신생아의 동맥류

동맥류는 얇아 지거나 스트레칭으로 인해 동맥이나 정맥 벽 또는 심장의 팽창에 부풀어 오릅니다. 이러한 과정으로 인해 소위 동맥류 부르사가 형성되어 근처의 구조물을 누를 수 있습니다. 병리학은 나이에 대한 애착이 없으며 어린이와 노인 모두에게 나타날 수 있습니다. 그러나 신생아의 동맥류는 주로 선천적입니다. 이러한 위반은 드물지만 경우에 따라 불리하고 심지어 위협적인 결과를 초래할 수 있습니다. 초음파 또는 X- 선 검사를 수행 할 때 우연히 발견됩니다.

역학

일반적으로 동맥류는 매우 드문 병리가 아닙니다. 전 세계 인구의 약 5%에서 발견됩니다. 그러나 세상에 얼마나 많은 사람들이 동맥류가 있다는 것을 알지 못하고 살고 있는지는 알려져 있지 않습니다.

이 질병을 앓고있는 모든 환자들 중에서 가장 작은 수는 어린이입니다. 그들은 총 통계 수치의 2% 이하를 차지합니다. 동시에 합병증의 발달은 거의 항상 치명적인 결과로 이어지지 만 3%의 경우에만 발생합니다.

동맥이나 정맥은 이론적으로 동맥류에 의해 영향을받을 수 있지만, 대부분 병리학은 큰 동맥 트렁크와 분지 동맥의 영역에서 발생합니다.

신생아 에서이 질병의 가장 흔한 형태:

• 뇌 동맥 동맥류;
• 대동맥 동맥류;
• 심장 동맥류.

말초 혈관의 병리학 적 팽창은 덜 자주 발견됩니다.

원인 신생아 동맥류

신생아에는 동맥류의 잠재적 원인이 여러 가지가 있습니다. 대부분의 경우 병리학은 선천성입니다. 예를 들어, 결합 조직 구조의 약점이 있습니다. 또한 동맥류 경향은 아이가 상속받을 수 있습니다. 대부분의 장애는 결합 조직의 유전 적 병변이있는 소아에서 발견됩니다.

• Marfan 증후군;
• 질량 표현형;
• Ehlers-Danlos, Stickler 증후군;
• Lewis-Dietz, Bils Syndromes (선천성 수축성 거미류);
• 가족 동맥 동맥류로;
• 가족 성 병리학 적 동맥 부패;
• 골다공증으로 불완전한;
• 알 포트 증후군;
• 양성 관절과 감동성;
• 연골 고양이;
• 탄성 유사 옥스 산종.

또한 태아의 자궁 내 발달은 중요한 역할을합니다. 임신 단계에서 불리한 영향을 줄 수있는 많은 요인이 있으며, 이는 신생아의 동맥류 형성에 직접적인 영향을 미칩니다.

위험 요소

• 유전 적 요인:
  • 가까운 친척들은 비슷한 혈관 병리를 가졌다 (동맥류뿐만 아니라).
  • 모성 동맥류;
  • -임신은 선천성 동맥류를 가진 어린이의 탄생으로 이어졌습니다.
• 임신 첫 삼 분기에 태아에 대한 부정적인 영향:
  • 알코올 소비, 흡연, 약물 중독;
  • 전염병 (급성 호흡기 바이러스 감염, 인플루엔자, 코로나 바이러스 감염, 풍진);
  • 기형성 효과로 약물 복용.
• 방사선, 화학 물질의 영향 (특히 유해한 생산에서 작동).
• 임산부의 만성 병리:
  • 대사 장애, 호르몬 장애;
  • 전신 결합 조직 장애;
  • 고혈압, 비만, 당뇨병;
  • 잠복 (무증상 캐리어)을 포함한 만성 전염성 과정.

병인

발생 메커니즘에 따라 신생아 동맥류는 일반적으로 진실, 거짓 및 박리 동맥류로 나뉩니다.

진정한 동맥류는 혈관 벽의 구조적 변화에 의해 야기되며, 이는 영향을받는 세그먼트의 얇아지고 확장을위한 전제 조건을 만듭니다. 신생아의 분리 가능한 동맥류는 더 성숙한 나이에 형성되기 때문에 실제로 발생하지 않으며, 잘못된 동맥류는 혈관벽에 대한 외상의 영향으로 무결성 위반으로 발생합니다.

병리학 적 특징의 관점에서, 동맥류는 국소 및 확산으로 나뉩니다. 확산 병변에는 용기, 원통형 또는 스핀들 모양 구성이 뚜렷한 팽창이 있습니다. 국소 병변에는 특이한 오리피스에 의해 제한된 주머니 모양, 배꼽 모양 또는 깔때기 모양의 확장이 있습니다.

선천성 혈관 장애는 배아 형성 동안 동맥 또는 정맥 네트워크의 비정상적인 발달의 결과이며, 이는 아기를 운반하는 단계에서 유전자 돌연변이, 감염성 및 염증성 질환, 독성 효과 (Exo 또는 내인성)와 관련 될 수 있습니다. [ 1 ]

대부분의 경우 의사는 신생아에서 동맥류가 발생하는 이유를 설명 할 수 없으며 45 세 이상의 사람들에게는 더 전형적인 것입니다. 성인과 달리 흡연, 죽상 동맥 경화증, 고혈압 등과 같은 위험 요소는 어린이에게는 적용되지 않습니다.

동맥류의 선천성 기원은 특히 관련된 것으로 간주됩니다. 그러나 부검 또는 초음파 검사 중 태아 에서이 병리의 검출에 대한 명확한 언급은 없습니다.

많은 전문가들은 병리학 적 혈관 확장의 조기 형성의 근본 원인으로 전염성 과정과 머리 부상의 관여를 주장합니다.

조짐 신생아 동맥류

신생아의 동맥류는 매우 드물게 발생하며, 현재의 증상은 주로 동맥류 팽창이 주변 구조에 압력을 가하고, 그들의 작업을 복잡하게하고, 혈액 공급을 방해한다는 사실과 관련이 있습니다.

대부분의 경우, 영아의 병리학은 특정 증상없이 진행되며 다른 질병이나 상태에 대한 진단 조작을 수행 할 때 몇 년 또는 수십 년 후, 더 우연히 발견됩니다. 그러나 때때로 어린이들은 병리학 적 형성 영역에서 작은 아프고 통증이나 따끔 거림에 대한 불만을 표명합니다.

임상 그림은 영향을받는 혈관의 국소화에 크게 의존합니다.

• 신생아의 심장의 동맥류는 자궁 내 발달 이상에 의해 발생합니다. 비정상적인 심장 기능으로 인해 심부전 징후가 발생합니다. 치명적인 결과의 확률은 병리학 적으로 바뀌는 지역의 국소화에 달려 있습니다. [ [ 3 ]
• 신생아에서 심방 중격의 동맥류는 두 방향 사이의 얇은 막의 돌출부의 존재에 의해 나타납니다. 대부분의 신생아에서 심장 기능과 혈류는 손상되지 않으며 병리는 우연히 발견됩니다. 왼쪽과 오른쪽 심방 사이에 결함이 형성되면 위험이 증가하여 오른쪽 심방에서 하중이 증가합니다. 증상은 수년에 걸쳐 스스로를 나타냅니다. 아기는 바이러스 감염으로 종종 아프고 동료에 비해 지구력이 줄어 듭니다. 가슴 영역 (심장 국소화 구역)에 눈에 띄는 팽창이있을 수 있습니다. [ [ 5 ]
• 신생아에서 갈렌 정맥의 동맥류는 뇌 순환 시스템의 다양한 장애가 동반되며, 이는 결함이있는 혈관의 얽히고, 다른 구성의 결절 및 결절의 형성, 갈렌 정맥의 벽의 국소 팽창으로 표현된다. 이러한 병변은 신생아와 3 세까지의 신생아와 어린이로 진단 된 기형의 약 30%를 차지합니다. 병리학은 매우 위험하며 종종 치명적인 결과를 수반합니다. 나이가 많은 나이에, 문제는 두개 내 출혈, 허혈성 유형의 뇌 순환 장애를 일으킬 수 있습니다. [ 6 ], [ 7 ]
• 신생아의 뇌 동맥류는 정상적인 혈액 순환 및 뇌 기능에 중요한 장애물을 만듭니다. 문제는 운동 장애, 두통, 경련 발작, 감각 장애가 수반됩니다. 이 병리학의 치사율은 10-30%로 추정됩니다. [ [ 9 ]
• 신생아의 대동맥 동맥류는 처음으로 실질적으로 자신을 알리지 않으며 학교 나 청소년기에서만 나타납니다. 병리의 첫 징후: 가슴 통증, 흉골 뒤의 압축 느낌, 호흡 곤란, 건조한 기침 (호흡기 압력으로 인해). 어떤 아이들은 목소리를 "내려 놓고", 삼키는 데 문제가 있습니다. 어린 시절에 그러한 동맥류가 파열되면 거의 100%의 경우 환자가 사망합니다. [ [ 11 ], [ 12 ]

합병증 및 결과

신생아 동맥류의 주요 위협 합병증은 영향을받는 용기의 파열입니다. 이 상태는 다음과 같은 증상이 특징입니다.

• 혈압 판독 값의 급격한 감소;
• 병리학의 국소화 분야의 급성 통증;
• 갑자기 호흡 곤란의 발병;
• 심장 두근 두근;
• 피부 변화 (갑자기 창백 또는 푸른 색);
• 운동 및인지 적 혼란;
• 통증 반응 상실.

아동이 응급 의학적 치료를받지 못하면 치명적인 결과가 있습니다.

뇌 조직에서 출혈이 발생하면 충동 전도 장애, 신체의 모든 중요한 시스템이 중단됩니다. 동맥류의 파열은 혈관 시스템의 매우 심각한 위반이라는 것을 이해하는 것이 중요합니다. 그러나 많은 경우 - 유리한 병리학과시기 적절한 개입 과정으로 아동의 신체가 급격히 회복되어 실제로 발달에 영향을 미치지 않습니다.

또 다른 불리한 결과는 응고의 추가 분리와 심장 마비 또는 뇌졸중의 발달로 혈전증입니다.

진단 신생아 동맥류

신생아에서 동맥류 진단은 매우 어렵습니다. 병리학에는 철저한 도구 연구가 필요하기 때문입니다. 방사선 촬영의 도움으로 대동맥의 흉부 세그먼트의 병변을 고려할 수 있으며, 다중 슬라이스 방사선 사진에서는 대동맥 선박에서 분리되지 않은 맥동 동맥류 그림자를 명확하게 추적 할 수 있습니다.

대부분의 영아에서는 초음파 또는 X- 레이에서 문제가 우연히 발견됩니다. 표적화 된 초음파는 컬러 도플러 매핑 및 에너지 도플러로 수행됩니다.

신생아가 혈관 네트워크 측면에서 장애가있는 것으로 의심되는 경우 객관적인 진단으로 시작합니다.

• 신생아를 신중하게 검사하고 피부의 색, 운동 활동, 부종의 존재를 평가하십시오.
• 심박수와 호흡 속도를 계산하십시오.
• 말초 동맥의 맥동을 결정하고;
• 타악기는 심장 둔감의 경계, 심장과 간의 국소화를 평가합니다.
• 청진은 심장 마비의 존재를 결정합니다.
• 간과 비장의 크기를 끊임없이 결정합니다.
• 다른 선천성 이상을 감지하십시오.

다음 테스트를 주문할 수 있습니다.

• 일반적인 임상 혈액 작업;
• 혈액 화학;
• 혈액의 산베이스 상태에 대한 연구.

도구 진단에는 가장 자주 다음이 포함됩니다.

• 맥박 산소 측정법 (혈압의 동시 측정을 통한 사전 구조 및 사후 포화의 측정);
• 방사선 촬영 (심장 치수의 평가 및 폐 혈관 패턴의 상태);
• 심전도 (심장 전기 축 정적, 관상 동맥 과부하, 리듬 교란 등);
• 대동맥, 에코-CG 등

감별 진단

신생아의 동맥류는 그러한 병리와 차별화됩니다.

중재 규정 중격 결손, 간질 중격 결함, 개방형 덕트 동맥, 폐 정맥 배수 결함, 불완전한 방학적 통신;

• 폐 동맥 협착증;
• 협착증, 대동맥의 거동;
• Dextracardia, 혈관 국소화 결함, 이중 대동맥 아치.

치료 신생아 동맥류

치료 전술은 병리학 적으로 확대 된 영역의 성장률, 크기 및 국소화에 의존하기 때문에 동일 할 수 없습니다. 지시 될 때, 혈관 결함의 외과 적 교정, 순환 기능 부전의 약물 요법이 처방된다. 가장 가능성이 높은 합병증을 제거하고 방지하십시오.

보조 치료, 산소 요법, 비타민 요법, 심장 요법, 전염성 초점의 위생으로서 수행됩니다.

더 심층적 인 진단이 필요하고 보상 조건이 필요할 때 의무 입원이 표시됩니다. 생명을 위협하는 조건의 발달 (심장 리듬 장애, 폐 고혈압).

순환 기능 부전의 발달로 이뇨제, 심장 글리코 사이드와 같은 약물을 처방 할 수 있습니다.

• 2 세 미만의 아기의 스트로 팬틴은 0.01 mg/kg의 복용량에 사용되며, 어린이-0.007 mg/kg.
• 2 세 미만의 아기의 Corglycone은 0.013 mg/kg의 양과 10.01 mg/kg의 양으로 사용됩니다.

2 세 미만의 어린이의 경우 Digoxin은 0.06-0.07 mg/kg 경구 또는 0.04 mg/kg의 양으로 투여되며, 2 세 이상의 어린이의 경우 포화 복용량은 0.05-0.06 mg/kg 또는 0.03-0.04 mg/kg 내지에 동일합니다. 어린이의 유지 용량은 포화 용량의 약 1/5입니다.

심장 글리코 사이드 사용에 대한 금기 사항:

• 브래디카르 디아;
• 뇌실 블록;
• 발작 심실 빈맥;
• 아누리아;
• 대동맥 협착증 및 거동;
• Fallot 's Tetrad.

기타 약물:

• 4-48 시간 동안 4mcg/kg/분의 도파민;
• 2-10 mcg/kg/분의 양의도 부타민.

폐 심장의 그림에서, 산소 요법이 수행되고, 유필린, 칼슘 채널 차단제 (암 글리핀, 베라파밀)가 투여되며, 기원의 부족이 있으면 안지오텐신-2 길항제 또는 ACE 억제제가 처방된다. 지시 된 경우: 이뇨제 (푸로 세미 마이드, Hypothiazide).

폐 혈류 감소의 배경에 비해, 근적 항 혈관 모드 (Drotaverine), 베타-아드레노 블로커 (Bisoprolol, propranolol)를 사용할 수 있습니다.

증상 치료는 개인적으로 선택됩니다. 필요한 경우 아기를 병원의 전문 부서에 두십시오.

외과 적 치료

신생아 수술이 많은 불리한 결과와 위험을 초래하기 때문에 외과 적 개입은 비교적 드물게 의지하지 않는다는 점에 유의해야합니다. 동맥류가 급격히 진행되고 있고 용기의 영향을받는 세그먼트의 크기가 충분히 크면 인공 임플란트의 배치와 함께 외과 적 개입을 수행하는 것이 좋습니다. 이 작전은 병원 조건, 특수 클리닉에서 현대 장비 및 자격을 갖춘 의료진이있는 곳에서 수행되며, 유아의 상태를 신중하게 모니터링 할 수 있습니다.

예정된 개입은 대부분의 신생아에게 충분합니다. 응급 수술에 의지 할 필요는 거의 없습니다. 수술 후, 아이는 약국 기록에 올랐으며, 소아과 의사, 혈관 외과 의사 및 심장 전문의의 감독하에 있습니다.

예방

신생아의 동맥류를 예방하기위한 주요 권장 예방 규칙 중에는 다음이 특히 중요합니다.

여성은 생식기, 특히 임신 계획과 아기를 낳는 단계에서 온전하고 고품질 다이어트를 먹어야합니다.

• 필요한 경우, 의사는 미래의 어머니에게 비타민과 미네랄 제제를 복용하도록 조언해야합니다 (엽산과 요오드는 가장 필요한 것으로 간주됩니다).
• 알코올 소비, 흡연 및 약물 사용은 완전히 제거되어야합니다.
• 기형 생성 물질 (질산염, 살충제, 중금속, 특정 약물)의 영향을 제거해야합니다.
• 체성 여성 건강의 최적화에주의를 기울여야하며, 이는 체중의 정상화, 당뇨병 방지입니다);
• 자궁 내 감염을 예방하는 것이 중요합니다 (필요한 경우 여성은 풍진 병원체에 대해 예방 접종을 받아야합니다).

태아에서 유전 이상의 위험이 높은 경우, 여성은 반드시 유전 학자와 상담해야합니다.

예보

질병의 예후는 주로 병리학의 희귀 성으로 인해 모호합니다. 신생아 동맥류가 진보적 인 특성을 특징으로하고 미래에 바람직하지 않은 과정의 가능성이 있다면, 긍정적 인 결과는 전문가들에 의해 의문을 제기합니다. 병리학의 현저한 증상이있는 어린이의 대다수 (절반 이상)에서, 뇌졸중, 심장 마비, 심부전, 병리학 적 팽창의 파열을 포함한 다양한 합병증이 발생합니다. 드문 합병증 중 혈전증, 심장 리듬 장애.

일반적으로, 예후의 품질은 또한 탐지, 크기, 국소화, 동맥류의 진행, 인접 구조의 압축의 부재 또는 존재에 의존 할 수있다.

신생아 동맥류 사례에 대한 실용적인 정보가 부족하기 때문에 외과 적 개입에 관한 결정은 개별화 된 기준으로 만 이루어져야합니다.