신생아의 용혈성 질환

신생아 및 태아의 용혈성 질환 - isoimmune 용혈성 빈혈 어머니 적혈구 항원, 항원 사이 태아 혈액 부적합 할 때 발생 - 태아 적혈구 항체 머더 본문에서 생산되는 이들. 신생아의 용혈성 질환은 어린이의 약 0.6 %에서 진단됩니다. 주 산기 사망률 2.5 %.

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신생아의 용혈성 질환을 일으키는 원인은 무엇입니까?

어머니가 항원 음성이고 태아가 항원 양성인 경우, 신생아의 용혈성 질병을 근본으로하는 면역 충돌의 출현이 가능합니다. Rh 인자에서 GHPiN의 발달과 함께, 어머니의 적혈구는 Rh 음성이고, 태아는 Rh 양성이다; O 요소를 포함합니다. 갈등의 실행 (GBPiN의 발달)은 이전의 민감성이 필요하기 때문에 반복적 인 임신으로 수행됩니다.

그룹 비호 환성에 의한 신생아의 용혈성 질환은 모체에서 0 (1), 태아에서 A (II) 또는 덜 일반적으로 (III) 혈액 그룹에서 발생합니다. 갈등의 구현은 이미 첫 임신에서 가능합니다. GBPiN은 Kell, Lutheran 및 다른 희귀 항원 시스템과 호환되지 않을 때도 발생할 수 있습니다.

신생아의 용혈성 질환은 어떻게 발생합니까?

신생아의 용혈성 질환의 발달을 위해 태아의 항원 양성 적혈구는 항원 음성 임신 한 여성의 혈류에 들어가야합니다. 태아의 혈액이 태아의 혈액으로 들어가는 양이 태아의 적혈구가 태아의 과도기로 전이하는 것은 그다지 중요하지 않습니다. 동종 면역에 기여하는 요소, 특히 Rh 인자는 다음과 같습니다 :

• 이전의 의료 및 비 의료 낙태;
• 이전의 자발적인 (하나 이상의) 유산;
• 이전의 자궁외 임신;
• 이전 출생 (조기 및 긴급);
• 침습성 진단 방법 (양수 천자, 늑 근증, chorion 생검);
• 낙태 위협.

급격히 출생 후 태아의 발달과 증가의 3~4개월에서 발생하는 어머니와의 Rh 인자, 혈액형 및 기타 요인의 태아 사이에 혈액 비 호환성으로 인한 적혈구의 질병의 기반이 용혈 (파괴).

태아의 항원 양성 적혈구가 항원 음성 여성의 혈류에 들어가면 그녀의 몸에 항가 항체 또는 항체 항체가 생성됩니다. 항체가 IgG 계급에 속하면, 태반의 혈류로 이동하여 태아의 항원 양성 적혈구에 결합하여 용혈을 유발합니다.

RH 항원 시스템은 6 개 주요 항원 :. C, C, D, D, E 및 E의 Rh 양성 적혈구 구성은 D-인자들은 종종 히말라야 시스템의 다른 항원을 발현하지만 RH 네거티브 적혈구, 그것을 포함하지 않는를 포함한다. 태반을 통과하지 않는 클래스 M에 속한 면역 글로불린의 Rh 합성 제 항체에 대한 제 임신 D에서 항원 우위를 갖는 혈액 임신 RH-제외 태아 적혈구 침투. 그런 다음, 태반 장벽을 극복 할 수있는 G 클래스의 면역 글로불린이 생성됩니다. 태아의 적혈구 수가 적고 면역 억제 기전으로 인해 임산부의 1 차 면역 반응이 감소합니다. 그래서 첫 번째 임신 중에 Rh 비호 화성과의 충돌이 거의 일어나지 않고 아기가 건강하게 태어났습니다. 반복되는 임신으로 갈등의 발달이 가능하며 아기는 신생아의 용혈성 질환으로 태어납니다.

A- 및 B- 항원은 적혈구의 원형질막의 외부 표면 상에 위치한다. Isoimmune anti-A 및 anti-B 그룹 항체는 IgM 클래스에 속하는 자연 그룹 항체 인 ayr과 달리 클래스 IgG에 속합니다. 이소 면역 항체는 상응하는 항원 A 및 B에 결합 할 수 있으며 태반 조직을 비롯한 다른 조직에 고정 될 수 있습니다. ABO 시스템에 따른 신생아의 용혈성 질환은 첫 임신에서 이미 발병 할 수 있지만, 약 10 %에서만 발생합니다.

충돌의 두 변종을 모두 구현할 수 있다면 AB (0) 시스템에 대한 충돌이 발생할 가능성이 큽니다.

그러나 Rh 인자뿐만 아니라 질병의 원인입니다. 혈액 및 다른 요인의 양립이 불가능할 때 발생할 수 있습니다. 또한 산모와 태아의 혈액이 AB0 시스템의 주요 혈액 그룹과 일치하지 않으면 태아의 용혈성 질환이 발생할 수 있습니다. 항원 A와 B는 아버지로부터 상속 머더 종래 α- 및 β-응집소 달리 태반을 통과하여 태아 적혈구의 용혈을 일으킬 수있는 혈액 그룹 0도 불완전 응집소를 일으킬 수있다. AB0 시스템의 불일치를 기준으로 한 충돌은 일반적으로 10 %의 경우에서 발생하며 일반적으로 양질로 진행됩니다. 태아 혈액과 모체 혈액의 불일치가 항상 질병의 발달로 이어지는 것은 아닙니다. 예를 들어, Rh 비 호환성은 임신의 5-10 %에서 나타나고 Rh 충돌은 0.8 %에서 발생합니다.

신생아의 용혈성 질환의 팽윤 형태의 병인

더 용혈 임신의 약 18~22주로, 자궁에서 시작하는 경우 부종 형태, 또는 태아 수종,,,이 강렬하고 심각한 태아 빈혈의 개발에 이르게된다. 결과적으로 심한 태아 저산소증이 발생하여 신진 대사 장애와 혈관벽 손상을 일으 킵니다. 혈관벽의 증가 된 투과성은 알부민 및 물이 태아 혈액으로부터 간질 조직으로 전달된다는 사실을 유도한다. 동시에, 아기의 간에서 알부민의 합성이 감소하여 저 단백 혈증을 악화시킵니다.

결과적으로, 일반적인 부종 증후군이 자궁 내에서 형성되고, 복수가 발생하고, 흉막 공동, 심낭 등에서 유체가 축적됩니다. 림프계의 배수 기능을 감소 시키면 다른 체강에 복수의 증식과 체액 축적이 심화됩니다. 저 단백 혈증, 혈관 벽의 손상과 함께 충치에서의 액체 축적은 심부전의 발달로 이어진다.

간장에서 기관지 내 적혈구 이생 증 (episthroid metaplasia)과 간 섬유화 (fibrosis)로 인해 간장과 비장이 형성됩니다. 후연과 간세포 비대 부적으로 높은 횡격막을 일으켜 폐 저발 형성을 일으킨다. 용혈 중에 생성되는 간접 빌리루빈의 증가는 태아를 통해 태아의 혈액과 조직에서 모체로 배출되므로 출생시 황달이 발생하지 않습니다.

신생아의 용혈성 질환의 이성 형태의 병인

출생 직전에 용혈이 시작되면 위장병이 발생합니다. 적혈구의 파괴로 인해 간접적 인 (비 접합 된) 빌리루빈의 농도가 신속하고 현저히 증가하여 다음과 같은 변화가 일어난다.

• 피부와 공막 황달 얼룩이 발생 조직의 지질 성분의 간접 빌리루빈 축적 -이 신경 괴사, 신경교 증 및 빌리루빈 뇌증의 형성 (핵 황달)와 물리 일으키는 뇌 염기의 핵 간접 빌리루빈의 축적의 결과로서 또한 황달, 및;
• 이 효소의 고갈을 유도하는 간에서의 부담 증가 glucuronyl의 합성 생후 간세포 만 시작하고, 그 결과를 유지 및 빌리루빈 강화되고
• (직접) 빌리루빈의 배설 증가로 인해 담즙 배설 및 합병증의 발달이 지연 될 수 있습니다.

부종뿐만 아니라 간장 비대 증도 발생합니다.

빈혈병의 빈혈 형태의 병인

빈혈은 태아가 소량의 모체 항체가 출생하기 직전에 혈류에 들어갈 때 발생합니다. 이 경우 용혈은 집약적 인 성격이 아니며 신생아의 간은 간접 빌리루빈을 회수하는 데 매우 적극적입니다. 빈혈이 우세하고 황달이 없거나 미미합니다. Hepatosplenomegaly에 의해 특징 지어진다.

신생아의 용혈성 질환의 증상

신생아 및 태아의 용혈성 질환은 빈혈, icteric 및 edematous 세 가지 임상 형태가 있습니다. 그중에서 가장 중증이고 예후가 좋지 않은 것은 부종이다.

신생아의 모든 형태의 용혈성 질환에 대한 일반적인 임상 증상 : 빈혈, 간 비대증의 결과로 나타나는 피부 및 눈에 보이는 점막의 창백. 이와 함께, 부종성, icteric 및 빈혈증 양식 자체 고유 한 특성이 있습니다.

수탉 양식

신생아의 가장 심각한 형태의 용혈성 질환. 임상 증상은 위의 증상 외에도 광범위한 부종 증후군 (anasarca, ascites, hydropericardium 등)이 특징입니다. 아마도 피부에 출혈의 출현, 저산소증의 결과로 인한 DIC 증후군의 발달, 심폐 기능 부족으로 인한 혈역학 장애. 그들은 심장의 국경의 확장, 음색의 소음이 있음을 주목합니다. 출생 후 종종 호흡 곤란이 폐 저산소증의 배경에 대해 발생합니다.

황달 (Jaundice) 형태의 용혈성 질환

이것은 신생아의 가장 흔한 용혈성 질환입니다. 또한 피부와 볼 점막의 창백를 포함하는 일반적인 임상 증상은 매우 온화하고 온건 한 간 및 비장의 증가, 또한 황달 노트 유리 따뜻한 노란색 색상은 보통입니다. 아이가 태어 났을 때, 양수, 탯줄 및 원래 그리스가 그려 질 수 있습니다.

황달의 초기 발달의 특징 : 태어날 때 또는 신생아의 처음 24-36 시간에 발생합니다.

황달의 중증도에 따라 신생아의 용혈성 질환의 3 가지 형태의 용혈성 질환이 구별됩니다 :

• 쉽게 황달은 제 1 단부 또는 자녀의 삶의 둘째 날의 시작 부분에 나타납니다, 탯줄 혈액에서 빌리루빈 함량이 51 몰 / L 아니라, 빌리루빈은 시간당 증가 - 최대 5.4 몰 / ℓ, 확대 간 및 비장 중간에 - 미만 2.5 1.0 cm;
• srednetyazholuyu : 황달 출생시 또는 제대혈에서 빌리루빈의 양이 68 몰 / L를 초과 생후 시간에 즉시 발생 빌리루빈 매시간 증가 - 6.10 몰 / 리터, 간 증가 최대 - 2,5 3,0 cm를 비장 1.0 ~ 1.5 cm;
• 무거운 : 초음파 진단 태반은 양수, 헤모글로빈 및 제대혈 천자에 의해 얻어진 혈액의 헤마토크릿 값의 양에 의해 얻어진 양수 빌리루빈 흡광도 파라미터. 시기 적절하지 않게 시작되거나 부적절한 치료를받는 경우, icteric form은 다음과 같은 합병증의 발생을 동반 할 수 있습니다.

핵 황달

이 경우, 신경계의 병변을 나타내는 징후가 있습니다. 우선, 빌리루빈 독성 (혼수, 병적 품, 식욕 부진, 구토, 근육 긴장 저하, 소실 II 상 모로 반사)하고 핵 황달 (opisthotonos 자극 자세 "두뇌"외침 큰 fontanel 소멸 모로 반사 불룩한 경련, 안구 병적 증상 - 증상, 안진, 등) "석양"..

담즙 울혈 증후군은 황달이 초록색 색조를 띠게되면 전날에 비해 간장이 다소 증가하고 아키 모리 (achioli) 경향이 나타나며 소변 색의 포화가 증가합니다.

신생아의 용혈성 질환의 빈혈 형태

가장 흔하지 않고 가장 경미한 형태의 질병. 피부의 창백한 배경, 부진, 가난한 빠는 것, 빈맥, 간 비대 배꼽, 심장 소리가 나지 않게되고 수축기 중얼 거림이 지적됩니다.

태아 체내의 변화와 함께 태반에는 변화가 있습니다. 이것은 질량의 증가로 표현됩니다. 태반 질량에 대한 태아 질량의 비율의 표준이 1 : 6이고, Rh 충돌의 경우 1 : 3입니다. 태반의 증가는 주로 부종 때문에 발생합니다.

그러나 이것은 Rh 충돌의 병리에 국한되지 않습니다. 위와 더불어 Rh 충돌과 함께 산전 (출생 전) 태아 사망과 반복적 인 자연 유산이 기록됩니다.

그리고 항체의 높은 활동으로 자발적인 낙태가 임신 초기에 발생할 수 있습니다.

Rh 분쟁을 겪은 여성의 경우 대부분 임신 중독증, 빈혈, 간 기능 장애가 발생합니다.

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분류

갈등 유형에 따라 신생아의 용혈성 질환이 구분됩니다.

• 모체와 태아의 적혈구가 Rh 인자와 양립 할 수 없다면;
• ABO 시스템과 호환되지 않는 경우 (그룹 비 호환성);
• 희귀 한 혈액 인자와 양립 할 수 없다면.

임상 증상은 다음과 같습니다.

• 부종성 폼 (수종이있는 빈혈);
• icteric form (황달이있는 빈혈);
• 빈혈 형태 (황달 및 수종이없는 빈혈).

심각도에 따라, icteric form은 중등도 및 중증의 가벼운 것으로 분류됩니다.

또한, 어렵거나 방해 (핵 황달, 농축 담즙 증후군, 출혈성 증후군, 신장, 부신 등.) 그리고 신생아의 용혈성 질환의 단순한 형태를 구분합니다.

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신생아의 용혈성 질환 진단

신생아의 용혈성 질환의 진단은 임신, 초음파, 도플러 및 과일 태반 태반의 혈액 흐름, 양수의 전기 생리 방법 조사 연구 (에서 양수 천자) 제대혈 천자 및 태아의 혈액 분석의 면역 학적 검사를 기반으로합니다.

면역 학적 연구는 항체의 존재뿐만 아니라 항체 번호의 변화 (역가의 증가 또는 감소)를 결정합니다. 초음파 태반의 체적의 측정치 hydramnion, 확대 간 머리와 흉부, 복수 태아의 크기와 비교하여 비장 태아 증가 과일 복부 치수를 검출하도록, 그 두께의 증가를 결정하기를 제공한다. 도플러는 수축기 - 확장기 비율과 탯줄 동맥 저항 지수의 증가 및 태아 중 대뇌 동맥의 혈류 속도 증가를 감지 할 수 있습니다. 전기 생리 학적 방법 (태아 조건 판정 지수 cardiotocography)는 단조로운 srednetyazholoy 리듬 및 부종성 질환 형태 MLP와 "사인"리듬의 심각한 형태로 검출 할 수있다. 양수 검사 (양수 천자 중)는 양수 내 빌리루빈의 광학 밀도 증가를 결정할 수 있습니다. 마지막으로, 제대혈 천자 태아 혈액 검사 간접 쿰스 시험을 길게 빌리루빈 농도 증가, 적혈구 용적, 헤모글로빈 저하의 감소를 검출하고, 기 태아 혈액의 상대 습도 인자의 존재를 정의 할 수있다.

질환의 예후 빌리루빈의 콘텐츠에 의존하기 때문에, 그 다음 상기 의료 전술 생성 신생아 의심 용혈성 질환이 태아의 혈액 생화학 적 검사 (총 직간접) 빌리루빈 농도를 만들기 위해 제 필요한 단백질, 알부민, ACT, ALT를 실시한 후 고 빌리루빈 혈증의 원인을 알아보기 위해 설문 조사를 실시하십시오. 이를 위해, 신생아 혈액의 일반적인 분석이 가능 감작 및 RH-ABO 혈액형과 Rh를 가능한 소속을 판정 할 과민성을 실시하고 항체가 직접 Coombs의 반응시 결정.

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차동 진단

신생아의 용혈성 질환의 차별 진단은 다른 빈혈과 함께 수행됩니다. 여기에는 다음 질환으로 인한 유전성 빈혈이 포함됩니다.

• 적혈구 형태의 침해 (미세 구균증, ellipotocytosis, dentocytosis);
• 적혈구 효소 (포도당 -6- 인산 탈수소 효소, 글루타티온 환원 효소, 글루타티온 퍼 옥시다아제, 피루브산 염기 효소)의 결핍;
• 헤모글로빈 합성의 이상 (a-thalassemia).

이러한 질병을 배제하기 위해서는이 병리학의 다른 병원 종사자 가족에 대한주의 사항을주의 깊게 수집해야하며 다음과 같은 연구를 수행해야합니다.

• 적혈구의 형태학의 정의;
• 삼투 저항 및 적혈구 직경의 결정;
• 적혈구 효소의 활성 측정;
• 헤모글로빈 유형 결정.

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신생아의 용혈성 질환 치료

우선, 우리가 Rh 분쟁에 관해 이야기하고 있다면, 태아 발달 중에 질병을 진단하고, 그 심각성을 평가하고, 따라서 질병의 예후를 평가하고, 생존력이 결실을 맺기 전에 치료할 필요가 있습니다. 태아의 삶의 기간에 사용 된 모든 치료 및 예방 방법은 비 침습적 방법과 침습적 방법으로 나뉩니다.

비 침습적 방법

비 침습적 인 방법으로는 혈장 분리와 임신 된 정맥 내 면역 글로불린의 도입이 있습니다.

임산부의 혈장 제거는 해독, 재 교정 및 면역 교정의 목적으로 수행됩니다.

플라스마에 대한 금기 :

• 심한 심혈관 질환;
• 빈혈 (헤모글로빈 100g / l 미만);
• 저 단백 혈증 (55 g / l 미만);
• gyocoagulation;
• 면역 결핍 상태;
• 단백질 및 콜로이드 제제, 항응고제의 부작용에서 알레르기 반응.

정맥 내 투여를위한 면역 글로불린은 태반 수송에서 모성 모성 항체의 생산과 Rh- 연결된 항체의 차단을 억제하는 데 사용됩니다. 임산부 체중 1 킬로그램 당 0.4g의 용량으로 정맥 투여 용 면역 글로불린을 사용하십시오. 이 용량은 4-5 일 동안 분배됩니다. 인도 전 3 주마다 소개 과정을 반복하십시오. 심각한 치료 과정에서 태아에 대한 결과가 약간 향상되기 때문에이 치료법은 보편적으로 인정 된 것으로 간주되지 않습니다.

침습적 인 방법

침습적 인 방법은 적혈구 덩어리의 cordocentesis과 자궁 내 수혈을 포함합니다. 이 절차는 Rh 감광 작용만으로 수행되며, 현재 그것은 태아의 용혈성 질환을 치료하는 유일한 병리학 적 방법입니다.

Cordocentesis에 대한 표시 :

• 산과 적 부인병 (신생아의 심각한 형태의 용혈성 질환으로 사망 한 이전 어린이 사망);
• 높은 항체가 (1 : 32 이상);
• 초음파로 - 태아의 용혈성 질환의 징후;
• 양수 천자 (Lily scale 3 구역)에서 얻은 양수 내 빌리루빈의 광학 밀도의 높은 값.

Cordocentesis가 수행되는 기간 : 임신 24 주에서 35 주.

태아가 양성인 경우 적혈구의 자궁 내 수혈 징후는 임신 당시 결정된 정상 혈색소와 헤마토크리트를 정상보다 15 % 이상 감소시킵니다. 적혈구 덩어리의 자궁 내 수혈의 경우, 혈액형 Rh 음성의 "세척 된"적혈구 0 (1) 만 사용됩니다. 적혈구의 자궁 내 주입은 적응증에 따라 1 ~ 3 회 실시됩니다.

태아의 용혈성 질환의 치료와 달리 신생아의 용혈성 질환의 치료가 우선 포함, 고 빌리루빈 혈증의 치료, 두 번째 - 다양한 기관과 시스템의 기능을 복원하기위한 빈혈의 교정 그리고 마지막으로 posindromnuyu 치료. Getim 질환을 가진 모든 신생아 가슴에 적용하고, 항체가 증가 용혈에 이르게 신생아의 장내 흡수 모유과 여성에 침투 할 수 있기 때문에, 삶의 첫 번째 5-7일에 인위적으로 공급되지 않습니다.

고 빌리루빈 혈증 치료

고 빌리루빈 혈증의 치료는 보수 치료 및 수술 요법의 사용을 포함합니다. 보수적 인 치료로 시작하고, 중요한 가치에서 빌리루빈은 수술 교환 (수혈) 수혈 (PEP)과 합쳐집니다.

보수 치료에는 광선 요법 (FT)과 정맥 내 투여를위한 면역 글로불린 사용이 포함됩니다. 주 산기 의학 전문가 협회 (Russian Perinatal Medicine Specialists, RASM)의 권고에 따라 주입 요법은 아기를 적절히 제거 할 수없는 경우에 실시됩니다. 페노바르비탈은 현재 효과가 나타나기 시작한 시점과 사용 배경에 따라 CNS 우울증 증후군이 크게 증가하기 때문에 실제로는 사용되지 않습니다.

광선 요법

광선의 작용 기전 2 ~ 3 mm의 깊이 및 광산화 과정의 결과로 피부와 피하 지방층에 조사 된 사이트에서의 도전 용해 이성질체 간접 빌리루빈 형성된 광 이성화 사실에 기초한다 - 다음 혈류로 진입 lyumirubin 및 담즙 배설 소변.

광선 요법에 대한 적응증 :

• 출생시 피부 icterus;
• 높은 농도의 간접 빌리루빈.

광선 요법의 원리 :

• 조사 선량 - 8 μW / (cm2HNM) 이상;
• 기기에 대한 지침서에 명시된 환자와의 거리가 관찰되어야한다.
• 그 아이를 조각에 넣어야합니다.
• 눈과 아이의 성기를 보호한다.
• 6 시간마다 FT 램프로 아동의 자세를 바꿔야합니다.

광선 요법이 나타나는 간접 빌리루빈의 최소 농도 (μmol / L)

체중, g	나이
	24 시간	48시	72시	4-7 일
<1000	51	85	90	90-120
1000-1500	85	120	150	170
1500-2000	100	120	170	190
2000-2500	120	190	220	240
> 2500	130	200	220	250

광선 요법은 3-5 일 동안 아이에게 먹이를주는 방해가있는 일정한 방식으로 수행됩니다. FT를 폐지하기 위해서는 간접 빌리루빈 함량이 170 μmol / l 미만으로 감소해야합니다.

광선 요법을 시행 할 때 다양한 반응과 부작용이 발생할 수 있습니다.

광선 요법의 합병증 및 부작용

증상	개발 메커니즘	활동
"검게 한 피부"의 증후군	멜라닌 합성 유도	관측
"청동 아이"증후군	직접 빌리루빈 광산화 산물 축적	FT 취소
설사	장의 분비 기능의 활성화	관측
락타아제 부족	융모 상피의 종열 부위	관측, 필요한 경우 - FT 취소
용혈	감광 효과로 순환하는 적혈구 손상	FT 취소
피부 화상	과도한 램프 방출	FT 취소
Eksikoz	유체 손실 증가	어린이가 취한 체액 량을 늘리십시오.
피부 발진	감광에서 히스타민의 형성 및 방출 증가	관측, 필요한 경우 - FT 취소

담즙의 징후 경우 20 ~ 30 % 이상 직접 빌리루빈 분율의 증가에 의해 입증, ACT와 ALT, 알칼라인 포스 파타 아제, 콜레스테롤 농도의 증가는 광선 요법의 시간 6-12 시간 / 일로 제한하거나 개발을 방지하기 위해 모두 취소해야 청동 아이의 증후군.

면역 글로불린의 사용

정맥 투여 용 면역 글로블린은 용혈을 방지하는 Fc 수용체를 차단하는 데 사용됩니다. 산전 진단으로 만 가능할 수있는 면역 글로불린 투여를 초기에 시작해야합니다 (처음 2 시간 동안). 면역 글로블린의 추후 투여는 가능하지만 덜 효과적이다.

정맥 내 투여를위한 표준 면역 글로불린은 샌드 그로빈, ISIVEN (이탈리아), polypoglobin Np (독일) 등이 사용됩니다.

면역 글로불린 투여를위한 가능한 처방 :

• 4 시간마다 1 g / kg;
• 2 시간마다 500 mg / kg;
• 1 일 800mg / kg으로 3 일간 투여한다.

복용량과 다양성에 관계없이, 입증 된 (95 %) 긍정적 인 효과가 얻어졌으며, PID의 빈도와 광선 요법의 기간이 현저히 감소되었습니다.

주입 요법

주입 요법은 광선 요법의 배경에서 아이를 적절히 제거 할 수없는 경우에 수행됩니다. 어린이에게 주입되는 일일 물의 양은 생리 학적 필요량에 비해 10-20 % (극도로 낮은 체중의 어린이 - 40 %) 증가해야합니다.

주입 요법을 시행 할 때는 아이의 체중을 모니터링하고 이뇨제, 전해질 함량, 혈당, 헤마토크릿을 평가해야합니다.

주입 요법은 주로 10 % 포도당 용액 4의 수혈을 포함합니다. 주입 요법은 위관을 통해 정맥 내 또는 위 내로 수행됩니다. 0.5 ㎖ / kg, 칼륨의 4 % 용액 - 유체의 위내 투여는 5 ㎖ / kg의 비율로 첨가 될 수있다 드롭퍼 25 % 황산 마그네슘 용액 담즙의 방지, 인생의 3-4 일째에 Nospanum를 시작 염화물 - 5 ml / kg. 위장 내 유체 투여로 인해 사료의 양을 줄일 필요가 없습니다.

수술 요법 - 대체 수혈

ZPK의 초기 (삶의 처음 2 일)와 나중에 (3 일의 삶에서) 구분하십시오.

후기 ZPK의 적응증은 간접 빌리루빈 농도가 308-340 μmol / l (만삭아 신생아의 경우)입니다.

출생시 체중에 따라 신생아에서 후기 대체 수혈 표시

체중, g	간접 빌리루빈의 농도, μmol / l
<1500	220 * -275
1500-1999	275 * -300
2000-2499	300 * -340
> 2500	340-375

1 * 빌리루빈의 최소 값 - 아이의 몸이 5 분 미만 4 점을 빌리루빈 뇌증 (빈혈, 아프가 점수의 위험을 증가 병적 인 요인이있는 곳의 경우 치료의 시작 부분에 읽기, Ra02보다 40mm 수은 1 시간 이상이 1 시간 이상 동맥혈의 pH 미만 7.15, 35 ° C 미만의 직장 온도, 알부민 농도 미만 25g / l, 배경 혈증에 대한 신경 학적 상태의 열화되고, 일반화 한창 감염증 또는 수막염 t).

빌리루빈 중독의 첫 증상이 나타나면 빌리루빈 농도에 관계없이 즉각적인 ZPK가 나타납니다.

대체 수혈을위한 약물 선택

고립 된 Rh 충돌에서 Rheus 음성 그룹의 혈액과 혈액은 적혈구와 혈장과 함께 사용되지만 AB (IV) 혈장을 사용할 수 있습니다. 적혈구 질량 0 (1)의 Rh의 Rh 인자 자식 적혈구와 혈장 AB와 일치하는 그룹을 이용하여 별도의 그룹 충돌 (IV) 또는 하위 그룹의 혈액 군. 가능한 경우, 개발 및 RH-호환 및 ABO 시스템의 호환성 및 이용 ZPK Rh를 제외 적혈구 질량 0 자궁 수혈 후 (1) 혈액 및 혈장 AB (IV) 또는 혈액 자식 그룹.

희귀 혈액 요소와 상충되는 신생아의 용혈성 질환 인 경우, "충돌"요인이없는 기증자 혈액이 사용됩니다.

대체 수혈을위한 약물 용량 계산

총 부피는 1.5-2 BCC입니다. 만삭 아기는 약 150 ml / kg, 조산아는 약 180 ml / kg입니다.

적혈구의 질량과 혈장의 비율은 수술 시작 전의 헤모글로빈의 초기 농도에 따라 달라집니다. 총 부피는 빈혈의 교정에 필요한 적혈구의 부피와 PID의 부피를 달성하는 데 필요한 적혈구의 부피 및 혈장으로 구성됩니다. 빈혈의 교정에 필요한 적혈구의 부피는 다음 공식에 의해 계산됩니다 :

적혈구의 부피 (ml) = (160 - 어린이의 헤모글로빈 (g / l)) x 0.4 x 아이의 무게 (kg).

총 부피 중에서 빈혈의 교정에 필요한 적혈구의 부피를 뺀다. 나머지 부피는 적혈구 질량과 혈장을 2 : 1의 비율로 보충한다. 앞의 내용은 어린 아이의 헤모글로빈 농도에 따른 적혈구의 질량 비율에 대략 일치합니다.

적혈구	플라즈마
120 g / l	1
100 g / l	1
80 g / l << 100 g / l = 4	1

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대체 수혈 기술

ZPK는 큰 혈관 중 하나 (배꼽 정맥, 쇄골 하 정맥)를 통해 진행됩니다. PID 이전에 빌리루빈의 농도, 기증자의 혈액과 수혜자의 양성 여부를 결정하기 위해 혈액을 채취합니다. ZPK는 "진자 방식"으로 수행됩니다. 계산에서 나온 혈액의 일부를 아기의 체중 1 킬로그램 당 5 ~ 7 ml로 번갈아 가려 내고 소개합니다. PID가 시작되기 전에 혈장을 5 ml / kg의 비율로 투여 할 수 있습니다. 혈액을 추론하여 ZPK를 시작하십시오. PTC가 발병하기 전과 도중에 카테터는 나트륨 헤파린 용액으로 세척됩니다.

80g / l 이하의 헤모글로빈의 초기 농도에서, ZPK는 빈혈의 교정으로 시작된다. 헤모글로빈 함량을 통제하는 적혈구만을 도입했다. 160g / l의 헤모글로빈 농도에 도달 한 후, 적혈구 덩어리와 혈장이 도입됩니다. 이렇게하려면 혈장으로 적혈구를 희석 할 수 있으며 적혈구와 주사기 한 개를 두 번 주사 할 수 있습니다.

ZPK가 끝나면 혈액 샘플링이 반복되어 빌리루빈 농도가 결정됩니다. ZPK 후 보수 치료를 계속하십시오.

ZPK는 즉각적이고 지연된 부작용의 발생을 동반 할 수 있습니다.

대체 수혈의 합병증

증상		활동
심장	부정맥	심장 활동 조절
	체적 과부하
	심장 마비
혈관	T rhomboemboia, 공기 색전증	수혈 법 준수
	혈전증	나트륨 헤파린 용액으로 카테터 세척
응고	과량의 헤파린 나트륨	나트륨 헤파린 용량 조절
	혈소판 감소증	혈소판 수의 조절
전해액	Gyperkaliemia	수혈 한 모든 혈소판 (적혈구 및 혈장)을 예방하기 위해 글루 콘산 칼슘의 10 % 용액 1-2ml
	저 칼슘 혈증
	태산염 혈증	컨트롤
	산증	CBS의 통제
전염성	바이러스 성	기부자 모니터링
	박테리아	PID 이후의 합병증을 예방하고 큰 혈관에서 카테터를 찾는 시간에 항 박테리아 치료가 처방됩니다
기타	공여 세포의 기계적 파괴	컨트롤
	Nekrotiçeskiy enterokolit	관찰, 임상 증상의 검출, 적절한 치료
	저체온증	체온 조절, 온난화
	혈당 강혈증	각각의 수혈 된 100ml (적혈구 및 혈장)에 대한 예방을 위해 10 % 포도당 용액 2ml
"이식편 대 숙주 반응"		방사선에 노출 된 혈액 수혈
		ZPK에 대용량을 사용하지 마십시오.

후기 빈혈은 PID 후 2 ~ 3 주 후에 발생합니다. 보통 그것은 자연 발생 적으로 hyporegenerative 및 hypoerythoosoetic입니다. 수정을 위해 재조합 에리트로 포이 에틴 (epoetin alfa 피하 200 IU / kg 3 일마다 4 ~ 6 주마다 1 회)을 사용하십시오.

재조합 에리스로포이에틴 치료의 배경에 따라 철분 결핍이 검출되면, 철분 섭취량 2mg / kg의 철분 제제가 치료에 포함됩니다.

예방

예방은 Rh 음성 혈액이있는 여성을 대상으로합니다. 그룹 비호 환성의 예방은 없습니다.

신생아에서 또는 자발적 nonspontaneous 유산의 경우의 Rh 양성 혈액 도착 후 (바람직하게는 첫 번째 날) 뒤 72 시간 후에, RH-제외 피 모든 여성의 Rh 감작 현상을 방지하기 위해, 하나의 입력 항 -D- 히스us 면역 글로불린의 투여 량.

그가의 Rh 음성 혈액이 있음을 알게되었다 경우 나중에 어머니의 혈액형을 결정하는 데 필요한 다른 혈액 요인 RH-갈등과 충돌의 모든 부정적인 결과를 방지하기 위해, 그것은 알 필요가있다,합니까이 여자의 Rh 양성 혈액 (그리고 일반적으로 부어 어떤 피가 쏟아지면); 알 수있는 (곧 황달에서 출생 후 신생아의 인공 또는 초기 자연 유산, 태아 사망, 조산 또는 사망이 있다면) 계정 현재 임신. 중대한 중요성은 태어나지 않은 자녀의 아버지의 Rh 인자에 대한 정보이기도합니다.

예방의 목적을 위해, 위의 모든 것 외에도 antiresus - immunoglobulin을 적용하십시오. 이것은 Rh 양성아 출생 후 또는 첫 번째 인공 낙태 이후에 이루어집니다. 그것은 전달 후 72 시간 이내에 한 번, 근육 내 투여됩니다. (- 감도를 증가 과민성이), 즉 붉은 털 양성 혈액을 수혈되지 않은 사람들, 그들은 일반적으로이 첫 번째 임신이다, 낙태 또는 유산을하지 않고 RH-충돌이 특별한 예방은 비 감응 여성 가능합니다.

특정 예방 이외에 비특이적 인 것도 수행됩니다. 그것은 신체의 민감성을 감소시키고 면역 생물학적 보호력을 증가시키는 다양한 약물을 포함합니다. 때로는 같은 목적으로 남편의 임신 한 피부 플랩을 사용합니다.

예측

부종의 형태 인 GBPiN에서 예후는 출생시 아동의 상태의 중대성 때문에 가장 바람직하지 않습니다. 이성 형태에서는 예후가 CNS 병변의 정도, 빌리루빈 뇌증의 정도에 달려 있습니다. 빈혈이있는 형태의 경우, 예측이 가장 유리합니다.

GBPiN의 주 산기 사망률은 2.5 %입니다. 압도적으로 대다수의 신생아의 용혈성 질환과 같은 상태를 옮긴 어린이의 심령 및 정신 운동 발달은 연령 기준에 해당합니다. 4.9 %의 어린이가 육체 발달에 백로즈를보고합니다. 중추 신경계의 병리학은 어린이의 약 8 %에서 발견됩니다.

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