Atrezium tricuspid valve

Atrezium tricuspid valve - 삼첨판 막이 없으며 우심실의 저 형성과 합쳐집니다. 심방 중격 결손, 심실 중격 결손, 개방 동맥관 및 주 혈관 조영술을 포함한 복합적 이상이 빈번히 발생합니다. 삼첨판 폐쇄증의 증상으로는 청색증과 심부전 증상이 있습니다. II 톤이 단일 일 때 노이즈의 특성은 수반되는 결함의 존재 여부에 달려 있습니다. 진단은 심 초음파 또는 심장 도관 검사를 기반으로합니다. 급진적 치료는 수술 교정입니다. 심내막염을 예방하는 것이 좋습니다.

Atrezium tricuspid valve는 모든 선천성 심장 결함의 5-7 %를 차지합니다. 가장 일반적인 유형 (약 50 %)에서는 심실 중격 결손 (interventricular septal defect, VSD)과 폐동맥 협착이 존재하며 폐의 혈류가 감소합니다. 심방의 수준에서 혈액의 오른쪽 환기가 발생하여 청색증이 나타납니다. 나머지 30 %에서는 정상적인 폐동맥 판막을 가진 주 혈관의 전위가 있으며, 작은 순환 순환계의 혈액은 좌심실에서 직접 유입되어 결과적으로 심부전이 발생합니다.

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삼첨판 폐쇄증의 증상

출생시, 보통 청색증이 관찰됩니다. 심부전의 증상은 4-6 주에 나타날 수 있습니다.

신체 검사는 대개 흉골 좌측의 III-IV 늑간 간격에서 심실 중격 결손의 강도 2-3 / 6의 단일 II 색조와 수축기 또는 초기 수축기 소음을 나타냅니다. 수축기 지터는 폐동맥 협착이있는 경우 거의 결정되지 않습니다. 폐 혈류가 증가하면 상단의 확장기 잡음이 들립니다. 오래 지속되는 청색증의 경우, 손가락은 고막 막대 형태로 형성 될 수 있습니다.

삼첨판 폐쇄증의 진단

진단은 흉부 촬영 및 심전도를 고려한 임상 데이터를 바탕으로 이루어지며 컬러 도플러 심장 조영술을 이용한 2 차원 심 초음파로 정확한 진단이 이루어집니다.

가장 일반적인 형태의 방사선 사진에서 심장은 정상 크기이거나 약간 넓어지며 우심방은 확대되고 폐 패턴은 가난 해집니다. 때로 심장의 그림자는 Fallot의 사지의 하나 (폐동맥의 세그먼트로 인해 가슴의 좁은 허리, 부츠 모양의 심장)를 연상시킵니다. 폐 혈관 조영 증강은 주 혈관 조영술 중 신생아의 심장 비대뿐만 아니라 강화 될 수 있습니다. 심전도는 심장의 전기 축이 왼쪽으로 벗어남과 좌심실 비대의 징후로 특징 지워집니다. 양쪽 심방의 우심방 비대 또는 비대 또한 자주 발생합니다.

심장 도관 삽입은 수술 전에 흉터의 해부학을 명확히하기 위해 보통 필요합니다.

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삼첨판 폐쇄증 치료

청색증이있는 신생아에게 계획된 심장 카테터 삽입 또는 수술 교정 전에 동맥관을 다시 열기 위해 프로스타글란딘 E1을 [0.05-0.10 μg / (kgxmin)] 주입합니다.

풍선 심방 중격 절제술 (Rashkind surgery)은 심 혈관 조영술이 부적절한 경우 오른쪽에서 왼쪽으로 혈액의 배출을 증가시키기 위해 일차 도뇨관 검사의 일부로 수행 될 수 있습니다. 주요 혈관의 전위 및 심부전의 징후가있는 일부 신생아는 약물 치료 (예 : 이뇨제, 디곡신, ACE 억제제)가 필요합니다.

삼첨판 라디칼 폐쇄 처리는 위상 보정을 포함한다 : 곧 BlalockTaussig (전신 순환 호스를 통해 싱크 - Goretex 폐동맥 혈관의 화합물)의 출생 후 문합; 세 4-8 개월 양방향 바이 패스 동작이 수행된다 - 글렌 동작 (우수한 대정맥 우 폐동맥 사이 문합) 또는 hemiFontan 작업 (우수한 대정맥 및 우측 귀 사이 문합을 형성함으로써 우측 폐동맥 중앙 부서 사이에 바이 패스 혈액 유로의 작성 아트리움 및 폐동맥)에 삽입하는 단계; 2 세까지 수정 된 폰탄 수술이 수행됩니다. 이 접근법은 조기 수술 후 생존율을 90 % 이상으로 향상 시켰습니다. 1 개월 후 생존율은 85 %, 5 년 생존율은 80 %, 10 년 생존율은 70 %입니다.

삼첨판 폐쇄증이있는 모든 환자는 결함의 교정 여부와 상관없이 박테리아 혈증이 발생할 수있는 치과 또는 외과 수술 전에 심내막염 예방 접종을 받아야합니다.