삼첨판 폐쇄증

삼첨판 폐쇄증은 우심실 저형성증과 관련된 삼첨판 결손입니다. 관련 기형은 흔하며, 심방 중격 결손, 심실 중격 결손, 동맥관 개존, 대혈관 전위 등이 있습니다. 삼첨판 폐쇄증의 증상은 청색증과 심부전 징후입니다. 제2심음은 단일이며, 잡음의 양상은 관련 기형의 존재 여부에 따라 달라집니다. 진단은 심초음파 또는 심장 카테터 삽입술을 기반으로 합니다. 근본적인 치료는 수술적 교정입니다. 심내막염 예방이 권장됩니다.

삼첨판 폐쇄증은 모든 선천성 심장 기형의 5~7%를 차지합니다. 가장 흔한 유형(약 50%)에서는 심실 중격 결손(VSD)과 폐동맥 협착이 발생하여 폐로 가는 혈류가 감소합니다. 심방에서는 혈액의 우좌 단락이 발생하여 청색증을 유발합니다. 나머지 30%에서는 대혈관과 정상 폐동맥 판막이 전위되어 혈액이 좌심실에서 직접 폐 순환으로 유입되어 대개 심부전을 유발합니다.

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삼첨판 폐쇄증의 증상

심한 청색증은 대개 출생 시 나타납니다. 심부전 징후는 생후 4~6주에 나타날 수 있습니다.

신체 검사에서 대개 제2 심음과 흉골 좌측 제3-4 늑간에서 심실 중격 결손의 2-3/6 강도에 해당하는 전수축기 잡음 또는 조기 수축기 잡음이 관찰됩니다. 폐동맥 협착증이 있는 경우 수축기 전율은 거의 관찰되지 않습니다. 폐 혈류가 증가하면 심첨부에서 이완기 잡음이 들립니다. 청색증이 오래 지속되면 곤봉이 형성될 수 있습니다.

삼첨판 폐쇄증 진단

진단은 임상적 데이터를 토대로 내려지며, 흉부 엑스레이와 심전도를 고려하고, 정확한 진단은 컬러 도플러를 이용한 2차원 심장초음파를 토대로 내려진다.

가장 흔한 형태의 X선 검사에서 심장은 정상 크기이거나 약간 확장되어 있고, 우심방은 확장되어 있으며, 폐 모양은 좋지 않습니다. 때때로 심장 그림자는 팔로 4징증(폐동맥 부분으로 인해 심장의 허리가 좁은 부츠 모양 심장)과 유사합니다. 폐 모양은 조영증강될 수 있으며, 대혈관 전위가 있는 영아에서는 심비대가 관찰될 수 있습니다. 심전도(ECG)에서 심장 전기 축이 좌측으로 편위되고 좌심실 비대 징후가 나타납니다. 우심방 비대 또는 양쪽 심방 비대도 흔합니다.

수술 전에 결함의 해부학적 구조를 명확히 하기 위해 일반적으로 심장 카테터 검사가 필요합니다.

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삼첨판 폐쇄증의 치료

심각한 청색증을 앓고 있는 신생아의 경우, 계획된 심장 카테터술이나 수술적 교정을 하기 전에 프로스타글란딘 E1 주입[0.05-0.10mcg/(kg x 분)]을 투여하여 동맥관을 다시 엽니다.

심방 간 연결 상태가 불충분한 경우, 우좌 단락을 증가시키기 위해 일차 카테터 삽입술의 일환으로 풍선 심방 중격 절개술(라쉬킨드 시술)을 시행할 수 있습니다. 대혈관 전위 및 심부전 징후가 있는 일부 신생아는 약물 치료(예: 이뇨제, 디곡신, ACE 억제제)가 필요합니다.

삼첨판 폐쇄증의 근본적 치료에는 단계적 교정이 포함됩니다. 출생 직후, Blalock-Taussig 문합술(GoreTex 튜브를 사용하여 체순환 동맥과 폐동맥을 연결)을 수행합니다. 4-8개월의 나이에 양방향 단락 수술을 수행합니다. Glenn 수술(상대 대정맥과 우폐동맥 사이의 문합) 또는 hemiFontan 수술(우심방 부속기와 폐동맥 사이에 문합을 형성하여 우심방 상부 부위에 패치를 봉합하여 상대 대정맥과 우폐동맥 중앙부 사이의 혈류를 위한 우회로를 만드는 수술)입니다. 2세가 되면 변형된 Fontan 수술을 수행합니다. 이 접근 방식은 조기 수술 후 생존율을 90% 이상으로 높였습니다. 1개월 생존율은 85%, 5년 생존율은 80%, 10년 생존율은 70%입니다.

삼첨판 폐쇄증이 있는 모든 환자는 결함이 교정되었는지 여부와 관계없이 균혈증을 일으킬 수 있는 치과 또는 수술 시술을 받기 전에 심장내막염 예방을 받아야 합니다.