Creutzfeldt-Jakob disease : 원인, 증상, 진단, 치료

크로이츠 펠트 - 야콥 (Creutzfeldt-Jakob) 질환은 산발성 또는 가족 성 프리온 질환입니다. 소 해면상 뇌증 (소 광견병)은 CJD의 변종으로 간주됩니다.

Creutzfeldt-Jakob 질병은 치매, 근 위축 성 경련 및 기타 신경 질환의 발병으로 나타납니다. 사망은 1-2 년 후에 발생합니다. 감염된 조직으로 작업 할 때 예방 조치를 준수하고 표백제를 사용하여 오염 된 도구를 청소하면 감염을 예방할 수 있습니다. 치료는 증상이 있습니다.

크루 츠 펠트 - 야콥 (Creutzfeldt-Jakob) 질환은 보통 40 세 이상의 사람들에게 영향을 미칩니다 (평균 연령은 60 세입니다). 이 병은 전 세계적으로 발견됩니다. 부각 된 비율은 북아프리카의 유태인 중 더 높다. 대부분의 경우는 산발적이지만 5-15 %는 상 염색체 우성 유형으로 전염되는 유전병입니다. CJD의 유전 적 형태의 질병은 초기에 나타나고 더 오래 지속됩니다. 크로이츠 펠트 - 야곱 병 인성이 전송 될 수있다 (예를 들면, 인간의 뇌하수체로부터 제조 정위 뇌내 전극 또는 성장 호르몬의 사용을 이용하여 각막 사체 또는 경막 이식 후에).

크로이츠 펠트 - 야콥병 (nWBC)의 새로운 변종이 영국에서 가장 널리 보급되었습니다. 80 년대 초, 엄격한 규제가 없었기 때문에 감염된 가공 동물 (소양증, 프리온 병)이 소의 사료에 떨어졌습니다. 수천 마리의 동물들이 소의 광견병 (bovine spongiform encephalopathy, BSE)에 걸렸습니다. 감염된 소에서 고기를 먹은 사람들은 크로이츠 펠트 - 야콥병을 앓게되었습니다.

NRBC의 잠복기가 길기 때문에 NWBC가 전염병으로 발전하지 않아서 대량 살육에 의해 나중에 제거 될 때까지 질병과 감염된 고기 간의 연결 고리가 확립되지 않았습니다. 영국에서 2000 년과 2002 년 사이에 새로 신고 된 nBWC 환자의 수는 연간 17 ~ 28 명이었다. 이환율이 감소하거나 불명확하지 않습니다. NRBC의 분포가 영국과 유럽에 국한되어 있다는 사실에도 불구하고 현재까지 해면상 뇌증은 북아메리카의 소에서 발견됩니다.

ICD-10 코드

A81.0. Creutzfeldt-Jakob의 질병.

Creutzfeldt-Jakob 병의 역학

산발적 인 크로이츠 펠트 - 야콥병은 어떤 지정된 공통 소스 또는 특정 단일 요인이나 크로이츠 펠트 - 야콥 질병 병원균의 사례를 전송하여 관련이없는 역학적으로 서로 다른, 별도의 포함 형성한다. Creutzfeldt-Jakob 질병의 산발적 인 형태는 전 세계적으로 널리 퍼져 있습니다. 연간 발생률은 1 백만명 당 0.3-1입니다. Creutzfeldt-Jakob 질병은 일반적으로 나이가 많은 연령대에 기록되며, 최고점은 60-65 세입니다. 이러한 형태의 질환을 가진 환자는 의원 성 크로이츠 펠트 - 야콥병의 근원이 될 수 있습니다.

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크로이츠 펠트 - 야콥병의 원인은 무엇입니까?

PRNP 유전자의 돌연변이에 의한 이 질병 의 가족 형태 는 이전에 크루 츠 펠트 - 야콥병 (Creutzfeldt-Jakob disease)이 진단 된 가정의 10-15 %에서 관찰됩니다. 이 형태의 환자는 의사의 의원 성 형태의 가능한 원천이기도합니다. 병원성 크로이츠 펠트 - 야콥병은 원내 감염으로 간주 될 수 있습니다. 크로이츠 펠트 - 야콥 (Creutzfeldt-Jakob) 병의이 변종은 병원체의 인공적인 (인공적) 전달 메카니즘의 구현에 기인 한 것으로 입증되었습니다. 이 양식은 환자의 전염병 병력에 감염원 프리온 단백질의 가능한 담체 인 출처와 관련된 의학적 개입을 수립하면 크로이츠 펠트 - 야콥병의 사례를 나타냅니다. 경막, 척수, 각막, 기증자 혈액의 수혜자에게 심각한 위험이 있습니다. 역학 계획에서 위험한 것은 뇌하수체 추출물 (성장 호르몬 및 생식선 자극 호르몬)을 환자에게 도입하는 것뿐만 아니라 뇌 및 기타 동물 기관에서 조제 된 약물을 도입하는 것입니다. 1998 년까지 전 세계적으로 등록 된 174 건의 의원 성 크로이츠 펠트 - 야콥병이 알려졌으며이 질병의 새로운 버전에서는 병원체의 근원이 동물이다. 이 질병의 변종은 영국의 소의 해면상 뇌증의 전염병 이후에 나타났습니다. 해면상 뇌증으로 사망 한 소의 프리온 (prion)과 크로이츠 펠트 - 야콥 (Creutzfeldt-Jakob) 병의 새로운 변종 환자에게서 얻은 프리온의 유전 적 근접성이 입증되었습니다.

크로이츠 펠트 - 야콥병의 증상

Creutzfeldt-Jakob 병의 진행 증상은 Creutzfeldt-Jakob 질환 (진행성 치매)의 주요 증상이 나타나기 몇 주 또는 몇 달 후 환자 1/3에서 나타납니다. 전구 기간에는 환자가 약점, 수면 및 식욕 장애, 성욕 감퇴를 호소합니다. 크로이츠 펠트 - 야콥병 의 첫 증상 은 시각 장애의 형태로 표현되며 때로는 소뇌 운동 실조증으로 시작됩니다. 행동과 정신 장애의 특징적인 위반 : 냉담, 편집증, 비 개인화, 감정적 인 불안정성.

Creutzfeldt-Jakob 질병의 전형적인 형태와 함께, 질병의 지속 기간이 2 년 이상인 비정형 변이가 밝혀졌습니다. 또한 비정형 성은 정신병 (어택 틱 형태)보다 소뇌 질환에 의해 나타나는 질병의 형태입니다. Creutzfeldt-Jakob 질병의 변종이 설명되어 있으며, 후두엽의 패배로 인해 피질 실명의 증상이 우세합니다. 뇌 파석 성 유형의 크로이츠 펠트 - 야콥 (Creutzfeldt-Jakob) 병에는 뇌의 백질 퇴화 및 회색 물질의 스폰지 성 공포증이 포함됩니다. 심한 근육 운동 실조증의 경우, Creutzfeldt-Jakob 질병의 근 위축성 변이가 질병의 초기 단계에서 진단됩니다.

크로이츠 펠트 - 야콥병의 새로운 변종 질병, 불안, 우울증, 행동의 변화로 정신 질환을 데뷔 할 것이다 때때로 얼굴과 사지를 등록 dysesthesia하는 고전적인 사실에서 임상 적으로 다르다. 몇 주 또는 몇 달 후 신경 장애, 주로 소뇌 장애가 합류합니다. 이 질병의 말기에는 Creutzfeldt-Jakob disease의 전형적인 증상으로 기억 장애, 치매, 근력 증 또는 무도병, 피라미드 증상이 나타납니다. EEG는 대개 크로이츠 펠트 - 야콥 (Creutzfeldt-Jakob) 병의 특징이 없습니다. 환자는 상반기에 사망하고 거의 1 년, 거의 2 년까지는 거의 생존하지 못합니다. 그런 급속한 경우는 급성 뇌염의 유형에 따라 질병이 진행될 때 설명되며 환자는 몇 주 이내에 사망합니다.

크로이츠 펠트 - 야콥병 치매

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ICD-10 코드

F02.1. Creutzfeldt-Jakob disease (A81.01)의 경우 치매.

치매 크루 츠 펠트 - 제이콥 (Creutzfeldt-Jacob)은 광범위한 신경 증상을 가진 진행성 치매 (認知 症)로 이해됩니다.

신경계의 특정 변화 (아 급성 해면상 뇌증)는 유 전적으로 결정될 것으로 추정됩니다.

이 질병은 대개 성인기에 발생하지만 노인이나 노년기부터 시작됩니다.

이 질병의 임상상은 다음과 같은 3 가지 특징이 있습니다.

1. 신속한 진행성, 치명적인 치매 :
2. myoclonus와 함께 발음 피라미드 및 extrapyramidal 장애;
3. 특성 3 상 뇌파.

질병은 진보적 인 강직성 사지 마비, 떨림, 강성, 전형적인 움직임에 의해 각성 : 어떤 경우에, 운동 실조증,보기, 근육의 세동, 상위 운동 신경의 위축 가을.

차동 진단을 포함한 진단의 경우 다음과 같은 특정 기능이 중요합니다.

• 급속 (몇 달 또는 1-2 년 이내) 현재;
• 치매에 선행 할 수있는 광범위한 신경 증상;
• 운동 장애의 조기 출현.

질병의 클리닉을 복잡하게하는 정신 장애의 치료는 환자의 연령 및 신체 신경 학적 상태를 고려하여 적절한 증후군의 치료 기준에 따라 수행된다. 또한 환자의 가족 구성원, 환자를 돌보는 사람들의 심리적 지원과 협력해야합니다.

전망은 좋지 않습니다.

크로이츠 펠트 - 야콥병 진단

크루 츠 펠트 - 야콥병은 노인에서 급속도로 진행되는 치매, 특히 긴장성 발작 및 운동 장애와 관련되어 있습니다. 그들은 대뇌 혈관염, 갑상선 기능 항진증 및 비스무트 중독으로 Creutzfeldt-Jakob 병을 구분해야합니다. 젊은이들에게 영국에서 수입되는 쇠고기 소비로 크로이츠 펠트 - 야콥병 (Creutzfeldt-Jakob disease)이 가능하지만 윌슨 - 코 노바 로프 (Wilson-Konovalov) 병은 제외해야합니다.

Myoclonia와 함께 (빠르게 성장 지적 및 행동 장애) 진보적 인 치매 - 크로이츠 펠트 - 야콥병의 진단은 크로이츠 펠트 - 야콥병의 고전적인 증상을 분리하는 것입니다. 뇌파는 검출되지 뇌척수액 비정상적인 조성물 전형적인주기 복합체를 나타낸다. 현대 의 진단 크로이츠 펠트 - 야콥병을 기반으로하고 그 다음 증후군 (2 개 이상)과 함께 진행성 치매의 경우 : 간대 성근 경련증, 피질 실명, 피라미드, 추체 외로 및 소뇌 부전 전형적인 EEG 변화 (주파수 1과 삼상 개의 날카로운 파도 크로이츠 펠트 - 야콥병의 경우 초당 2) 사후 부검 검사에서 거의 항상 있습니다. 진단은 특정 어려움을 나타낼 수 있습니다. 기저핵과 피질의 병리학 적 변화 - MRI는 뇌 위축, MRI의 diffuzionnovzveshennaya을 보여준다. CSF는 일반적으로 변경되지 않습니다,하지만 종종 뇌 조직 검사는 일반적으로 필요하지 않은 특성 단백질 1433에 의해 결정된다.

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크로이츠 펠트 - 야콥병 치료

크로이츠 펠트 - 야콥병 치료는 결석입니다. 질병의 징후가 나타난 후 평균 기대 수명은 8 개월이며, 환자의 90 %가 질병의 첫 해 안에 사망합니다.

의심 크로이츠 펠트 - 야콥병 환자의 체액과 조직과 접촉하는 직원은, 장갑을 착용하고 오염 물질 점막과의 접촉을 피해야한다. 오염 된 물질이 피부에 묻 으면 먼저 4 % 수산화 나트륨 용액으로 5 ~ 10 분간 소독 한 다음 흐르는 물에 헹구십시오. 이는 1 시간 동안 1 시간 살균 4 % 수산화 나트륨 또는 10 % 차아 염소산 나트륨 용액을 132 ℃에서 오토 클레이브를 권장합니다. 표준 멸균 기법 (예를 들면, 포르말린으로 처리) 재료 및 도구의 오염 제거 효과가있다.