원형 탈모증의 원인인 칸코의 탈모성 모낭염

모낭염 데칼반스(동의어: 두부의 sycosiform atrophic folliculitis (folliculitis sycosiformis atrophicans capitis, Hoffmann E. 1931)는 Quinquaud(Quinquaud Ch.E. 1889)에 의해 처음 기술되었습니다. 이 매우 드문 피부병은 두피의 만성 세균성 모낭염으로 위축성 탈모증(pseudopelade condition; decalvo (lat.) - 대머리를 만들다)으로 끝납니다. 피부의 다른 부위도 영향을 받을 수 있으며, 특히 뻣뻣하고 긴 머리카락으로 덮인 부위가 영향을 받을 수 있습니다. 같은 해에 기술된 수염이 자라는 부위의 얼굴에서 유사한 과정이 다른 이름을 받았습니다. 루푸이드 모낭염(sycosis lupoides, Brocq L., 1888); 흉터성 모낭염형 홍반(ulerythema sycosiforme, Unna P., 1889; ovkr(그리스어) = ule(라틴어) = 흉터); sycosiform 위축성 모낭염 (sycosiforme atrophicans barbae 모낭염, Hoffmann E., 1931).

따라서 여러 과학자들이 동일한 피부병에 서로 다른 명칭을 부여했는데, 각 명칭의 주요 특징은 다음과 같습니다. 만성 모낭염은 원반상 홍반 루푸스(위축증)와 경과 및 결과가 유사합니다. 모낭염은 모낭상 홍반성 루푸스(위축증)와 유사합니다. 모낭상 홍반은 모낭상(sycosiform) 증상과 흉터를 동반합니다. 모낭염은 모낭상과 유사하지만 위축을 유발합니다. 데칼반스 모낭염과 루푸스 모낭염에 대한 초기 기술에서 이미 두 피부병의 공통적인 특징이 밝혀졌으며, 이를 통해 임상 양상이 결정되었습니다. 만성 모낭염은 농포나 궤양 없이 위축 및 지속적인 탈모로 이어지며, 치료에 대한 높은 내성을 보입니다. 차이점은 만성 모낭염의 분포(모낭염은 형성된 큰 개별 병소와 비교하여 작은 병소로 그룹화됨)와 주요 발생 위치(두피 또는 얼굴 피부)입니다. 나중에 루푸이드 사이코시스(LS)가 얼굴 피부뿐만 아니라 두피, 음모 및 겨드랑이 피부에도 영향을 미칠 수 있다는 것이 밝혀졌습니다. 수년이 지난 후에야 브록이 기술한 루푸이드 사이코시스가 독립적인 질병 분류학적 형태가 아니라 동일한 질병, 즉 데칼반스 모낭염을 복제하는 독특하고 드문 임상적 변종이라는 것이 마침내 밝혀졌습니다.

데칼반스 모낭염의 원인

원인균은 황색포도상구균으로 추정되며, 그람음성균이 모낭에 군집을 형성하는 것도 가능합니다. 그러나 광범위 항생제 치료는 일시적인 치료 효과만 제공하며, 치료 기간에 따라 엄격하게 제한됩니다. 이는 이 미생물의 우세한 역할, 반응성 변화, 그리고 면역 방어력 감소를 확인시켜 줍니다.

병인학

지루성 피부염, 당뇨병으로 인한 저항력 감소, 만성 신염, 이상단백혈증, 그리고 면역 체계 억제를 유발하는 기타 요인들이 이 피부병의 소인으로 작용할 수 있습니다. 치주염으로 인해 악화된 우식 치아를 발치한 후 데칼반스 모낭염(DF)이 자연 치유된 사례가 보고되었습니다. 박테리아에 의한 모낭의 정착은 병인학적 연관성일 가능성이 높습니다. 만성 모낭염이 피부 위축과 지속적인 탈모로 끝나는 이유는 아직 불분명합니다. 데칼반스 모낭염 또는 루푸스성 모낭염 환자에서 현대 연구 방법은 면역 체계, 내부 장기 및 기타 신체 시스템의 기능에서 특정하고 중요한 장애를 항상 발견해 왔습니다.

켄코 모낭염 데칼반스의 증상

탈각모낭염은 대개 두피, 특히 측두엽과 두정엽 부위에 단독으로 발생하며, 전두엽 병변은 모발 성장 경계에 위치하여 오피아시스(ophiasis)와 유사합니다. 경우에 따라 겨드랑이와 치골 부위에도 발생합니다. 염증성 모낭 결절(농포는 드물게 발생)의 발진은 일반적으로 주관적인 감각을 유발하지 않으므로 육안으로 확인 가능합니다. 발진 부위의 크기는 핀 머리 크기부터 렌즈콩 크기까지 다양합니다. 중심부에는 구진과 농포 부위가 변하지 않거나 손상된 모발에 의해 침투하며, 주변에는 작은 충혈된 면류관이 보입니다. 모낭염은 매우 느리게 진행되는 것이 특징입니다. 눈에 띄는 변화 없이 오랫동안 지속되며, 종종 농포 형성으로 끝나지 않습니다. 개별 모낭 농포는 모낭 구진이 오랜 시간 동안 진행된 후에야 나타납니다(Mashkilleyson LN, 1931에 따르면 "이차 농포"). 작은 군집 병소의 중심부에는 지속적인 탈모를 동반한 완만한 반흔성 위축이 점차 형성됩니다. 인접한 여러 병소가 합쳐지면 더 큰 반흔성 탈모 병소가 형성되고, 이 안에 개별 모발이 보존되는 경우도 있습니다. 경계 부위에는 새로운 모낭 결절과 농포, 비늘, 딱지가 계속 나타나 주변 모발의 성장이 느려집니다. 따라서 데칼반스 모낭염은 다양한 크기와 모양의 위축성 탈모 병소(가성모반증)를 형성합니다. 피부병의 경과는 만성적이며 수년, 심지어 수십 년 동안 지속됩니다. 때때로 위축성 탈모 병소 주변에 나타나는 새로운 모낭염의 수가 최소 수준으로 감소합니다. 두피의 데칼반스 모낭염은 얼굴이나 다른 부위의 루푸이드 모낭염(LS) 병소와 동반될 수 있습니다.

루포이드 모낭염(Lupoid Sycosis)은 주로 중년 및 노년 남성에게 영향을 미칩니다. LS의 한두 병소는 일반적으로 털이 많은 뺨의 측면, 관자놀이, 그리고 드물게는 턱과 윗입술에 나타납니다(Milman IS, 1929). 병변은 대부분 편측성이며, 측두엽의 털이 자라는 부위 또는 아래턱의 수평 및 상행 분지 위 뺨에 위치합니다. LS 병변은 큰 단일 병변으로 단독으로 발생하거나 두피에 발생할 수 있습니다. 초기에는 충혈을 배경으로 같은 부위에 염증성 모낭 결절과 농포가 군집을 이루며, 모낭에 위치한 작은 연노란색 딱지와 회색 인편이 나타나며, 긁으면 쉽게 제거됩니다. 이러한 요소들이 합쳐져 직경 2~3cm 이상의 원형 또는 타원형 염증성 판(단독처럼 와인색)을 형성하며, 바닥에는 편평하고 통증이 없는 침윤물이 있습니다. 점차적으로 중심부의 피부가 창백해지고 얇아지며 매끈해지고 털이 없으며 약간 꺼집니다. 루푸이드 모낭염(lupoid sycosis)의 병소 형성에서 특징적인 특징인 중심 위축이 발생합니다. 이 병소 내에서는 새로운 발진이 더 이상 나타나지 않으며, 하나 또는 여러 개의 모낭에서 자라는 단일 모발이나 털 다발이 남아 있을 수 있습니다. 약 1cm 너비의 병소 주변부는 약간 융기되어 붉은색이 더 강하고 적당히 침윤되어 있습니다. 드문 모낭 농포를 동반한 수많은 모낭 구진이 있으며, 그중 일부는 거품처럼 보입니다. 이러한 요소들의 중심부에는 여전히 보존된 모발이 있는데, 일부는 부러졌으며, 모낭에 위치한 상당수의 쉽게 제거되는 딱지와 비늘도 있습니다. 주변부에 새로운 모낭염과 개별 모낭 농포가 나타나 병변의 크기가 서서히 증가합니다. 때로는 병소 중 하나에서 병변이 더 크게 자라 둥근 윤곽이 변하기도 합니다. 병변 가장자리를 내시경으로 관찰할 때 "사과 젤리" 증상은 확인되지 않습니다. LS는 수개월에서 수년간 만성적으로 진행됩니다. 두피의 루푸이드 모낭염(lupoid sycosis)의 임상 증상은 더 매끄럽습니다. 형성된 병변에는 매끄럽고 털이 없는 위축대가 우세합니다. 주변부에는 융기된 융기가 없고, 좁고 충혈된 테두리로 둘러싸인 개별적이고 오래된 모낭염과 농포, 그리고 고립된 작은 비늘과 가피만 존재합니다. 따라서 두피에서 루푸이드 모낭염과 데칼반 모낭염의 증상은 거의 구별할 수 없습니다. 환자의 전반적인 상태는 좋지 않으며, 주관적인 감각은 대개 나타나지 않고, 증상은 미용적인 결함에 국한됩니다.

조직병리학

표피에는 작고 국소적인 과각화증, 닳아빠진 각질 덩어리, 그리고 뚜렷한 극세포증이 관찰됩니다. 극세포층은 특히 하열에서 급격한 변화를 보이며, 특히 액포 이영양증(vacuolar dystrophy)의 징후가 나타납니다. 모낭의 구멍은 상당히 확장되어 각질 덩어리로 채워져 있습니다. 진피에는 혈관주위 및 모낭주위 림프조직구 침윤물이 밀집되어 있으며, 드물게는 혈장 비만 세포와 호중구가 관찰됩니다. 경우에 따라 침윤물이 거의 전부 혈장 세포로만 구성되어 있습니다. 최종 위축 단계에서 병태학적 양상은 후기 위모세포 상태의 특징적인 변화와 크게 다르지 않습니다.

켄코 데칼반스 모낭염 진단

두피에서 나타나는 탈각반성 모낭염 또는 루푸이드 사이코시스는 만성 모낭염 및 모낭 농포로 나타나 가성모낭 상태로 이어지는 질환과 주로 감별됩니다. 따라서 병변 중심부에 DF(또는 LS) 위축이 형성되지 않은 경우, 두피 진균증(두피의 소순판 형태, 보통 사이코시스, 그리고 나중에는 괴사성 여드름, 호프만 두부를 농양화 및 침식시키는 모낭염 및 모낭주위염, 랑게르한스 세포에 의한 조직구증, 그리고 미란성 농포성 피부병)과 감별됩니다. 두피의 모낭 구진과 결절은 만성 모낭염 및 농포와 유사할 수 있습니다. 또한 여포성 편평태선, 홍반성 루푸스, 결핵성 루푸스, 루푸스양 리슈마니아증, 결핵성 매독과도 감별됩니다. 병변의 활성 주변부에서 전형적인 발진 요소(모낭염, 농포 등)를 조직학적으로 검사하는 것은 최종 진단을 내리는 데 중요한 도움이 됩니다.

두피 진균증과의 감별 진단. 진균학적 검사는 두피에 비듬, 변형된 모발, 노란색 각질, 모낭 농포, 염증성 모낭 결절 및 혹, 모발 파편이 섞인 화농성 혈성 딱지, 그리고 크기가 다양한 반흔성 탈모증 병소가 관찰되는 경우에 시행합니다. 이러한 증상이 나타나는 경우, 특히 어린이와 노인 환자의 경우, 두피 진균증을 배제하는 것이 좋습니다. 피부의 다른 부위를 검사할 때는 손발톱판의 상태에 유의해야 합니다. 모발에 대한 형광 검사, 변형된 모발, 피부 및 손톱의 각질, 딱지, 화농성 분비물에 대한 현미경 및 배양 검사를 시행해야 합니다. 가장 빠르고 유익한 정보는 손상된 모발(피부 표면이 손상되어 "검은 점"처럼 보이고, 높이 3~5mm, 뿌리 부분에 막이 있고, 회색이며, 윤기가 없고, "반점"이나 "느낌표" 모양으로 변형된 상태)을 현미경으로 검사하는 것입니다. 진균 성분을 검출하고 이를 통해 모발 병변의 특징을 명확히 파악함으로써 의사는 두피 진균증을 진단하고 병원균의 종류와 질병의 역학을 파악할 수 있습니다.

루포이드 사이코시스(LS 또는 DF)는 장기 모낭염이 우세하다는 점에서 일반 사이코시스와 다릅니다. 모낭염의 작은 부분만이 모낭 농포 형성으로 끝나고, 1~2개(DF의 경우 더 많음)의 명확하게 정의된 병소가 주변부에서 느리게 성장하며, 두 개의 영역(두피의 병소 제외)이 존재합니다. 중앙의 넓은 흉터 위축 영역과 붉은 능선 형태의 좁고 사선 모양의 주변 영역이 있으며, 새로운 모낭염이 형성됩니다. LS의 특징적인 국소화 또한 다릅니다. 뺨의 측두부와 측면, 두피, 그리고 훨씬 드물게는 일반 사이코시스가 선호하는 턱과 윗입술입니다. 일반 사이코시스에 비해 DS(또는 DF)가 치료에 더 잘 견디며 병리학적 양상도 다릅니다. DF(또는 DS)에서 두피의 활성 주변 영역은 임상적 및 조직학적 진단에 중요하지만, 약하게 발현되며 개별 모낭염과 모낭 농포로만 나타납니다. 이러한 점에서 데칼반스 모낭염 또는 루푸이드 모낭염은 두피의 다른 여러 피부병과 구별되며, 가성모낭 상태를 유발합니다.

두피의 데칼반스 모낭염(또는 루포이드 모낭염)은 괴사성 여드름(NA) 또는 이 부위의 괴사성 모낭염과 감별해야 합니다. 이러한 드문 피부병은 공통적인 원발성 발진 요소(모낭염)와 만성 경과를 보이며, 모낭염의 국소화 및 분포, 그리고 진행 속도와 특징이 서로 다릅니다. 괴사성 여드름과 달리, DF 또는 LS의 경우 직경 2~5mm의 오래 지속되는 모낭 구진이 특징적이며, 이는 중심부 괴사 및 더러운 갈색 괴사 딱지 없이 서서히 단일 농포로 변합니다. DF 또는 LS에서 만성 모낭염은 군집을 이루고 주변부로 확산되며 농포화, 중심부 괴사 및 가려움 없이 합쳐져 위축성 탈모(가성모낭염)의 매끄러운 병소를 형성합니다. 예를 들어, NU에서 가장 흔한 국소 부위는 이마의 모발 성장 경계(헤어라인 바깥쪽과 안쪽으로 수 센티미터 너비의 영역), 측두부, 목 뒤쪽이며, 드물게 발진이 귀, 코, 가슴 중앙, 등으로 퍼질 수 있습니다. 괴사성 여드름의 경우, 모낭염은 노인에게 주로 지루성 피부염을 배경으로 발생하며, 가려움증을 동반하고 빠르게 구진농포성으로, 그리고 구진괴사성 요소로 변합니다. 이들은 항상 고립되어 서로 경계가 지어지며, 주변부로 자라지 않으므로 더 큰 병변으로 합쳐지지 않습니다. NU에서는 직경 2~4mm의 자적색 모낭구진과 구진농포성 구진이 중심부에서 빠르게 괴사되고 더러운 갈색 괴사 딱지로 덮여 있습니다. 이들은 단단히 붙어 있고 오랫동안 지속되므로 임상 증상에서 우세하며 괴사성 여드름 또는 괴사성 모낭염의 가장 특징적인 형태입니다. 딱지가 벗겨진 후, 피부에는 고립된 천연두 유사 흉터가 남는데, 이는 구진괴사성 결핵이나 군집성 결핵성 매독 후 흉터와 유사합니다. 두피에서는 NU 후 흉터가 거의 눈에 띄지 않으며, 빠르게 발견되는 반흔성 위축 병소를 형성하지 않습니다. 이러한 피부병의 조직학적 변화 또한 다양합니다. 괴사성 여드름의 조직학적 소견에서 특이한 점은 모낭 내 모낭 깔때기 상피 괴사를 동반한 과립구 농양이 위치한다는 것입니다. 모낭 주위 침윤물은 호중구, 림프구, 비만 세포로 구성되며, 말초 염증 부위에는 혈관성 혈전증이 관찰됩니다.

두피 모낭염 및 호프만 주위 모낭염 농양 및 침윤성 호프만(FPAP)의 초기 증상은 탈각모낭염(DF 또는 루푸이드 모낭염)과 유사할 수 있습니다. 그러나 임상 양상이 뚜렷한 이러한 피부병은 모낭의 만성 염증과 장기간 지속되는 경과, 그리고 흉터성 탈모로 이어지는 점 외에는 유사성이 거의 없습니다. 병변의 깊이, 모낭 부위의 염증 변화, 주요 발진 요소 및 그 진행 양상은 서로 다릅니다. DF(또는 LS)의 경우, 두피의 표재성 만성 모낭염이 농포화, 피하 농양 결절 형성, 화농성 혈성 분비물과 가피를 동반한 누공 형성 없이 군집화되어 병소로 합쳐집니다. 병변의 중심부이자 가장 넓은 부위에는 매끄럽고 윤기가 나는 얇은 위축성 흉터(가성모낭염)가 형성됩니다. 병변의 변연부에는 단일 농포와 둘레에 충혈된 테두리를 가진 모낭성 구진, 그리고 쉽게 분리되는 인설과 가피가 우세합니다. FPAP는 DF(또는 LS)와 달리 직경 0.5~1.5cm의 심부 결절이 주요 발진 요소로, 합쳐지고 농양을 형성하며 조직을 관통합니다. 이는 심부 농양이 발생하고 모낭염과 모낭주위염이 악화되어 발생합니다. 결절이 농양되면 수많은 피하 누공이 형성되어 피부를 침식하고 표면에 수많은 구멍이 생깁니다. 울퉁불퉁한 표면으로 침윤 부위를 누르면 서로 간격을 두고 위치한 여러 개의 누공 구멍에서 화농성 및 혈성 분비물이 동시에 배출되는데, 이는 이 드문 피부병의 특징으로 간주됩니다. 힘줄 헬멧까지 깊이 침투한 병변은 두피의 심한 충혈을 동반하지 않고 약간의 통증만 남습니다. FPAP는 20~30세의 심한 지루성 피부염이 있는 남성에게만 발생합니다. 경우에 따라 이 피부병은 구형 여드름 및 역형 여드름과 동반됩니다. 개별 FPAP 병소에 흉터가 생긴 후에는 위축성 탈모뿐만 아니라 비대하고 고르지 않은 흉터, 특히 후두부에 흉터가 남습니다.

일부 사례에서 두피의 랑게르한스 세포 조직구증은 이 지역의 가치하락성 모낭염 또는 루푸이드 모낭염의 증상과 임상적으로 매우 유사합니다. 이러한 질환은 만성적이며 꾸준히 진행되어 가성모낭 상태로 이어지며, 이 상태에서는 이전 피부병의 특징적인 증상이 보존되지 않습니다. 일부 환자에서는 조직구증에 의한 두피 병변이 단독으로 나타나지만, 더 흔하게는 피부 및 눈에 보이는 점막에서 랑게르한스 세포의 증식이나 다른 조직(뼈, 중추신경계, 간, 안와 등)에서 대식세포의 증식으로 인한 전신적 변화의 단편입니다. 이러한 경우, 피부 조직구증의 일반적인 증상(다리에르병, 데칼반스 모낭염, 괴사성 여드름 등 다른 피부병의 증상과 유사할 수 있음) 외에도 이 매우 드문 질환의 다른 특징적인 증상이 나타납니다. 따라서 가장 흔한 증상은 폐 병변, 뼈(특히 두개골)의 파괴 병소, 뇌하수체 후엽 손상(요붕증 증상으로 나타남), 안구 후부 지방 조직 침윤으로 인한 안구돌출증, 구강 점막 손상(잇몸 침윤 및 부종, 궤양, 치아 흔들림 및 상실)입니다. 경우에 따라 두피 조직구증과 두피 조직구증의 임상 양상이 매우 유사합니다.

두피에서 이러한 피부병의 임상적 증상이 매우 유사하기 때문에, DF의 특징이 아닌 개별 증상을 구별할 수 있습니다. 가장 중요한 차이점은 두피 피부 조직구증의 활성 부위에 모낭과 관련되지 않은 구진농포성 및 농포성 요소가 존재한다는 점, 그리고 딱지가 떨어진 후 드러나는 길쭉한 모양의 개별 표재성 미란과 궤양입니다. 이러한 경미한 통증을 동반한 표재성 결손은 길쭉한 모양(최대 너비 0.5cm, 최대 길이 1cm)을 가지며, 표면이 고르지 않고 피부 표면 위로 약간 돌출되어 있습니다. 이러한 요소들의 발달은 다양한 크기와 모양의 피부 위축 부위로 이어지며, 이는 때때로 레이스 형태의 대머리 위축성 병변의 둘레에 위치하여 이 부위의 모발이 상당히 가늘어지는 것을 유발합니다. 아마도 조직학적 확진 없이 진단받은 일부 DF 환자의 경우, 이러한 현상이 나타날 수 있습니다.

데칼반스 모낭염(DF) 외에도 원반상 홍반 루푸스는 가성피부병을 유발합니다. 활동기에는 피부병이 다양한 유형의 원발성 발진 요소에 따라 다르게 나타납니다. DF에서 원발성 발진 요소는 작은 모낭성 염증성 구진(직경 2~5mm)이며, 이 구진의 진행이 항상 모낭 농포 형성으로 끝나는 것은 아닙니다. 중심부에는 털이 (때로는 끊어지기도 함) 침투하고, 둘레에는 좁고 충혈된 면류관이 있습니다. 발진을 긁어도 심한 통증이 유발되지 않으며, 회색 비늘과 연한 노란색 모낭 딱지가 환부에서 쉽게 분리됩니다. 병변 중심부에서는 새로운 발진이 형성되지 않고 탈모를 동반한 피부 표층 위축이 발생합니다. DF는 계절과 관계없이 장기간 만성적으로 진행되며 일광 노출 후 악화되지 않는 것이 특징입니다. 병변은 다른 부위에 병변이 생기지 않고 단독으로 발생하는 경우가 많습니다. 전형적인 원반상 홍반성 루푸스에서 주요 발진 요소는 염증성 반점으로, 이 반점은 과각화증을 동반한 판으로 변하여 위축을 초래합니다. 표면에는 각질전이 불규칙하게 위치한 과각화성 인설이 단단히 부착되어 있습니다. 병변을 긁으면 통증이 있으며, 인설은 표면에서 쉽게 분리되지 않습니다. 성장하는 병변의 가장자리에는 충혈된 테두리가 나타나고, 중심부에는 모세혈관 확장증과 탈모를 동반한 피부 위축이 비교적 빠르게 진행됩니다. 피부병의 재발은 종종 피부의 오래된 위축 부위에서 발생합니다. 두피 외에도 홍반성 루푸스 병변은 주로 귓바퀴, 콧대, 뺨의 광대뼈 등에 발생합니다. 이러한 피부병의 경우, 병변의 조직학적 변화도 상당히 다릅니다.

모낭염 데칼반스(또는 루푸이드 사이코시스)는 모낭성 데칼반스 홍조선과 달리, 질병의 활성기에서만 발견되는 주요 발진 요소가 나타납니다. DF의 위축성 탈모증 병변 가장자리에는 오랜 시간 동안 진행된 작은 모낭성 염증성 구진이 나타나 단일 모낭 농포로 이어집니다. 이러한 피부병에 의한 두피 손상은 대개 단독으로 발생하며, 드물게 루푸이드 사이코시스(또는 DF)는 뺨의 측두부와 측면에도 영향을 미칠 수 있습니다. 모낭성 데칼반스 홍조선의 주요 발진 요소는 중앙에 각질 가시가 있는 작은 모낭성 원뿔형 구진으로, 위축성 탈모증으로 이어집니다. 다른 피부 부위(겨드랑이 및 치골 부위 포함), 구강 점막 및 손발톱에서 편평태선의 특징적인 병변을 발견하면 예비 진단이 용이해집니다. 영향을 받은 피부의 조직학적 검사를 통해 확인하는 것이 중요합니다. 이러한 피부병의 병리학적 변화는 이전에 설명되었습니다.

데칼반스 모낭염(DF 또는 루포수스 시코시스-LS)의 병변은 발진이라는 주요 요소에서 피부의 루포수스 결핵(세르피긴화형)과 다릅니다. 두피에 거의 영향을 미치지 않는 루포수스 결핵(LT)은 편평하고 융합된 결절, 황적색의 부드러운 경도를 특징으로 하며, 내시경 검사에서 "사과 젤리"와 같은 양성 증상을 보입니다. 결절은 모낭과 연관되지 않으며 농포도 없습니다. 데칼반스 모낭염(DF 또는 LS)의 경우, 모낭 구진과 단일 농포를 중심으로 하는 병변의 경계 부위에서 좁은 경계 형태로 충혈이 더욱 두드러지며, 중심부에는 새로운 활성 발진 없이 대머리를 동반한 매끈하고 표재성 피부 위축이 나타납니다. LT는 얼굴에 국소적으로 나타나는 경우가 많으며, 피부 위축을 배경으로 새로운 결절(흉터 부위 재발)이 나타나고, 궤양이 발생할 수 있는데, 이는 DF(또는 LS)에서는 발생하지 않습니다. 피부병은 조직학적 양상이 다양합니다. DF는 모낭 내 미세농양과 모낭 주위, 주로 진피 내 림프조직구 침윤을 특징으로 합니다. LT에서는 결핵성 육아종이 진피에 위치하며, 괴사 병소를 가진 상피양 세포 군집, 상피양 세포 사이에 위치한 여러 거대 세포, 그리고 주변을 둘러싼 림프모세포 군집으로 구성됩니다.

두피는 모기 물림으로부터 모발을 보호하기 때문에 리슈마니아증에 거의 감염되지 않습니다. 그러나 헤어라인에서 감염이 발생할 수 있으며, 이로 인해 후기 궤양성(인공감염성) 리슈마니아증, 급성 괴사성(인수공통성) 리슈마니아증, 그리고 훨씬 드물게 만성 루포이드(결핵성) 피부 리슈마니아증(LLC)이 발생할 수 있습니다. 모든 형태의 리슈마니아증은 병변 경계에 흉터와 지속적인 탈모를 유발합니다. 루포이드 형태의 피부 리슈마니아증은 데칼반스 모낭염(또는 루포이드 모낭염) 병변과 유사할 수 있습니다. 감별 진단을 위해서는 주요 발진 요소의 유형을 파악하고, 병력을 통해 환자가 이전에 리슈마니아증이 유행하는 지역에 거주했는지, 그리고 과거에 피부 리슈마니아증을 앓은 적이 있는지 확인해야 합니다. DF(LS)와 달리 LLK는 모낭과 연관되지 않고 흉터가 있거나 반흔이 있는 리슈마니아종 주위에 나타나는 작은 황갈색 결절이 특징입니다. 결절은 대개 얼굴에 국한되어 있으며, 크기, 색상, 경도, 그리고 양성 "사과 젤리" 증상 등이 피부의 편평형 루푸스 결핵의 임상 양상과 완전히 동일합니다. 따라서 DF(LS)는 루푸스 결핵과 마찬가지로 피부의 루푸스형 리슈마니아증과도 감별됩니다. 조직학적 검사에서 LLK 병소에 육아종이 관찰되지만, 이 드문 형태의 질환에서 병원균의 양이 적어 진단이 복잡합니다. 결절 조직을 긁어내어 얇게 도말한 후 기엠자-로마노프스키법으로 염색하여 반복적인 세균경 검사를 통해 LLK 병소에서 리슈마니아를 검출할 수 있습니다.

데칼반스 모낭염(또는 DF)은 두피의 세르피긴화 결핵성 매독(BS)과 주요 발진 요소 및 그 진행 양상이 다릅니다. DF의 경우, 병변 주변부에 작은(2~5mm) 염증성 모낭 구진과 개별적인 모낭 농포, 인설, 가피가 나타납니다. 결핵성 세르피긴화 매독의 경우, 병변 주변부에 렌즈콩 크기의 결절이 관찰되며, 짙은 붉은색을 띠고 매끄럽고 반구형이며 밀도가 높으며 모낭과 연관되지 않습니다. 병변 가장자리를 따라 결절들이 밀집되어 합쳐지며, 일부는 궤양성으로, 가장자리가 가파르게 갈라진 능선과 기름진 바닥 또는 표면에 피가 섞인 가피를 가진 둥글거나 타원형의 궤양을 형성합니다. 이러한 증상은 DF(또는 LS)에서는 나타나지 않으며, 매독 흉터 형성 후 주변부에 조개껍질 모양의 윤곽과 색소 침착을 보이는 연속적이고 고르지 않은 세포성 위축성 흉터에서도 나타나지 않습니다. 병변의 병리학적 변화 또한 다릅니다. DF와 달리 결핵성 매독에서는 진피에 육아종성 침윤물이 발견됩니다.

두피의 미란성 농포성 피부병은 원인이 불분명한 매우 드문 질환으로, 최근 고령 여성에게서 보고되었습니다. 이 피부병은 장기적인 만성 재발 과정을 거치며, 가성피부병(pseudopelade) 상태로 이어집니다. 그러나 EPD와 DF의 임상 양상은 서로 다릅니다. EPD의 경우, 모낭과 관련되지 않은 편평한 농포, 미란성-궤양성 피부 결손, 그리고 화농성-혈성 딱지가 두피에 나타납니다. DF 또는 LS는 사춘기 이후 남녀 모두에게 영향을 미친다는 점도 고려해야 합니다. 이러한 피부병의 병태학적 양상 또한 다릅니다. DF의 특징인 진피 내 모낭 내 미세농양과 모낭 주위 및 혈관 주위 림프조직구 침윤을 동반하는 것과는 달리, EG에서는 진피의 비특이적 염증과 함께 표피 및 그 부속기관의 괴사, 극세포증, 그리고 각질하 농포가 동반됩니다. 진피 침윤물에는 형질세포가 우세하며, 초기에는 백혈구 파괴성 혈관염의 징후가 나타납니다. 그러나 직접 면역형광 검사는 대개 음성입니다.

데칼반스 모낭염 환자의 치료

데칼반스 모낭염(또는 루푸스성 모낭염)이 의심되는 환자는 진단(감염 부위 피부 생검 포함)을 확인하고 저항력 감소의 특정 병인(만성 감염 병소, 비대상성 당뇨병, 만성 신염, 이상단백혈증 등)을 확인하기 위해 면밀한 검사를 받아야 합니다. 이 피부병 환자의 전신 및 외용 치료는 일반(포도상구균) 모낭염 치료와 근본적으로 크게 다르지 않습니다. 항생제는 환자의 내성과 세균총의 민감도를 고려하여 전신적으로 처방됩니다. 살균, 소독 및 항균 효과가 있는 항균제가 외용으로 사용됩니다. 0.1% 클로르헥시딘 비글루코네이트 용액, 디옥시딘 용액, 0.01% 미라미스틴 용액, 푸코르신 용액, 그리고 2% 무피로신 또는 10% 마페니드 연고 등이 있습니다. 병변의 활성 주변부에서 환부의 모낭에서 털을 제거합니다. 이러한 약제의 효과가 충분하지 않은 경우, 스프레이, 로션 또는 크림 형태의 글루코코르티코스테로이드와 병용 항생제를 처방하는 것이 좋습니다. 치료는 악화 시 환자에게 처방되며, 장기간, 단계별로, 약물을 변경하여 시행합니다. 현재 병변에는 X선 치료가 거의 처방되지 않습니다. 이전에는 효과가 좋았지만 항상 장기적인 것은 아니었습니다. 병변의 패턴과 사본을 역학적으로 비교함으로써 질병 진행 상황을 적시에 파악하고 합리적인 치료를 결정할 수 있습니다.

의사의 가성모반에 대한 전술

가성모낭염 환자를 진찰할 때 가장 중요한 것은 국소성 위축성 탈모증을 유발한 피부병의 병리학적 형태를 규명하는 것입니다. 가성모낭염을 유발하는 가장 흔한 질환, 즉 위축성 편평태선, 원반상 또는 파종성 홍반성 루푸스, 경피증, 탈장모낭염, 위축성 피부 진균증 등을 먼저 배제하는 것이 합리적입니다. 진단 과정에서 의사는 여러 객관적인 요인으로 인한 어려움을 예상합니다. 따라서 경우에 따라 두피 피부의 피부병 활성 증상이 나타나지 않거나 정보를 제공하지 못하는 경우가 있습니다. 이는 질병의 관해 또는 잠복기("스몰더링") 과정 때문일 수 있습니다. 두피 진피의 심부층이 심하게 손상되어 피부 표면의 염증 변화는 거의 눈에 띄지 않습니다. 따라서 이 부위에서 나타나는 다양한 위축성 피부병의 특징적인 증상이 완화되어 임상적 차이가 감소합니다. 흔하고 우세한 발진은 대머리를 동반한 국소성 피부 위축입니다. 이는 특히 두피에 국한된 경우, 위피부병의 진단을 객관적으로 복잡하게 만듭니다.

진단을 위해서는 병력, 두피뿐 아니라 피부 표면의 나머지 부분, 모발, 손발톱, 육안으로 확인 가능한 점막, 그리고 실험실 검사(주로 진균학적 및 조직학적 검사)가 필요합니다. 병력을 바탕으로 국소성 위축성 탈모증이 발견된 환자의 나이를 확인합니다. 따라서 출생 시 두피에 피부 결손이 존재하고 향후 진행되지 않는 경우, 선천성 피부 무형성증이라는 발달 장애를 의심할 수 있습니다. 일부 유전성 피부병은 소아에서 흔히 발생하며, 가성모반(pseudopelade)으로 이어질 수 있습니다(예: 선천성 및 저속 어린선, 선천성 수포성 이영양성 표피박리증, 색소 실금(여아) 또는 지멘스 모낭 각화증(남아) 등).

영향을 받은 두피를 검사할 때, 위축성 탈모 병변 경계 부위와 가성모낭 부위에 남아 있는 모낭에 특히 주의를 기울여야 합니다. 질병의 활동기에는 이러한 부위에서 전형적인 원발성 발진 요소와 이차성 발진이 발견될 수 있습니다. 의사는 원발성 및 이차성 발진 요소의 형태와 특징(색, 크기, 모양, 모낭과의 연결 여부, 중심부 각질극 존재 여부, 모발 변화 가능성 등)을 지속적으로 확인해야 합니다. 원발성 발진 요소를 발견할 수 없는 경우, 이차성 발진(미란이나 궤양, 화농성, 혈성, 장액성 또는 괴사성 딱지 등)을 검사하는 것이 중요합니다. 이는 원발성 요소의 진화에 따른 결과이므로 원발성 요소의 진단에 간접적으로 도움이 됩니다. 발진의 주요 요소 유형을 고려하여 동일하거나 유사한 발진으로 나타나는 피부병에 대한 감별 진단을 실시합니다(가성피부병으로 이어지는 피부병에 대한 진단 알고리즘 참조).

의사는 가성피부(pseudopelade) 부위에 대한 객관적인 검사를 완료하고 초기 피부병의 발생 원인에 대한 예비 소견을 도출한 후, 환자를 면밀히 검사합니다. 피부 전체 표면, 피부 부속기관 및 눈에 보이는 점막의 상태를 검사합니다. 두피를 제외한 다른 부위에서 발진이 발견되는 경우, 그 형태와 병리학적 분류가 일관되게 확립됩니다. 두피 이외의 부위에서 위축성 피부병은 특징적인 임상적 특징을 유지합니다. 이는 피부의 병리학적 변화에도 동일하게 적용됩니다. 임상 증상에 따라 필요한 실험실 검사(진균학적, 세균학적, 조직학적, 면역학적 등)를 실시합니다.

대부분의 경우, 가성피부염과 다른 부위의 피부 병변은 동일한 피부병에 의해 발생합니다. 따라서 매끈한 피부(또는 점막)에 발생하는 발진의 형태와 병리학적 특징을 명확히 하는 것이 가성피부를 유발한 기저 질환의 진단을 실질적으로 미리 결정합니다. 진행성 가성피부염의 경우, 임상적 소견만으로는 신뢰할 수 있는 진단을 내리는 것이 불가능하므로, 해당 부위의 조직학적 검사가 필수적입니다. 발진의 특징적인 원발성 소견이 있는 부위에서는 피부 생검을 실시하는 것이 좋습니다. 원발성 발진 소견의 병리학적 구조에 대한 결론은 진단을 확인하는 데 중요하고 결정적인 연결 고리입니다.