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카르니틴 결핍을 일으키는 원인은 무엇입니까?
최근 리뷰 : 23.04.2024
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카르니틴 결핍은 아미노산 카르니틴을 충분히 섭취하지 못하거나 대사 능력이 없다는 결과입니다. 카르니틴의 결핍은 이질적인 장애 그룹입니다. 근육 신진 대사가 악화되어 근육 병증, 저혈당증 또는 심근 병증으로 이어진다. 대부분의 경우, 치료는 L- 카르니틴이 풍부한 식단을 권장하는 것으로 구성됩니다.
아미노산 카르니틴은 에너지 산화 심근 미토콘드리아 반송 보효소 에스테르 (공 효소) A, 및 장쇄 지방산, 아세틸 - 조효소 A, 필요하다. 카르니틴은 식품, 특히 동물 기원에서 발견되며 신체에서 합성됩니다.
카르니틴 결핍의 원인
카르니틴 결핍의 원인 : 부적절한 섭취 [예 : 패션 다이어트, 접근하기 어려운 식품, 완전한 비경 구 영양 (PPT)으로 인한]; 효소의 결핍으로 인해 불능 동화 (예컨대, 카르니틴 팔미 토일 결핍 메틸 malonatlatsiduriya, propionatatsidemiya, izovaleriatemiya); 심한 간 손상에서 카르니틴의 내인성 합성 감소; 설사로 인한 카르니틴의 과도한 손실, 증가 된 이뇨증, 혈액 투석; 카르니틴이 강하게 배설되는 신장의 유전 병리; 케톤증에서 카르니틴에 대한 수요 증가, 지방산의 산화에 대한 신체 요구의 증가; valproate의 사용. 카르니틴의 결핍은 일반화 될 수 있거나 (전신) 주로 근육 (근력 증)에 영향을 미칠 수 있습니다.
[카르니틴 결핍의 증상
증상이 나타나는 증상과 나이는 카르니틴 결핍의 원인에 따라 다릅니다. 카르니틴 결핍은 근육, 미오글로빈 뇨의 괴사, 소위 지질 근육 병증, 저혈당, 근육통, 약점, 혼란, 그리고 심근 병증을 동반 간 및 암모니아 혈증의 지방 변성의 원인이 될 수 있습니다.
신생아에서는 carnitine-palmitoyltransferase의 결핍이 질량 분광법으로 진단됩니다. 산전 진단은 양수 (양수 villous 세포)를 분석하여 설정할 수 있습니다. (- myopathic 형태 적자 전신 결핍 만 근육 대 근육 및 간) 성인에서 카르니틴 결핍 최종 진단은 혈청, 뇨 조직 아실 카르니틴의 수준을 결정하는 단계에 기초하여 설정된다.