구리의 취득 및 유전 적자

소비 된 구리의 약 절반이 흡입됩니다. 신진 대사 필요 이상으로 흡수 된 구리는 담즙으로 배설됩니다. 구리는 많은 신체 단백질의 구성 요소입니다. 인체의 거의 모든 구리가 단백질에 결합합니다. 결합되지 않은 (유리) 구리 이온은 독성이 있습니다. 유전 적 메커니즘은 아포 단백질로의 구리의 통합과 신체에서 구리의 독성 축적을 방지하는 과정을 제어합니다.

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구리 결핍증 획득

구리의 대사를 조절하는 유전 기작이 정상적으로 기능한다면, 음식에서의 영양 부족은 임상 적으로 중요한 구리 부족을 일으키는 경우는 드뭅니다. 보고 된 유일한 이유는 유아에서 설사가 지속되는 kwashiorkor (우유와 관련이 있음), 심각한 흡수 장애 (스프 루에서와 같이), 과도한 아연 섭취량 때문이었습니다. 구리 부족은 호중구 감소증, 철분 보충제에 민감하지 않은 빈혈 및 저 색소 성 빈혈을 유발할 수 있습니다. 진단은 구리 및 세룰로 플라스 민 (ceruloplasmin) 혈청의 낮은 수치에 근거합니다. 획득 된 구리 결핍의 치료는 적자의 원인을 제거하는 것을 목표로하며, 구리는 1.5-3mg / 일의 복용량으로 처방된다 (일반적으로 황산구리의 형태로).

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구리의 유전 적 결핍

유전성 구리 결핍 (Menkes 증후군)은 X 염색체에 연결된 돌연변이 유전자를 상속받은 신생아에서 발생합니다. 빈도는 신생아 50,000 명당 약 1 명입니다. 구리는 사이토 크롬 C- 산화 효소, 세룰로 플라스 민, 리실 옥시 다제, 간, 혈청, 구리를 함유 한 단백질에서 감소합니다. 증상 - 심한 정신 발달 지연; 구토; 설사; 단백질 손실을 가진 장 질환; 저 색소 침착; 뼈의 변화; 파열 된 동맥; 드문, 단단한, 곱슬 머리. 진단은 주로 2 주 미만의 영아에서 구리와 세룰로 플라스 민의 낮은 수치에 근거합니다. 전형적인 치료법은 20-30 mg / kg 용량의 비경 구적으로 구리 황산염을 1 회 정맥 내로 투여하는 것입니다. 그러나, 비경 구적으로 도입 된 구리는 구리 - 함유 효소에 들어 가지 않는다. 보다 효과적인 효과는 구리 히스티딘 복합체를 1 일 1 회 100-600 mg의 용량으로 피하 투여하는 것이다. 치료 과정에서 지속적인 모니터링이 필요합니다.