인간 뇌 오가노이드 모델을 사용한 프리온 질환에 대한 새로운 연구에서는 사슴, 엘크, 휴경사슴에서 인간으로 만성 소모성 질환(CWD)이 전염되는 것을 막는 중요한 종 장벽이 있음을 시사합니다. 국립보건원(NIH) 과학자들이 입수하여 저널 Emerging Infectious Diseases에 게재된 결과는 국립보건원(NIH)에서 동물 모델을 대상으로 수십 년간 실시한 유사한 연구와 일치합니다. 알레르기 및 전염병 연구소(NIAID) NIH.
프리온 질환은 일부 포유류에서 발견되는 퇴행성 질환입니다. 이러한 질병은 주로 뇌의 악화와 관련이 있지만 눈과 기타 기관에도 영향을 미칠 수 있습니다. 질병과 사망은 비정상적인 단백질이 잘못 접히고 서로 뭉쳐지고 다른 프리온 단백질을 동일한 과정으로 끌어들이고 궁극적으로 중추신경계를 파괴할 때 발생합니다. 현재 프리온 질환에 대한 예방적 또는 치료적 치료법은 없습니다.
CWD는 인기 있는 동물인 사슴에서 발견되는 프리온 질환의 일종입니다. CWD가 인간에게서 확인된 적은 없지만 잠재적 전염에 대한 문제는 수십 년 동안 관련성이 있었습니다. CWD에 감염된 사슴 고기를 먹는 사람이 프리온병에 걸릴 수 있습니까? 이 질문은 또 다른 프리온 질환인 소해면상뇌증(BSE), 즉 광우병이 1980년대 중반과 1990년대 중반에 영국에서 나타났기 때문에 중요합니다. 미국을 포함한 다른 나라의 소에서도 사례가 발견되었습니다.
다음 10년 동안 영국에서는 BSE에 오염된 고기를 먹은 것으로 추정되는 178명이 새로운 형태의 인간 프리온병인 크로이츠펠트-야콥병에 걸려 사망했습니다. 나중에 연구자들은 이 질병이 감염성 프리온 단백질로 오염된 사료를 통해 소들 사이에 퍼졌다는 사실을 확인했습니다.
이 질병의 경로는 사료에서 가축으로, 영국 사람들을 놀라게 했으며 CWD를 포함하여 동물에서 사람으로 전파되는 다른 프리온 질병에 대한 세계의 경계심을 불러일으켰습니다. CWD는 프리온병 계열 중 전염성이 가장 높아 사슴 사이에 매우 효율적인 전염이 가능함을 보여줍니다.
역사적으로 과학자들은 인간의 프리온 질환을 모델링하기 위해 생쥐, 햄스터, 다람쥐원숭이, 시노몰구스 짧은꼬리원숭이를 사용했으며 때로는 10년 넘게 동물의 CWD 징후를 모니터링해 왔습니다. 2019년 몬태나주 해밀턴에 있는 Rocky Mountain Laboratories의 NIAID 과학자들은 잠재적인 치료법을 평가하고 인간의 특정 프리온 질환을 연구하기 위해 크로이츠펠트-야콥병 연구용 인간 뇌 유기체 모델을 개발했습니다.
인간 뇌 유사체는 양귀비 씨앗부터 완두콩 크기에 이르는 인간 뇌 세포의 작은 구체입니다. 과학자들은 인간 피부 세포의 접시에서 오가노이드를 성장시키고 있습니다. 뇌 소기관의 조직, 구조 및 전기적 활동은 뇌 조직과 유사합니다. 현재 인간 두뇌에 가장 가까운 실험실 모델입니다.
오가노이드는 통제된 환경에서 몇 달 동안 생존할 수 있기 때문에 과학자들은 이를 사용하여 시간이 지남에 따라 신경계 질환을 연구하고 있습니다. 뇌 유기체는 지카 바이러스 감염, 알츠하이머병, 다운증후군과 같은 다른 질병을 연구하기 위한 모델로 사용되었습니다.
대부분 2022년과 2023년에 수행된 새로운 CWD 연구에서 연구팀은 인간의 뇌 유기체를 CJD 프리온(양성 대조군)으로 성공적으로 감염시켜 연구 모델을 테스트했습니다. 그런 다음 동일한 실험실 조건에서 건강한 인간 뇌 오가노이드를 흰꼬리사슴, 노새사슴, 엘크 및 정상 뇌 조직(음성 대조군)의 고농도 CWD 프리온에 7일 동안 직접 노출시켰습니다. 연구자들은 6개월 동안 오가노이드를 모니터링한 결과, 그 중 CWD에 감염된 사람은 한 명도 없었습니다.
연구자들에 따르면 이는 인간 중추신경계 조직이 CWD 프리온에 직접 노출되더라도 감염 확산에 대한 상당한 저항이나 장벽이 있음을 나타냅니다. 저자들은 소수의 사람들이 설명되지 않은 유전적 소인을 가질 가능성과 감염 장벽이 낮은 새로운 변종의 출현이 여전히 가능하다는 점을 포함하여 연구의 한계를 인정합니다.
그들은 현재 연구의 데이터에 따르면 사람들이 CWD에 감염된 사슴 고기를 실수로 섭취하여 프리온병에 걸릴 가능성이 극히 낮다는 점을 시사하고 있다고 낙관하고 있습니다.