태아와 태아의 수혈 증후군 : 원인, 증상, 치료

태아 발육 증후군 (Feto-fetal syndrome) -이 사실은 모든 사람들이 듣는 것은 아니지만 상당히 흔한 현상입니다. 우선,이 증상은 어머니가 쌍둥이를 기대하는 임신에 관한 것입니다. 이 병리의 주요 위험 요소를 파악하려면 어떻게 발생하고 어떻게 나타나는지 이해해야합니다.

역학

통계는이 증후군의 매우 심각한 유행을 보여줍니다. Monozygotic 쌍둥이 는 1000 임신 당 3-5에서 발견됩니다. 일란성 쌍생아의 약 75 %는 monochorions입니다. 태아 - 태아 증후군의 발달은 단 염소 쌍태양의 5-38 %에서 발생합니다. 태아 수혈의 심각한 증후군은 태아 또는 신생아 사망률이 60-100 %입니다. 한 쌍둥이의 죽음은 생존 한 쌍둥이의 25 %에서 신경 학적 결과와 관련이 있습니다.

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원인 태아 - 태아 증후군

태아 수혈 증후군이나 태아 수혈 증후군과 같은 개념에 대해 많은 사람들이 알고 있습니다. 이게 뭐야?

태아 증후군은 태반 질환으로 임신 중에 자궁 내에서 발달하고 태아에게 어머니의 혈액 공급을 묶어주고 자손에게 영양을 제공합니다. 태반 쌍둥이의 발생은 태반 내부의 혈류의 이상이 질병 과정의 시작으로 이어질 때까지 보통 정상적입니다.

이 증후군의 출현은 한 쌍둥이 (기증자)에서 다른 쌍둥이 (수혜자)로 자궁 수혈을받은 결과입니다. 태아의 혈관 문합을 통해 두 번 기증자의 혈액을 수혈 쌍둥이로 수혈합니다. 가장 일반적인 혈관 문합은 일반적인 태반 공유를 통해 동맥과 정맥의 깊은 문합입니다. 이 증후군은 monochorgotic (동일) monochorionic 태반과 쌍둥이에서만 발생합니다. 쌍둥이 기증자는 종종 더 작고 출생 체중은 수혜자의 출생 체중보다 20 % 적습니다.

병리학은 monochorionic 태반을 가진 monozygotic 쌍둥이의 특정한 합병증이다. 이모성 태반을 가진 일란성 쌍생아는 위험하지 않습니다.

태아 및 태아 증후군의 원인은 완전히 명확하지 않습니다. 그러나 수정 후 모체 난을 분열시키는 동안의 이상 현상은 태반의 비정상으로 이어져 궁극적으로 두 쌍태아와 수혈 증후군을 일으킬 수 있다고 알려져 있습니다.

똑같은 (일란성 쌍둥이) 쌍둥이의 정상적인 발달은 아버지의 정자와 함께 어머니의 난자 (수정란)의 수정으로 시작됩니다. 수정 후 첫 3 일 동안, 수정란 (접합체)은 완전히 동일한 두 개의 배아로 나뉜다. 임신 중 개인 태반 (양극성)에 먹이는이 두 개의 배아는 결국 거의 동일한 유전 정보를 가진 두 개인 (일란성 쌍생아)이됩니다.

그러나, 일란성 쌍생아 쌍둥이의 발달의 일부 경우에, 접합자는 2 개의 완전한 배아로 나뉘기 위해 3 일 이상 걸립니다. 과학자들은 분리기가 더 오래 걸리면 쌍둥이가 임신하는 동안 문제가 더 많이 발생할 수 있다는 사실을 알고 있습니다. 수정란의 분할은 4-8 일간 걸리면 트윈스 (융모막) 공통 태반 및 태아 두 양막 박막 (diamnioticheskaya)를 분리 멤브레인을 갖는다. 수정란이 8 일에서 12 일 사이에 나뉘는 경우, 쌍둥이는 공통 태반 (monochorionic)을 가지며 분리막이 없습니다. 따라서 두 태아는 본질적으로 하나의 양막 주머니 (monamotic sac)를 분리한다 (monamnotic). Feto-fetal 수혈 증후군은 이러한 두 종류의 임신 (monochorionic-diamionic과 monochorionic-monoamnionic) 모두에서 발생한다고보고되었다. 왜가 접합부가 왜 쌍둥이로 나누어지고 어떤 경우에는 평소보다 시간이 오래 걸리는지는 분명하지 않다. 이중성 태아 발육 증후군은 단일 태아 성 태아 성 임신과 더 자주 발생합니다. 따라서 위험 요인 - 이것은 특히 그러한 경우가 가족에게 해당되는 경우와 같은 임신입니다.

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병인

증후군 발병의 병인은 utero에서 어린이에게 혈액 공급의 특징에 있습니다. 대부분의 일란성 쌍생아는 혈관이 태아의 탯줄과 혈액 순환 (태반 문합)을 연결하는 공통의 태반을 가지고 있습니다. 탯줄은 태아 쌍둥이와 태반을 연결합니다. 대부분의 경우 혈류는 연결 혈관을 통해 쌍둥이간에 균형을 이룹니다. 그러나 이중 수혈 증후군이 생기면 혈액이 혈관을 통해 불균일하게 흐르기 시작합니다. 결과적으로 한 태아 쌍둥이는 너무 많은 혈액 (수령인)을 받지만 다른 태아는 너무 적은 양 (기증자)을받습니다. 쌍둥이 자리가 보통 지금까지 발전하더라도 임신 중 혈류의 불균형 (두 쌍둥이 이식)에 따라 다른 증상을 보이기 시작할 수 있습니다. 두 쌍태아와의 이식은 임신 중 언제든지 발생할 수 있습니다. 임신 초기 (초기 임신)에 혈류의 불균형이 발생하면 태아 쌍둥이 중 하나가 발달을 멈출 수 있습니다. 결과적으로 임신의 나머지 기간 동안 오직 하나의 태아가 검출 될 것입니다. 출생 직전 또는 분만 중 수혈이 발생하면 쌍둥이가 갑자기 혈액 공급이 부재하거나 초과 된 것과 관련된 증상을 나타낼 수 있습니다. 그러나 임신 중 이중 수혈 증후군 (두 번째 임신)에서 증후군이 발생하면 많은 증상이 나타날 수 있습니다.

왜 이러한 불균형이 발생하는지는 불분명합니다. 그러나, 태반 불균일 두 과일 종류와 같은 (a 모태 총 태반 압력 변화 혈관 (문합)을 연결하는 다수의 분산 될 수있는 정도를 포함한 다양한 요인에 다수의 역할을 할 수 있다고 양수 과다증 발생 또는 노동 중 자궁 수축).

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조짐 태아 - 태아 증후군

태아와 태아 증후군의 증상은 이미 많은 출혈이있어 이상이 생길 때 발생합니다. 정상적인 태아 발달 동안, 가장 똑같은 (일란성 쌍둥이) 쌍둥이는 거의 같은 속도로 성장하고 태어날 때 비슷한 무게를 갖습니다. 그러나 태아 쌍둥이가 임신 중기 (두 번째 삼 분기)까지 이중 수혈 증후군을 가지면 발달 속도와 크기에 따라 크게 달라질 수 있습니다. 쌍둥이 수혜자는 평소보다 크기가 커질 수 있지만 쌍둥이 기증자는 심각한 성장 둔화로 고통받을 수 있습니다.

받는 사람 트윈에 추가 혈액 공급 심장 폐 주위의 복부 (복수)에, 예를 들면 그 충치, 일부 유체의 축적에 이르게 실패, (흉수) 또는 심장 주위 (심낭 삼출)을 일으킬 수 있습니다. 과도한 혈액을 섭취하면 태아의 심장과 혈관에 지속적인 스트레스가 생겨 결국 울혈 성 심부전을 일으킬 수 있습니다. 태아가 빈혈이거나 혈액과 산소가 부족할 때 가장 효과적으로 사용하는 것을 시도합니다. 이것은 가장 중요한 기관 (뇌와 심장)으로의 혈액 흐름을 강조하고 신장과 같이 덜 중요한 장기를 폐쇄함으로써 성취됩니다. 따라서 "기증자"쌍둥이는 소변이 적고 때로는 소변이 적습니다. 한편, 수 여자 쌍둥이는 혈액과 체적으로 과부하가 걸리고 결과적으로 배뇨가 심합니다. 쌍둥이 기증자는 불충분 한 혈류로 인해 신부전 및 기타 장기를 일으킬 위험이 있습니다. 공통 태반을 통해 두 과일의 순환을 연결하는 혈관 때문에 쌍둥이 중 하나가 죽으면 또 다른 쌍둥이는 심각한 장기에 심각한 사망 또는 손상 위험을 직면합니다.

반면에, 기증자 쌍둥이는 혈액 공급이 충분하지 않아 잠재적으로 생명을 위협하는 빈혈과 성장 제한을 초래할 수 있습니다. 기증자 쌍둥이가 심각한 성장 제한을 수반하면 임신 중 또는 호흡 곤란 증후군에서 발달중인 뇌에 산소 부족 (저산소증)이 발생할 수 있습니다. 결과적으로 뇌 손상이 일어나 뇌성 마비를 일으킬 수 있습니다. 따라서 증상은 초음파로만 나타납니다. 처음에는 과일의 무게가 큰 차이가 있습니다.

융모막 쌍둥이 증후군 태아 - 태아 수혈 중순 임신 발생하면 수신 된 신호의 너무 많거나 너무 적은 혈액 공유 공통 태반 (태반 심각한 결핍) 수신, 너무 작은 혈액량 때문에, 쌍둥이 중 하나가 죽을 수 있습니다. 그러면 피는 살아있는 쌍둥이에서 죽은 쌍둥이로 옮길 수 있습니다. 이러한 태아의 특정 영역으로의 이러한 감소 된 혈액 흐름은 생명을 위협 할 수 있거나 다양한 발달 이상을 유발할 수 있습니다. 어떤 경우에는 심각한 뇌 손상이 발생하여 뇌의 외층에 낭종이나 공동이 형성되거나 뇌의 대뇌 반반이 부재하게됩니다.

그러나 아이가 아직 사망하지 않은 경우 증후군을 진단하는 것이 중요합니다. 따라서 증후군의 첫 징후는 복부 둘레의 갑작스런 증가, 호흡 곤란, 위장, 압박, 심지어 태반의 조기 파열과 같은 임상 증상을 동반 할 수 있습니다.

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무대

증후군의 단계는 심각도에 해당합니다. 그들은 초음파 데이터를 기반으로 구별됩니다.

• 1 단계 : 정상적인 도플러 데이터가있는 쌍둥이 기증자의 눈에 보이는 방광. 고르지 않은 양수의 양수.
• 2 단계 : 기증자 쌍둥이에 방광이 없어 초음파로는 발견되지 않습니다.
• III 기 : 쌍둥이 기증자의 빈 방광, 제대 및 태반을 통한 비정상적인 혈류; 그것은 도플러 초음파에 의해 확인됩니다.
• 4 단계 : 한쪽 또는 양쪽 태아가 체액을 유지하여 부종을 일으 킵니다.
• 단계 V : 과일 중 하나의 죽음.

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양식

태아 수혈 증후군의 유형은 이러한 변화가 언제 생기는지에 달려 있으며, 나중에 임신 기간이 길어질수록 건강한 아기를보고 할 가능성이 높아집니다. 따라서 초기 태아 증후군과 후기 태아 증후군을 구별하십시오.

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합병증 및 결과

증후군의 결과는 초기 단계에 발생하면 더 심각합니다. 태아의 혈압의 불안정성은 기증자 또는 쌍둥이 수혜자 모두에서 뇌허혈을 유발할 수 있습니다. 태아 두뇌의 국소 빈혈은 뇌실 주위 백질 연화증, 소두증 및 뇌성 마비로 이어질 수 있습니다. 조기 쌍둥이가 태어날수록 출생 후 이환율과 사망률이 높습니다.

신경학적인 합병증은 또한 증후군의 배경에 대해 발전 할 수 있습니다. 한 쌍둥이의 자궁 내 사망은 살아남은 쌍둥이에게 신경 학적 결과를 초래할 수 있습니다. 사망 한 쌍생아의 편안한 순환에서 살아남은 쌍둥이가 급히 관여하면 자궁 내 중추 신경계 허혈을 유발할 수 있습니다.

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진단 태아 - 태아 증후군

태아 - 태아 증후군의 진단은 도구 적 방법에 기초합니다. 태아 증후군은 임신 중에 (두 번째 임신) 초음파를 사용하여 탐지 할 수 있는데, 이는 음파의 반사를 측정하여 태아의 이미지를 생성하는 방법입니다. 초음파로 한 쌍둥이가과 초산을 가지고있을 때 증후군이 의심 될 수 있으며 수화과가 다른 경우에 나타납니다.

증후군의 일반적인 징후는 일부 데이터를 기반으로 진단 할 수 있습니다.

1. 한 태반과 동성 쌍둥이.
2. 양수낭 사이의 얇은 (2 층) 분리막. 이중 피크가 없다.
3. 다기관과 소수성 복합제. 최대 수직 주머니 (MVP)는 수혜자의 이중 주위 8cm 이상이고 기증자 태아 주위 2cm 미만입니다. 트윈 기증자는과 초성의 결과로 "붙어있을"수 있습니다.
4. 양 태아 모두의 과도한 수축 또는 심부전의 징후. 이것은 가장 큰 수신자에서 가장 자주 발견됩니다.
5. 쌍둥이의 크기에 큰 차이가있는 것은 아닙니다. 불일치가 발생하면 기증자는 더 작은 배가되고 수혜자는 더 커집니다.

태아 증후군의 초기 징후는 실제로 "붙어있는"쌍둥이가되기 전에 다른 쌍둥이에 비해 공격적으로 늘어난 방광을 가진 태아를 포함합니다.

태아와 태아 증후군의 중증도를 평가하기 위해 종종 배아 심장 초음파 검사가 수행됩니다. 태아 심 초음파 검사는 소아 심장 전문의가 수행 한 심장 초음파 검사를 대상으로합니다. 심장 마비의 초기 변화는 수혈자에게 먼저 관찰됩니다. 심장이 과도한 혈액을 퍼 올리기가 어렵 기 때문입니다. 이러한기구 학적 연구는 심장 판막의 크기가 증가하고 심장 판막을 통한 흐름 변화 (예 : 삼첨판 역류)를 나타낼 수 있습니다. 수령자에게 스트레스와 혼잡이 진행되지 않으면 점진적 변화에는 심장 실의 기능 저하와 심장 판막 중 하나의 협착 (폐동맥 협착)이 발생할 수 있습니다.

기 계 진단은 이러한 방법만으로 제한되지 않습니다. 마지막으로, 정보는 심 초음파에 모두 사용하고, 산과 초음파 검사에서, 우리는 제대 동맥과 정맥 및 태아의 다른 큰 혈관에서 혈액 회로를 찾고 있습니다. 제대 동맥의 혈액은 일반적으로 태반에 태아 흐름, 그리고 어머니의 혈액 순환에서 신선한 산소와 영양분을 시도. 태반 상태가 악화되면, 태반과 내부의 혈액 흐름을 더욱 어렵게된다. 각 태아 심장 박동으로 배꼽 동맥을 통해 (수축기)에 태반에 혈액을 밀어, 일반적으로이 리듬은 충분히 강한 따라서 혈액이 심장이 다음 다시 작성하는 경우에도, 태반 앞으로 흐름을 계속있다. 어떤 경우에는 태아 태아 증후군의 진행은 기증자의 대동맥의 직접적인 흐름은 하트 비트 사이에 감소 될 수있다. 상태가 악화되면, 태아 심장의 보충시가 흐를 수 있습니다.

심 초음파와 초음파 검사의 모든 결과는 각 개인 임신에 대한 feto-fetal의 심각도를 결정할 때 고려됩니다.

분석은이 증후군에만 국한된 것이 아니므로 여성이 일정에 따라 수행해야하는 모든 계획 분석.

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감별 진단

태아 및 태아 증후군의 감별 진단은 증후군을 동반하여 시행되며 이중 증후군의 증상은 이중 수혈 증후군과 유사 할 수 있습니다. 암컷 쌍둥이는 여성이 동일한 (일란성 쌍둥이) 쌍둥이를 임신 할 때 때때로 발생하는 드문 질환입니다. 동일한 경우에도 여러 사례가보고되었습니다. Akardialnyj 자매 결연에는 하나의 제대 동맥과 정맥이있는 두 쌍둥이와 한 쌍둥이의 두 제대 동맥 중 하나의 직접적인 통신이 있습니다. 일부 연구자들은 쌍둥이가 처음에는 정상적인 초기 배아 발달을 경험할 수 있다고 믿습니다. 그러나 임신 초기에 태아의 연결 대뇌 동맥을 통해 피가 동맥 연결로 부정확하게 흐르기 시작하고 한 쌍둥이가 두 과일 모두를 순환하기 시작합니다.

임신 중에 혈류의 불균형이 언제 생기는지에 따라 다른 쌍생아 쌍둥이가 정상적으로 발달되지 않아 심장 구조가 부족하거나 매우 원시적 인 심장 구조가 존재하게됩니다. 모든 경우에서이 쌍태아 (두드러기 쌍태아)는 두경부 또는 뇌의 부재와 같은 다른 주요한 이상을 나타냅니다. 대부분의 경우 double은 발달상의 결함을 보이지 않습니다. 그러나 다른 쌍둥이에게 혈액을 주입해야 할 필요성에서 심장이 영구적으로 변형되면 심장 마비가 발생할 수 있습니다. 수반되는 쌍생아의 경우, 과도한 양수 (hydramnion)가 관찰 될 수 있으며, 이로 인해 어머니의 자궁이 임신 단계에서 평소보다 빨리 자라나게됩니다. 수반되는 쌍생아의 원인은 알려져 있지 않습니다.

치료 태아 - 태아 증후군

태아와 태아 증후군의 치료에는 현재 6 가지 치료법이 있습니다.

1. 개입하지 않고 보수적 인 관리;
2. 임신 종료;
3. 선택적 fetocid;
4. 치료 amnioreduction;
5. 양수성 흉부 절개술;
6. 의사 소통의 내시경 절제.

이러한 방법 중 내시경 레이저 절제가 인기를 얻고 있지만 치료 용 amniioreduction은 아마도 가장 널리 사용되고 받아 들여지는 치료 방법 일 것입니다.

외과 적 치료는 결과의 속도가 아기의 삶에 달려 있기 때문에 이점이 있습니다. 수혈 증후군은 진행성 질환이기 때문에 조기 치료는 과도한 체액 (다기관)으로 인한 조기 분만 및 조기 파열을 포함한 합병증을 예방할 수 있습니다. 증후군 치료 방법의 선택은 증상의 중증도와 임신의 현재 단계에 따라 다릅니다. II 기, III 기 또는 IV 기 및 I 기가있는 모든 환자는 배아 개입을 연구하고 고려해야합니다. 대부분의 경우 적절한 최적의 치료법은 태아의 레이저 간섭입니다.

Amnioreduction 또는 양수 천자는 과량 양수를 배수하는 절차입니다. 초음파 유도 장치를 사용하여 주사 바늘을 수령자의 가방에 넣고 2 ~ 3 리터의 액체를 조심스럽게 제거합니다. 이 치료는 자궁의 과도한 스트레칭으로 인한 조산의 위험을 예방하기위한 것입니다. 또한, 체액을 줄임으로써 태아와 태아의 혈관 구조의 압력 감소가 이루어져 태반 혈류가 개선되었습니다. 증후군의 주요 원인이 계속되면서 백의 액체가 다시 축적됩니다. 따라서 임신 중에 amniioreduction을 여러 번 반복해야 할 수도 있습니다.

양수 천자 는 "septostomy"와 병행 할 수 있습니다. 이 과정에서 액체는 먼저 양막 주머니에서 뽑아 낸 다음 바늘을 사용하여 쌍생아 양막 공동 사이의 막에 작은 구멍을 만듭니다. 이것은 양수가 기증자 쌍둥이 자루로 전달되게합니다. Septostomy는 양수간에 양수의 양을 조절할 수있게합니다. Amniodrainage 또는 septostomy와 같은 양수의 수술은 증상을 완화시키고 일부 환자의 문제를 완화시킬 수 있습니다. 그러나, 문합이 열려 있기 때문에 불균형 한 볼륨 교환의 위험 또한 여전히 남아 있습니다. 주요 문제는 제거되지 않습니다.

태반 문합의 레이저 응고는 어머니의 복부 벽을 통해 얇은 광섬유 관을 도입하고 자궁 벽을 통해 수령자의 양수 내로 양막을 삽입함으로써 수행됩니다. 태반의 표면에있는 혈관을 직접 조사하면 쌍둥이 사이의 비정상적인 혈관 연결이 발견되고 레이저 빔을 보내서 제거 할 수 있습니다. 하나의 쌍둥이에서 다른 쌍둥이로가는 혈관 만 레이저 빔으로 응고됩니다. 각 쌍둥이에게 먹이를주는 데 도움이되는 정상적인 혈관은 손상되지 않은 채로 남아 있습니다.

절차 전에 자세한 초음파는 탯줄은 공통 태반에 첨부 된 장소를 표시하고 신속하고 공정 Fetoscopy를 쉽게 식별 할 수 있습니다 비정상적인 사슬 간 연결을 감지 할 수 있습니다. 레이저 수술이 끝나면 조기 분만의 가능성을 줄이고 임신을 더 편하게하는 데 도움이되도록 amnioration (과량의 양수 제거)을 시행합니다.

태아 증후군 이후의 출생은 원칙적으로 제왕 절개를 통해 계획됩니다.

선택적 fetocid는 한 쌍둥이의 고의적 괴사에 의한 수혈의 중단을 포함합니다. 다른 방법이 효과가없고 한 아이가 다른 아이의 죽음으로 이어질 수있는 초기 단계에서 사용하는 것이 좋습니다. 그리고 나서 둘 다 잃을 수 있습니다. 이 과정은 제대혈 폐쇄가 목적으로 사용되는 모든 혈관 연결을 동시에 막기 위해 필요합니다.

탯줄의 폐색은 하나의 쌍둥이 (일반적으로 기증자 (작은))의 자루에 초음파 가이드에 의해 배치 된 껍질을 통해 자궁 내에서 수행되는 절차입니다. 특별한 트위터가 코드를 잡고 전류가 핀셋 사이로 전달되어이 과일의 탯줄의 혈관을 응고시킵니다. 이것은 혈액의 흐름을 멈추고,이 아이는 죽습니다.

살아남은 어린이는 대개 장기적인 효과가 없습니다. 자궁 내 침습적 절차와 마찬가지로 조산, 막 파열, 감염 또는 출혈을 포함하여 단기간의 합병증이 발생할 수 있습니다. 그러나 90 % 이상의 경우에이 절차를 통해 가까운 미래에 태어난 한 생방송 아기는 영구적 인 단점이 없다는 사실을 알 수 있습니다. 이 절차는 기술적으로 가능하고 일반적으로 오래 걸리지 않으므로 산모의 수술 합병증은 매우 드뭅니다.

태아 및 태아 증후군을 동반 한 대체 치료 및 동종 요법은 사용되지 않습니다.

예방

특정 방법이 없기 때문에 증후군 발병 예방은 매우 복잡한 문제입니다.

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예보

태아 증후군의 예후는 태아의 불일치의 정도와 정도에 달려있다. 평균 생존율은 50-65 %이다. 첫 번째 단계에서 치료가 시작되면이 수치는 77 %입니다. 여러가지 처리 후 예측과 비교하면, 발견 된 적어도 하나 개의 과일 및 36 %의 생존율 51 % 생존 이상의 과일 26 % amnioreduction 둘이 쌍둥이 생존율을 비교하여 레이저를 사용하여 두 쌍둥이의 76 % 생존.

태아 - 태아 증후군은 단발 임신의 비교적 흔하고 심각한 합병증입니다. 복부 적용 범위가 갑자기 증가하여 임신 중에 의심되는 경우 진단을 받아야하며 초음파로 확인할 수 있습니다. 그러나 치료 방법이 있으며 이전 치료가 시작되면 두 태아를 모두 보호 할 수있는 기회가 커짐을 기억해야합니다.

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