신생아의 동맥류

동맥류는 심장의 동맥벽이나 정맥벽 또는 심실이 얇아지거나 늘어나서 돌출된 것입니다. 이러한 과정으로 인해 소위 동맥류 활액낭이 형성되어 인근 구조물을 압박할 수 있습니다. 병리학은 나이에 대한 애착이 없으며 어린이와 노인 모두에게 나타날 수 있습니다. 그러나 신생아의 동맥류는 주로 선천적입니다. 이러한 위반은 드물지만 어떤 경우에는 불리하고 심지어 위협적인 결과를 초래할 수 있습니다. 초음파나 엑스레이 검사를 할 때 우연히 발견되는 경우가 더 많습니다.

역학

일반적으로 동맥류는 매우 드문 병리 현상이 아닙니다. 이는 세계 인구의 약 5%에서 발견됩니다. 그러나 전 세계적으로 얼마나 많은 사람들이 동맥류가 있다는 사실을 모르고 생활하고 있는지는 알려져 있지 않습니다.

이 질병에 걸린 모든 환자 중에서 어린이가 가장 적습니다. 이는 전체 통계 수치의 2%를 넘지 않습니다. 동시에 합병증의 발생은 3%의 경우에만 발생하지만 거의 항상 치명적인 결과를 초래합니다.

이론적으로 모든 동맥이나 정맥은 동맥류의 영향을 받을 수 있지만, 대부분의 경우 병리 현상은 큰 동맥 줄기와 분지 동맥 영역에서 발생합니다.

신생아에서 이 질병의 가장 흔한 형태는 다음과 같습니다.

• 뇌동맥류;
• 대 동맥류;
• 심장 동맥류.

말초 혈관의 병리학적 확장은 덜 자주 발견됩니다.

원인 신생아 동맥류

신생아 동맥류의 잠재적인 원인은 다양합니다. 대부분의 경우 병리학은 선천적입니다. 예를 들어 결합 조직 구조가 약합니다. 또한 동맥류 경향은 아이에게 유전될 수 있습니다. 가장 흔히 이 장애는 결합 조직의 유전적 병변이 있는 어린이에게서 발견됩니다.

• 마르팡증후군?
• MASS 표현형;
• 엘러스-단로스(Ehlers-Danlos), 스티클러 증후군;
• Lewis-Dietz, 빌스 증후군(선천성 구축성 거미류);
• 가족성 동맥류가 있는 경우;
• 가족성 병리학적 동맥 비틀림;
• 골형성 부전증;
• 알포트 증후군;
• 양성 관절과운동성;
• 연골이영양증;
• 탄력있는 가성 황색종이 있습니다.

또한 태아의 자궁내 발달도 중요한 역할을 합니다. 임신 단계에서는 신생아의 동맥류 형성에 직접적인 영향을 미치는 불리한 영향을 미칠 수 있는 요인이 많이 있습니다.

위험 요소

• 유전적 요인:
  • 가까운 친척들에게도 유사한 혈관 병리(동맥류뿐만 아니라)가 있었습니다.
  • 산모 동맥류;
  • -이전의 임신으로 인해 선천성 동맥류가 있는 아이가 태어났습니다.
• 임신 초기에 태아에 미치는 부정적인 영향:
  • 음주, 흡연, 약물 중독;
  • 전염병(급성 호흡기 바이러스 감염, 인플루엔자, 코로나바이러스 감염, 풍진);
  • 기형 유발 효과가 있는 약물 복용.
• 방사선, 화학 물질의 영향(특히 유해한 생산 작업).
• 임산부의 만성 병리:
  • 대사 장애, 호르몬 장애;
  • 전신 결합 조직 장애;
  • 고혈압, 비만, 당뇨병;
  • 잠복(무증상 보균자)을 포함한 만성 감염 과정.

병인

신생아 동맥류는 발생 기전에 따라 일반적으로 진성 동맥류, 거짓 동맥류, 박리성 동맥류로 구분됩니다.

실제 동맥류는 혈관벽의 구조적 변화로 인해 발생하며, 이는 영향을 받은 부분이 얇아지고 확장되기 위한 전제 조건을 만듭니다. 신생아의 분리 가능한 동맥류는 더 성숙한 나이에 형성되기 때문에 실제로 발생하지 않으며 혈관벽에 대한 외상의 영향으로 무결성을 위반하여 거짓 동맥류가 발생합니다.

동맥류는 병리학적 특징에 따라 국소형 동맥류와 확산형 동맥류로 구분됩니다. 미만성 병변에는 원통형 또는 스핀들 모양의 혈관이 뚜렷하게 돌출되어 있습니다. 국소 병변에는 독특한 구멍에 의해 제한된 주머니 모양, 배꼽 모양 또는 깔때기 모양의 확장이 있습니다.

선천성 혈관 장애는 배아 형성 중 동맥 또는 정맥 네트워크의 비정상적인 발달로 인해 발생하며, 이는 아기를 낳는 단계에서 유전자 돌연변이, 감염성 및 염증성 질환, 독성 영향(외부 또는 내인성)과 관련될 수 있습니다.[1]

대부분의 경우, 의사는 신생아에게 동맥류가 발생하는 이유를 설명할 수 없으며, 이는 45세 이상의 사람들에게 더 일반적입니다. 성인과 달리 어린이에게는 흡연, 죽상동맥경화증, 고혈압 등의 위험인자가 적용되지 않습니다.

동맥류의 선천적 기원은 특히 관련성이 있는 것으로 간주됩니다. 그러나 부검이나 초음파 검사 중 태아에서 이 병리가 발견되었다는 명확한 언급은 없습니다.

많은 전문가들은 병리학적 혈관 확장의 조기 형성의 근본 원인으로 감염 과정과 머리 부상이 관련되어 있다고 주장합니다.

조짐 신생아 동맥류

신생아의 동맥류는 매우 드물게 발생하며 현재의 증상은 주로 동맥류 확장이 주변 구조에 압력을 가하고 작업을 복잡하게 하며 혈액 공급을 방해한다는 사실과 관련이 있습니다.

대부분의 경우 유아의 병리학은 특정 증상없이 진행되며 수년 또는 수십 년 후에야 발견되며 다른 질병이나 상태에 대한 진단 조작을 수행할 때 우연히 발견되는 경우가 더 많습니다. 그러나 때때로 어린이들은 병리학적 형성 부위에 작은 통증이나 얼얼함을 호소합니다.

임상상은 영향을 받은 혈관의 위치에 따라 크게 달라집니다.

• 신생아의 심장 동맥류는 자궁 내 발달 이상으로 인해 발생합니다. 비정상적인 심장 기능으로 인해 심부전의 징후가 나타납니다. 치명적인 결과가 발생할 가능성은 병리학적으로 변화된 부위의 위치에 따라 달라집니다. [2],[3]
• 신생아의 심방 중격 동맥류는 두 심방 사이에 얇아지는 막이 돌출되어 나타납니다. 대부분의 신생아에서는 심장 기능과 혈류가 손상되지 않으며 병리 현상은 우연히 발견됩니다. 좌심방과 우심방 사이에 결함이 형성되어 우심방에 가해지는 부하가 증가하면 위험이 증가합니다. 증상은 수년에 걸쳐서만 나타납니다. 아기는 바이러스 감염으로 더 자주 아프고 동료에 비해 지구력이 떨어집니다. 가슴 부분(심장 국소 영역)에 눈에 띄는 돌출이 있을 수 있습니다. [4],[5]
• 신생아의 갈렌 정맥 동맥류에는 결함이 있는 혈관의 얽힘, 다양한 구성의 결절 및 결절의 형성, 갈렌 정맥 벽의 국소 확장으로 표현되는 뇌 순환 시스템의 다양한 장애가 동반됩니다. 이러한 병변은 신생아와 3세 이하 어린이에게서 진단되는 기형의 약 30%를 차지합니다. 병리학은 매우 위험하며 종종 치명적인 결과를 수반합니다. 나이가 들면 문제는 두개 내 출혈, 허혈성 뇌 순환 장애를 일으킬 수 있습니다. [6],[7]
• 신생아의 뇌동맥류는 정상적인 혈액 순환과 뇌 기능에 심각한 장애를 일으킵니다. 문제에는 운동 장애, 두통, 경련성 발작, 감각 장애가 동반됩니다. 이 병리의 치사율은 10~30%로 추산됩니다. [8],[9]
• 처음으로 신생아의 대동맥류는 실제로 알려지지 않았으며 학교나 청소년기에만 나타납니다. 병리학의 첫 징후 : 흉통, 흉골 뒤의 압박감, 호흡 곤란, 건조하고 지속적인 기침 (호흡기에 대한 압력으로 인해). 일부 어린이는 "앉아" 목소리를 내고 삼키는 데 문제가 있습니다. 이러한 동맥류가 어린 시절에 파열되면 거의 100% 환자가 사망합니다. [10], [11],[12]

합병증 및 결과

신생아 동맥류의 주요 위협적인 합병증은 영향을 받은 혈관의 파열입니다. 이 상태는 다음과 같은 증상이 특징입니다.

• 혈압 수치의 급격한 하락;
• 병리학의 국소화 영역에서의 급성 통증;
• 갑작스런 호흡 곤란 발병;
• 심장 두근거림;
• 피부 변화(갑자기 창백해지거나 푸르스름해짐);
• 운동 및 인지 방향 감각 상실;
• 통증 반응 상실.

아이가 응급 의료 조치를 받지 않으면 치명적인 결과를 초래할 수 있습니다.

뇌 조직에 출혈이 발생하면 충동 전도 장애가 발생하여 신체의 모든 중요한 시스템이 파괴됩니다. 동맥류 파열은 혈관계에 대한 극도로 심각한 위반임을 이해하는 것이 중요합니다. 그러나 많은 경우에 유리한 병리학 과정과 적시 개입을 통해 아동의 신체가 빠르게 회복되어 실제로 발달에 영향을 미치지 않습니다.

또 다른 불리한 결과는 혈전이 더욱 분리되고 심장마비나 뇌졸중이 발생하는 혈전증입니다.

진단 신생아 동맥류

병리학에는 필수적이고 철저한 도구 연구가 필요하기 때문에 신생아의 동맥류를 진단하는 것은 매우 어렵습니다. 방사선 촬영의 도움으로 대동맥의 흉부 부분의 병변을 고려할 수 있으며 다중 슬라이스 방사선 사진에서 대동맥 혈관에서 분리되지 않은 맥동하는 동맥류 그림자를 명확하게 추적하는 것이 가능합니다.

대부분의 영아에서는 초음파나 엑스레이 촬영 중에 문제가 우연히 발견됩니다. 표적 초음파는 컬러 도플러 매핑과 에너지 도플러를 사용하여 수행됩니다.

신생아가 혈관 네트워크에 장애가 있는 것으로 의심되면 객관적인 진단으로 시작합니다.

• 신생아를주의 깊게 검사하고 피부색, 운동 활동, 부종 유무를 평가하십시오.
• 심박수와 호흡수를 계산합니다.
• 말초 동맥의 맥동을 결정합니다.
• 타악기는 심장 둔화의 경계, 심장 및 간의 국소화를 평가합니다.
• 청진은 심장 잡음, 폐수포의 존재를 결정합니다.
• 간과 비장의 크기를 촉진적으로 결정합니다.
• 다른 선천적 이상을 발견합니다.

다음 테스트를 주문할 수 있습니다.

• 일반 임상 혈액 검사;
• 혈액화학;
• 혈액의 산-염기 상태에 대한 연구.

도구 진단에는 다음이 가장 자주 포함됩니다.

• 맥박 산소측정(혈압 동시 측정과 함께 관전 및 관후 포화도 측정);
• 방사선 촬영(심장 치수 및 폐혈관 패턴 상태 평가 포함)
• 심전도 검사(심장 전기 축 정체, 관상 동맥 과부하, 리듬 장애 등);
• 대동맥 조영술, Echo-CG 등

감별 진단

신생아의 동맥류는 다음과 같은 병리로 구별됩니다.

심실 중격 결손, 심방 중격 결손, 개방성 동맥관, 폐정맥 배수 결손, 불완전한 방실 의사소통;

• 폐동맥 협착증;
• 협착증, 대동맥 축착;
• 심장 확장증, 혈관 국소화 결함, 이중 대동맥 궁.

치료 신생아 동맥류

치료 전술은 병리학적으로 확대된 부위의 성장 속도, 크기 및 국소화에 따라 다르기 때문에 동일할 수 없습니다. 필요한 경우 혈관 결함의 외과 적 교정, 순환 부전의 약물 요법이 처방됩니다. 가장 가능성이 높은 합병증을 제거하고 예방하십시오.

보조 치료로는 산소 요법, 비타민 요법, 심근 위축, 감염성 병소 위생이 시행됩니다.

보다 심층적인 진단이 필요한 경우, 보상되지 않은 상태, 생명을 위협하는 상태(심장 리듬 장애, 폐고혈압)가 발생하는 경우 강제 입원이 필요합니다.

순환 부전이 발생하면 이뇨제, 심장 배당체와 같은 약물을 처방하는 것이 가능합니다.

• 2세 미만의 아기를 위한 스트로판틴은 0.01mg/kg의 용량으로 사용되며, 그 이상의 어린이는 0.007mg/kg의 용량으로 사용됩니다.
• 2세 미만의 아기를 위한 코글리콘은 0.013 mg/kg, 더 큰 어린이의 경우 0.01 mg/kg의 양으로 사용됩니다.

2세 미만 어린이의 경우 디곡신은 0.06~0.07mg/kg 경구 또는 0.04mg/kg 정맥 투여되며, 2세 이상 어린이의 경우 포화 용량은 0.05~0.06mg/kg 경구 또는 0.03mg/kg입니다. -0.04 mg/kg 정맥 주사. 어린이의 유지용량은 포화용량의 약 1/5이다.

심장 배당체 사용에 대한 금기 사항:

• 서맥;
• 방실 차단;
• 발작성 심실성 빈맥;
• 무뇨증;
• 대동맥 협착 및 축착;
• 팔로의 사분면.

기타 약물:

• 4~48시간 동안 4mcg/kg/분의 도파민;
• 도부타민의 양은 2-10mcg/kg/분입니다.

폐심장 사진에서는 산소요법을 시행하고 유필린, 칼슘통로차단제(Amlodipine, Verapamil)를 투여하고, 기원이 불충분한 경우에는 안지오텐신-2 길항제나 ACE 억제제를 처방한다. 표시된 경우: 이뇨제(푸로세미드, 하이포티아지드).

폐혈류가 감소하는 배경에서 근성 진경제 (Drotaverine), 베타 아드레노 차단제 (Bisoprolol, Propranolol)를 사용할 수 있습니다.

증상 치료는 개별적으로 선택되며 필요한 경우 아기를 병원의 전문 부서에 배치합니다.

외과 적 치료

신생아 수술은 많은 불리한 결과와 위험을 수반하기 때문에 외과 적 개입은 비교적 드물게 이루어집니다. 동맥류가 빠르게 진행되고 영향을 받은 혈관 부분의 크기가 충분히 큰 경우 인공 보형물을 삽입하는 수술을 시행하는 것이 좋습니다. 수술은 현대 장비와 자격을 갖춘 의료진이 있는 병원 조건, 특수 진료소에서 수행되며 유아의 상태를 면밀히 모니터링하기 위해 모든 것이 가능합니다.

대부분의 신생아에게는 예정된 개입으로 충분합니다. 응급 수술을 받아야 하는 경우는 거의 없습니다. 수술 후 아이는 진료 기록에 기록되며 오랫동안 소아과 의사, 혈관 외과 의사 및 심장 전문의의 감독하에 있습니다.

예방

신생아의 동맥류를 예방하기 위해 권장되는 주요 예방 규칙 중에서 다음 사항이 특히 중요합니다.

여성은 생식 기간 전반에 걸쳐, 특히 임신을 계획하고 아기를 낳는 단계에서 완전하고 고품질의 식단을 섭취해야 합니다.

• 필요한 경우 의사는 미래의 산모에게 비타민과 미네랄 제제를 복용하도록 조언해야 합니다(엽산과 요오드가 가장 필요한 것으로 간주됩니다).
• 음주, 흡연, 약물 사용을 완전히 근절해야 합니다.
• 기형 유발 물질(질산염, 살충제, 중금속, 특정 약물)의 영향을 제거해야 합니다.
• 체중의 정상화, 당뇨병 예방 등 여성 신체 건강의 최적화에 주의를 기울일 필요가 있습니다.
• 자궁 내 감염을 예방하는 것이 중요합니다(필요한 경우 여성은 풍진 병원체에 대한 예방 접종을 받아야 합니다).

태아에 유전적 이상이 있을 위험이 높은 경우, 여성은 반드시 유전학자와 상담해야 합니다.

예보

질병의 예후는 모호합니다. 주로 병리학의 희귀성 때문입니다. 신생아 동맥류가 진행성 성격을 띠고 장래에 바람직하지 않은 과정이 진행될 가능성이 있는 경우, 전문가들은 긍정적인 결과에 대해 의문을 제기합니다. 병리학적인 증상이 뚜렷한 어린이의 대다수 (절반 이상)에서 뇌졸중, 심장 마비, 심부전, 병리학 적 확장 파열을 포함한 다양한 합병증이 결국 발생합니다. 드문 합병증 중에는 혈전증, 심장 리듬 장애가 있습니다.

일반적으로 예후의 질은 발견의 적시성, 크기, 국소화, 동맥류의 진행, 인접 구조물의 압박 여부에 따라 달라질 수 있습니다.

신생아 동맥류 사례에 대한 실제적인 정보가 부족하기 때문에 수술적 개입에 관한 결정은 개별적으로 이루어져야 합니다.