을 높입니다.

위축성 탈모증 부위의 모세혈관확장증은 원반상 홍반 루푸스, 피부의 변성피부 림프종, 광선각화증, 엑스선 피부염 및 지방괴사증에서 발생할 수 있습니다.

가성유두증의 원인이 된 피부병을 진단하는 데 있어 환부의 조직학적 검사는 매우 중요합니다. 생검 부위의 적절한 선택은 본 연구의 성공 여부를 결정하며, 진단을 명확히 하는 데 중요합니다. 피부 부위는 가성유두증의 경계 부위, 즉 피부병의 활성 임상 증상이 나타나는 부위를 선택해야 합니다. 장기간 위축성 탈모증이 진행된 상태이거나 질병의 비활성기에 시행된 생검은 유용한 정보를 제공하지 못하므로 피부병 진단에 도움이 되지 않습니다.

가장 흔히 가성피부병으로 이어지는 피부병의 임상적 증상, 조직병리학 및 감별진단은 다음과 같습니다.

가성피부병으로 이어지는 피부병

편평태선의 위축성 형태

편평태선에는 세 가지 알려진 위축성 임상 형태가 있으며, 이는 다양한 빈도로 두피를 포함한 피부의 국소적 흉터성 위축, 즉 유사피부상태로 이어질 수 있습니다. 여기에는 여포성 데칼밴 이끼류(lichen ruber follularis 데칼밴스, 동의어: lichen ruber acuminatus, Hebra F.1862; Kaposi, M.1877; lichen planopilaris, Pringle JJ1895; lichen spinulosis et folliculitis 데칼밴, Little.G. 1930; lichen planus et acuminatus atrophicans, Feldman이 포함됩니다. E.1922,1936), 위축성 편평태선(lichen planus atrophicans, Hallopeau H. 1887) 및 수포성(유천포창) 편평태선(lichen ruber planus Bullosus /pemphigoides, vesiculosus).

모낭 데칼반 지의류 홍조

모낭탈각성 홍색태선(FDCL)은 다른 피부병보다 두피에 더 자주 영향을 미칩니다. 일부 저자들은 90%의 경우 가성모반이 편평홍색태선에 의해 발생한다고 주장합니다(Prieto Gay, 1955; Kaminsky et al., 1967 등). 다른 저자들은(Silver et al., 1953) 문헌 자료(101건의 증례)와 4건의 자체 관찰 결과를 요약하여 두피 위축성 탈모증의 발생 빈도가 2배(42%) 낮다고 주장합니다.

증상

이 임상 형태의 편평태선은 대부분 30~70세에 발생하지만, 더 일찍 발병하는 경우도 있습니다. 두피에 병변이 있는 대부분의 환자는 중년 여성입니다. 모낭성 홍반성 태선은 두피 또는 몸통과 사지의 병변으로 시작될 수 있습니다. 두피의 경우, 초기 병변은 두정엽 부위에서 가장 흔하게 발생합니다. 이 병변은 대개 직경 약 1cm 정도로 작으며, 경미한 충혈과 비듬이 있는 병소이며, 모양은 불규칙하고 확산성 탈모가 나타납니다. 탈모는 일반적으로 병원을 찾는 이유입니다. 점차적으로, 영향을 받은 부위의 피부는 창백하고 매끄럽고 윤기가 나고 팽팽해지며, 모낭 패턴이 매끄러워지고 머리카락이 완전히 빠지면서 흉터성 위축이 발생합니다. 그러나 위축된 부위에는 개별적인 모발이 곳곳에 보존되어 있으며, 때로는 모발 뭉치가 남아 있기도 합니다. 질병의 활성기에는 병변 가장자리를 따라 불규칙한 윤곽과 분리된 모낭 비늘딱지가 약간씩 나타나며, 이 비늘딱지들은 곳곳에서 합쳐집니다. 반흔성 위축 병변 주변의 털은 대부분 보존되어 있지만, 쉽게 제모되며 뿌리 부분에 길이 3mm의 유리 같은 뭉치가 보입니다. 때때로 병변 가장자리를 따라 분리된 작은 원뿔 모양의 모낭 결절과 각질 모낭 "마개"가 발견될 수 있습니다. 후자는 만성 백선증에서 낮게 부러진 털인 "검은 점"과 유사합니다.

설명된 증상을 "전형적인" 가성유두증의 사진과 비교해 보면, 두 증상이 매우 유사하다는 것을 쉽게 알 수 있습니다. 두피 병변(가성유두증)은 장기간(수개월에서 2-5-10년 이상) 단독으로 존재할 수 있으며, 천천히 진행되고 때로는 사라집니다. 피부병이 장기간 저증상으로 진행되는 경우, 두피에 눈에 띄는 피부 위축 병변이 발생 후 수년 후에 나타날 수 있습니다. 이는 이 드문 형태의 편평태선 진단을 상당히 복잡하게 만듭니다. 동시에, 가성유두증이 형성된 경우, 주변부의 눈에 띄는 염증 현상(충혈 및 모낭 구진) 없이 위축성 탈모증 병변 내에서 위축성 탈모가 진행될 가능성이 명확하게 나타납니다. 이 경우, 두정엽, 후두엽 또는 측두엽 부위의 면적 증가만이 피부병의 진행을 시사합니다.

피부의 다른 부위에 나타나는 발진의 수는 매우 다양합니다. 지름 1~2mm의 작은 살색 또는 옅은 분홍색의 모낭성 구진은 윗부분에 작은 각질 가시가 있으며, 주로 사지와 몸통의 신근 표면에 나타납니다. 이 구진들은 보통 고립되어 있으며, 특정 부위에서만 작은 판으로 합쳐집니다. 모낭(모낭 주위)에 위치한 구진은 때때로 진한 붉은색의 정체된 색을 띱니다. 구진 중앙에 있는 뾰족한 각질 마개는 크기가 다양할 수 있지만, 일반적으로 지름이 1~1.5mm를 넘지 않습니다. 이 마개는 짙은 갈색 또는 검은색이며, 지루성 피부염의 면포와 유사합니다. 면포와 달리 각질 가시는 촘촘하고 피부 표면 위로 돌출되어 있으며, 표면을 문지르면 강판처럼 거친 느낌을 줍니다("가시태선", 즉 극태선의 특징적인 증상). 어느 정도 노력하면 과각화성 가시(원뿔, 마개)를 족집게로 제거하여 모낭의 넓고 깊어진 구멍을 드러낼 수 있습니다. 모낭 구진이 해소된 후에도 경우에 따라 경화위축성 변화가 남아 피부 부위에 따라 다양한 정도로 나타납니다. 따라서 두피에는 항상 뚜렷하게 보이는 위축성 탈모증(위모증)이 발생합니다. 신체 다른 부위에서도 모발이 빠지지만, 뚜렷한 흉터 변화는 일반적으로 임상적으로 눈에 띄지 않습니다. 이는 주로 치골과 겨드랑이 부위의 탈모에 적용됩니다. 조직학적 연구에서 밝혀진 바와 같이, 이러한 변화는 다른 피부 구조나 외피 상피의 뚜렷한 위축 징후 없이 모낭만 소실되는 것으로 설명됩니다. 따라서 겨드랑이, 음모 부위 및 병변의 다른 부위에 모낭 丘疹이 생기는 부위에서는 경화증성 변화에 의해 탈모가 발생하지만, 임상적으로는 이러한 탈모는 흉터가 남지 않는 것으로 인식됩니다.

이 피부병을 앓는 일부 환자(약 10%)는 손톱판도 영향을 받습니다(손톱이 얇아지고, 세로 줄무늬가 생기고, 가장자리 가장자리가 약해지고, 날개막이 생기고, 때로는 위축되기도 함).

따라서 모낭성 홍반성 태선의 임상 증상은 두피에서 시작하여 장기간 두피에 국한될 수 있으며(가성 유두상), 몸통이나 사지 피부에 모낭성 가시구진 발진이 동반될 수 있습니다. 동시에, 편평 홍반성 태선의 전형적인 구진이 피부 또는 눈에 보이는 점막에 나타날 수 있지만, 이는 드뭅니다.

문헌에서 두피의 위축성 탈모증, 겨드랑이와 치골 부위의 탈모증, 그리고 몸통과 사지의 모낭성 극상구진이 복합적으로 나타나는 현상을 피카르디-라슈어-리틀 증후군이라고 오랫동안 불러왔습니다. 이 증후군의 특징적인 임상 양상은 한 가지 피부병, 즉 모낭성 편평태선의 모낭성 구진이 발생하면서 나타납니다. 이 세 가지 증상의 개별적인 증상 또는 불완전한 조합이 임상에서 나타나는 경우가 세 가지 증상이 동시에 나타나는 경우보다 더 흔합니다.

현재 피부과 의사들은 피카르디-라슈어-리틀 증후군이 비정형 편평태선(모낭 형태)의 증상이며, 이 피부병의 후기 단계에 있는 환자에게 진단된다는 점에 대해 거의 만장일치의 의견을 가지고 있습니다.

초기 단계의 매끄러운 피부에 각질 마개를 가진 모낭 구진의 조직병리학적 소견: 표피는 변화가 없고, 모낭은 확장되어 각질 마개로 채워져 있으며, 모낭 깔때기의 쐐기 모양 과과립화가 나타나고, 모낭 상피와 진피 경계 부위의 세포는 액포성 변성을 보인다. 림프구-조직구 침윤물은 주로 혈관주위와 모낭주위에 위치한다. 표피 아래에는 표피와 진피 경계를 없애는 림프구-조직구의 리본 모양 침윤물이 곳곳에 존재한다. 침윤 세포는 모낭 뿌리 부분의 외모초까지 침투한다. 발달 후기: 다양한 정도의 표피 위축이 나타난다. 상피 돌기가 매끄러워지고, 진피층의 혈관주위와 모낭주위에 위치한 림프구와 조직구의 수가 감소하며, 뚜렷한 섬유질 증상이 나타난다. 모낭주위 섬유증식이 나타나고, 얇아진 모낭 사이에 틈이 생기고 진피층이 손상되며, 섬유질 가닥이 퇴화된 모낭을 대체하고, 진피층의 모낭간 부위에 경화증이 나타나지 않는다.

가성펠라다 진단

두피에서 위축성 탈모증 병변이 발견되면, 가장 흔히 가성모낭염으로 이어지는 피부병을 먼저 배제해야 합니다. 환자에 대한 객관적인 검사는 가성모낭염 경계 부위를 검사하는 것으로 시작됩니다. 그 후, 피부 전체 표면, 모발, 손발톱, 그리고 눈에 보이는 점막을 순차적으로 검사합니다. 발진이 발견되면, 주요 발진 요소의 형태와 특징(색, 크기, 모양, 표면 상태, 모낭과의 연결 여부, 중심부 각화증 유무 등)을 확인합니다. 발진의 주된 국소화와 손상 부위에 발진 요소가 형성되는지(양성 동형 반응)를 고려해야 합니다. 필요한 경우, 환부에 대한 조직학적 검사를 시행합니다. 매끈한 피부와 두피에 발진이 나타나는 피부병을 진단함으로써 의사는 두피 위축성 탈모증의 원인을 합리적으로 찾아낼 수 있습니다.

두피에 단독으로 발생한 위축성 탈모증의 경우, 해당 부위에서 피부병의 활성 임상 증상이 드물고 소실되며, 그 진행 과정의 최종 결과인 가성모반(pseudopelade)이 거의 동일하기 때문에 진단 능력이 제한적입니다. 병력 조사, 활성 병변의 조직학적 검사, 그리고 환자의 역학적 장기 관찰이 필요합니다.

감별진단

FDCL에서 몸통과 사지 피부에 나타나는 뾰족한 모낭(모낭주위) 유두종 발진은 일부 후천성 및 선천성 피부병의 유사한 증상과 구별됩니다. 즉, 붉은색 피티리아시스 베르시컬러 모낭, 모낭각화증(또는 피티리아시스 베르시컬러), 지의양(속립) 매독, 소결절성 사르코이드증, 피부의 지의양 결핵, 지의양 모낭, 모낭 건선, 지멘스 증후군의 모낭가시각화증 및 모낭각화증을 동반한 일부 다른 유전성 피부병입니다.

모낭성 홍반성 태선(FDCL)은 데베르기(Devergie)의 모낭성 홍반성 잔비늘증(DPR)과 다음과 같은 차이점을 보입니다. 첫째, 표재성 홍반성 편평 건선형 판이 없는 점입니다. DPR에서는 이러한 판이 황적색의 밀집된 모낭성 원뿔형 구진을 형성합니다. 둘째, 손가락 등 중앙에 어둡고 큰 각질 원뿔을 가진 모낭성 구진이 없습니다. 셋째, FDCL 환자는 손바닥과 발바닥의 각질화, 안면의 홍반성 편평 융합 병변, 홍피증 경향을 보이지 않습니다. FDCL에서는 모낭성 구진 외에도 편평 태선의 전형적인 구진이 피부와 눈에 보이는 점막에서 동시에 관찰될 수 있으며, 겨드랑이와 치골 부위의 가성모반과 탈모도 관찰됩니다.

FDCL은 모낭 주위로 침윤된 모낭 극상구진이 군집을 이루며 가려움을 동반할 수 있다는 점에서 모낭각화증(편평태선)과 구별됩니다. FDCL은 엉덩이 피부와 어깨 신근 표면의 주된 병변을 특징으로 하지 않으며, 말단청색증, 건피증, 아토피가 함께 나타나는 특징이 있습니다. 모낭구진 외에도 FDCL은 피부에 편평태선의 전형적인 구진(편평하고 다각형이며 윤기가 있고 분홍빛-보라색이며 중앙에 배꼽 모양의 함몰이 있고 표면에 특징적인 희끄무레한 회색 망사가 튀어나옴)과 눈에 띄는 점막을 보일 수 있습니다. 일부 FDCL 환자는 겨드랑이와 치골 부위에 탈모가 발생하는 가성모낭(pseudopelade)을 동반하기도 합니다. FDCL은 일반적으로 유년기보다는 성인기에 발병하며, 단조롭게 존재하지 않고 특징적인 진화 과정을 거치며 장기간 별다른 역동성 없이 재발합니다.

속립성 매독(FDCL)은 진한 적갈색의 모낭 결절로 나타나는 살색 또는 옅은 붉은색의 모낭 가시성 구진으로 구분됩니다. FDCL은 보통 대칭적으로(특정한 군집을 이루지 않고) 위치하며, 때때로 가려움을 동반합니다. FDCL에서는 경련성 발진이나 2차 매독의 다른 증상(피부, 구강 및 생식기 점막의 특징적인 부위에 나타나는 렌즈모양 구진, 다발선염, 백반증, 두피의 비반흔성 탈모)이 나타나지 않으며, 매독에 대한 혈청학적 반응은 항상 음성입니다.

현재 드물게 나타나는 피부의 태선모양 결핵인 연주창(lichen scrofula)과는 달리, FDCL은 대개 성인(소아기나 청소년기 아님)에서 발생하며, 피부 및 장기 결핵 증상을 동반하지 않고, 더 오랫동안(2~3주 이상) 지속되며, 가려움증을 동반할 수 있습니다. FDCL의 경우, 가시 모양의 모낭 구진이 일반적으로 신체 측면에 모여 있지 않으며, 지루성 피부염처럼 약간 비늘 모양이고 약간 침윤된 황갈색의 동전 모양 판으로 합쳐지지 않습니다. FDCL에 따르면, 편평태선, 가성모낭, 겨드랑이와 치골 부위의 탈모, 그리고 손발톱판 병변에서 흔히 볼 수 있는 피부 및 점막에 구진이 존재할 수도 있습니다. 상당히 다양한 영향을 받는 피부의 조직학적 검사 결과는 결정적으로 중요합니다. 모낭 탈각 태선 홍색, 모낭 주위 및 혈관 주위 침윤은 결절 모양의 구조를 가지지 않습니다.

FDCL은 피부의 작은 결절 형태의 육아종증과 달리 중앙에 각질 가시가 있는 뾰족한 모낭성 丘瘡이 있다(이 형태의 육아종증에서는 丘瘡이 반구형이고 매끄럽고 중앙에 작은 움푹 들어간 부분이 있다), diascopy에서 "먼지 같은" 현상이 없다(육아종증에서는 피부의 루푸스 결핵에서 나타나는 "사과 젤리" 증상과 비슷한 작은 황갈색 반점-먼지로 나타난다), 뚜렷한 뭉침이 없고, 얼굴에 국한되는 경우가 드물고 발진과 함께 가려움증이 나타날 수 있다. 또한 편평태선에 전형적인 피부와 구강 점막의 유두종도 고려해야 합니다(육아종증의 경우 구강 점막 병변은 드물고, 가성모반이 발생할 수 있으며, 겨드랑이와 음모 부위의 탈모, 손톱의 변화, 육아종증의 특징적인 전신 병변(종격동 림프절, 폐, 간, 시각 기관, 뼈 등)이 없습니다). 이러한 피부병의 조직학적 양상은 다릅니다.육아종증의 경우 진피에서 전형적인 상피세포 육아종이 발견됩니다.

몸통과 사지 피부에서 나타나는 FDCL의 증상은 형태학적으로 태선형 트리코피티드(lichenoid trichophytid)와 유사합니다. 후자는 침윤성-화농성, 드물게는 표재성 트리코피토시스 환자를 비이성적으로 적극적으로 치료할 때 발생하기 때문에 쉽게 구별할 수 있습니다. FDCL에 의한 피부 발진은 일시적인 발병으로 나타나지 않으며, 일반적인 증상(발열, 오한, 권태감, 백혈구 증가증)을 동반하지 않고, 1~2주 후에도 흔적 없이 사라지지 않습니다. 이는 트리코피티드(trichophytid)에서 나타나는 이차 감염성-알레르기성 발진의 전형적인 증상입니다.

FDCL은 모낭 구진의 특징이 약간 다르다는 점에서 드문 모낭형 건선과 다릅니다. 따라서 FDCL의 경우 구진 중앙 깊숙이 면포와 같은 각질 가시가 존재하며, 이는 긁어내도 제거되지 않고 모낭 주위 침윤도 관찰됩니다. 건선성 모낭 구진을 긁어내면 뒷면에 작은 표층 가시가 있는 은백색 인설이 표면에서 쉽게 떨어져 나오며, 모낭 주위 침윤은 확인되지 않습니다. 경우에 따라 건선의 전형적인 부위에 인설성 렌즈상 구진과 판이 동시에 존재하여 건선 3대 증상을 동시에 재현할 수 있습니다. 또한 편평태선의 특징적인 피부 및 구강 점막의 구진, 가성모반의 존재 가능성, 겨드랑이와 치골 부위의 탈모, 그리고 특징적인 손발톱 손상도 고려해야 합니다. 매우 드문 모낭성 건선은 주로 편도선염이나 기타 연쇄상구균 감염 후 소아에서 발생하며, 주로 몸통에 국한된다는 점을 고려해야 합니다. 이러한 피부병에서 모낭성 구진을 형성하는 조직병리학적 변화 또한 각기 다릅니다.

다리에(Darier)의 모낭성 이상각화증(FD)과 유사한 소견을 보이는 FDCL의 모낭구진은 뾰족한 모양을 하고 있으며, 옅은 분홍색 또는 붉은색을 띠고, 침식되거나 증식하지 않으며, 지루성 부위나 피부의 넓은 주름 부위에 군집하거나 합쳐지지 않고, 사지, 몸통, 두피의 신근 표면에 영향을 미칩니다. FDCL에서는 두피에 위축성 탈모증이 자주 발생하고, 겨드랑이와 치골 부위에서 모발이 빠지지만, FDCL에서는 이러한 현상이 나타나지 않습니다. FD는 일반적으로 사춘기 이전에(FDCL은 대개 사춘기 이후에) 시작되고, 장기간 재발하며, 정신 질환, 성선기능저하증, 자외선 민감도 증가, 병변 부위에 화농성 및 바이러스 감염이 동반될 수 있다는 점도 고려해야 합니다. 이러한 피부병의 병태학적 변화 또한 상당히 다릅니다. 각화이상증, 모낭 과각화증 및 기저상 각질분리증은 진피 유두의 불균일한 증식을 동반한 기저상 공동의 출현을 초래하며, 이는 FD의 매우 특징적인 증상입니다.

FDCL과 모낭 점액증(FM)의 증상은 국소 부위(두피, 사지)가 부분적으로 유사함에도 불구하고 상당히 다릅니다. 따라서 FM의 모낭 구진은 FDCL의 결절처럼 뚜렷한 모낭 각화증을 보이지 않고, 모낭 패턴이 강조되고 침윤이 약한 작은 타원형 홍반성 편평 상피 판으로 밀집되어 합쳐집니다. 이러한 판 내에서 모발이 빠지지만, FDCL의 특징적인 피부 위축은 발생하지 않습니다. FM의 경과가 길고 점진적이라는 점도 고려해야 합니다. 동시에 두피의 위축성 탈모, 겨드랑이와 치골 부위의 탈모, 손발톱 및 점막 손상은 나타나지 않습니다. 이러한 피부병의 조직학적 양상 또한 서로 다릅니다. FM은 모낭과 피지선의 상피세포가 망상 변성되어 점액으로 채워진 낭포성 공동이 형성되고, 메타크로마 톨루이딘 블루로 염색되며, 모낭 주위의 염증성 침윤이 특징입니다.

FDCL의 증상은 지멘스(Siemens)의 모낭극상각화증(FSDC)과 구별되어야 합니다. 두 질환 모두 중심부 각질극을 동반한 모낭첨상각화증 구진, 두피의 국소성 위축성 탈모증, 그리고 손발톱판의 유사한 위축성 변화로 나타납니다. 그러나 FDCL은 후천성 질환으로 보통 성인기에 발생하며, 여성에게 더 흔하게 나타나는 반면, FSDC는 유전성 질환으로 출생 직후 남성에게만 나타납니다. FDCL에서는 모낭극상구진 외에도 전완부, 몸통, 그리고 눈에 보이는 점막의 신근 표면에 작은 모낭주위 침윤물이 나타나는 것이 편평태선의 전형적인 구진일 수 있습니다. 또한, 일부 FDCL 환자는 겨드랑이와 치골 부위에 탈모가 나타납니다. FSDK에서는 가시가 있는 속립성 뾰족한 구진이 유년기부터 주로 두피, 얼굴에 나타나며, 사지의 신근 표면은 훨씬 덜 침범합니다. 국소 위축성 탈모증은 두피와 눈썹 병변 부위에 발생하고, 얼굴에는 위축성 피부증이 나타납니다. 또한, FSDK는 FDCL과 달리 시력 기관의 조기 손상(안검외반, 결막염, 각막염, 손바닥과 발바닥의 국소 각화증이 발생할 수 있으며, 때로는 신체적, 정신적 발달 지연이 나타납니다. 이러한 피부병에서 영향을 받는 피부의 조직병리학적 변화도 다릅니다. 지멘스 FSDK에서는 진피의 모낭주위 및 혈관주위 림프구-조직구 침윤과 모낭 상피와 진피 경계 세포의 액포성 변성이 나타나지 않습니다.

어린 시절, 희귀 유전 질환인 방추형 모발 무형성증(모낭충증)과 두피 표재성 진균증의 증상은 매우 유사합니다. 방추형 모발 무형성증의 임상 징후는 대개 유아기에 최대 1~2cm 길이의 끊어진 모발과 각질 모낭 구진 형태로 나타납니다. 모간의 구조적 손상과 결절성 변형으로 인해 모발이 아래로 끊어지며(검은 점의 증상), 처음에는 후두부에서 시작하여 두피 전체로 퍼집니다. 또한, 모발은 잘 자라지 않고 빠지며 윤기가 없고 꼬이며 끝이 갈라집니다. 이로 인해 드물지만 국소적인 탈모가 발생합니다. 동시에 두피에도 변화가 나타납니다. 작고 빽빽하게 위치한 피부색의 모낭 각질 구진(표면이 소름을 연상시킴)과 확산된 미세 층상 인설이 나타납니다. 상지의 신근 표면과 목덜미에 다양한 정도의 모낭 각화증이 동반되는 경우가 많습니다. 장기간 진행되면 두피 위축과 탈모가 발생할 수 있습니다. 이러한 드문 경우, 가성모낭염(pseudopelade)으로 진단하고 이를 유발할 수 있는 다른 피부 질환과 감별합니다. 이러한 아이들의 부모에게 문의한 결과, 두피 병변은 유아기에 시작되었으며 유전적이라는 것이 밝혀졌습니다. 임상 소견(감모증, 모낭 각화증), 병력 및 모발 현미경 검사(어두운 색의 두꺼워진 부분과 가늘고 밝은 부분들이 번갈아 나타나 목걸이 모양이며, 모발에 곰팡이 성분이 없음)를 통해 진단을 내릴 수 있습니다. 조직학적으로는 모낭 각화증과 모낭 부위의 염증성 침윤이 피부에서 관찰됩니다.

FDCL의 예비 진단은 적절한 조직학적 검사 결과를 통해 확인되어야 합니다.

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