광음향 영상은 척수성 근위축 치료에 도움이 됩니다
최근 리뷰 : 14.06.2024
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척수성 근위축(SMA)은 유전적 돌연변이로 인해 근육에 신호를 전달하는 특정 신경의 퇴행이 발생하는 심각한 질병입니다. 이로 인해 근육 소모가 발생하고 많은 환자가 이 희귀병으로 인해 고통스러운 죽음을 맞이하게 됩니다. 유전자 치료는 불과 몇 년 전에만 가능해졌습니다.
현재 에를랑겐 대학병원 소아청소년의학과 중개 소아과 실무 그룹의 Emmanuel Nedoshill, Ferdinand Knieling 및 Adrian Regensburger가 이끄는 팀은 이러한 방법과 함께 사용할 때 유망한 결과를 보여주는 복잡한 절차를 개발했습니다. 치료: 짧은 레이저 펄스가 음파를 생성하여 근육 조직의 이미지를 제공합니다.
그들은 잡지 Med에 결과에 대한 기사를 게재했습니다.
"이 방법은 오랫동안 사용되어 온 초음파 검사와 유사합니다"라고 Nedoshill은 설명합니다. "단 몇 분만에 신체 외부에서 촬영한 스캔으로 신체 내부 근육의 이미지를 얻을 수 있습니다."
이 광음향 영상 기술의 주요 장점 중 하나는 조영제를 삼키거나 주사할 필요가 없는 비침습적 시술이기 때문에 어린 아이들도 대개 큰 노력 없이 협조할 수 있다는 것입니다. 이는 의료진의 업무를 단순화할 뿐만 아니라 입원 기간 동안 어린이와 부모의 환경을 개선합니다.
이 상황은 일반적으로 피해를 입은 사람들에게 엄청난 스트레스를 줍니다. 이 질병은 "SNM"이라는 단백질 측면에서 게놈의 작은 변화로 인해 발생하지만 이 단백질이 없으면 근육 세포에 신호를 전달하는 특정 신경의 퇴화로 이어집니다. 영향을 받은 근육이 위축됩니다. 일반 사람들이 결과와 질병이 진행되는 다양한 방식에 대해 듣는 것은 매우 어려울 수 있습니다.
한 가지 범주는 여전히 스스로 몇 걸음을 걸을 수 있는 '걷는 사람'입니다. 앉아서 생활하는 사람들의 상황은 훨씬 더 나쁩니다. 도움이 없으면 앉을 수만 있을 뿐 스스로 일어설 수는 없습니다. 최악의 상황은 앉지도 못하는 '비앉아 있는' 사람들의 경우입니다. 삼키거나 호흡하는 데 필요한 근육이 영향을 받으면 질병은 치명적일 수 있습니다.
다행히도 약 10,000명의 신생아 중 1명만이 SNM 유전적 돌연변이를 가지고 있습니다. 그러나 영향을 받은 사람들의 고통이 너무 커서 이용 가능한 치료법의 개선은 획기적인 발전이며, 대학 소아청소년의학과에서 연구한 "광음향 영상"(OAI)으로 알려진 치료법의 경우와 같습니다. 에를랑겐 병원.
불과 몇 년 전에 출시된 이러한 치료법은 이전에는 사실상 치료가 불가능했던 이 질병의 치료에 획기적인 발전을 가져왔습니다. '비앉아 있는' 상태라고 불리는 가장 심각한 경우에도 눈에 띄는 개선이 이루어졌습니다.
그러나 지금까지 이 성공을 추적할 수 있는 유일한 방법은 며칠 동안 지속될 수 있는 힘든 모터 테스트를 통해서였습니다. 이러한 테스트의 특성으로 인해 객관성이 손상될 수도 있습니다. 어떤 사람들은 다른 사람들보다 더 많은 노력을 하여 일부 어린이는 다른 어린이보다 더 나은 결과를 얻을 수 있습니다. 아이들의 기분은 날마다 변할 수 있으며, 이는 시험 점수에 영향을 미칩니다.
근적외선을 사용하는 짧은 레이저 펄스를 사용하는 OAI 절차는 이러한 관찰의 객관성을 크게 향상시킬 수 있습니다. 이러한 광 펄스는 영향을 받은 조직을 가열한 다음 환자 신체의 다양한 구조에 대한 중요한 정보를 제공하는 음파를 방출합니다. 예를 들어, 조직은 근육이나 지방 조직에 비해 다양한 음파 스펙트럼을 반환하는 콜라겐 단백질로 구성됩니다.
출처: Med(2024). DOI: 10.1016/j.medj.2024.02.010
"근육에서는 신체에 산소를 운반하고 이산화탄소를 제거하는 역할을 하는 적혈구의 헤모글로빈 스펙트럼을 확인할 수 있습니다."라고 Nedoshill은 설명합니다. 근육 세포가 많고 활동성이 높을수록 제 역할을 하는 데 더 많은 산소가 필요합니다.
에를랑겐 대학 병원의 연구원이 헤모글로빈을 많이 본다면 이는 상당한 근육량을 의미한다는 것을 알고 있습니다. 반면, 근육이 위축되어 결합 조직으로 대체되는 경우 3D 이미지는 질병이 어떻게 진행되고 콜라겐이 증가하는지 보여 근육 위축을 기록합니다.
이는 Nedoshill과 같은 의사에게 초음파 스캔만큼 빠르고 사용하기 쉬운 도구를 제공하며 근육과 결합 조직이 어떻게 오고 가는지에 대한 극적인 이미지를 제공합니다.
헤모글로빈 추적을 기반으로 에를랑겐에서 실시한 연구에 따르면 SMA 아동은 건강한 대조군에 비해 근육 조직이 현저히 적은 것으로 나타났습니다. 그러나 생명을 구하는 유전자 치료를 받은 후 헤모글로빈 농도가 증가하고 위축된 근육이 회복되기 시작하며 초음파 신호가 곧 건강한 유기체의 신호와 유사해지기 시작합니다.
에를랑겐 소아청소년과의 연구 덕분에 이제 비교적 간단한 도구를 사용하여 근육 소모의 진행과 치료 성공을 모니터링할 수 있습니다.