발암 성 종양

Germogenous 종양은 정자와 난 모세포가 정상적으로 형성되는 인간 배아의 일차 배아 세포에서 발생하는 종양입니다.

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역학

발암 성 종양은 희귀 한 것으로 간주됩니다 : 그들은 어린 시절에 등록 된 모든 악성 종양의 3 %를 차지합니다. 동시에 생후 첫해에 기형 종과 기형 종이 모두 새로 기록 된 종양의 20 %를 차지합니다. 그들의 빈도는 26,000-34,000 명당 1 명입니다. 이환율의 두 번째 피크는 15-19 세의 청소년에게서 나타납니다.

생식 세포의 이동으로 인해 생식 세포 종양은 생식선뿐만 아니라 태아와 어린이의 다른 기관과 조직에서도 발생합니다.

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다양한 지역화의 발아 성 종양 빈도

• sacrococcygeal 지역 - 42
• Sredostenie - 7
• retroperitoneum 공간은 4입니다.
• 계란 - 9 개
• 난소 - 24
• Pineal 지역 - 6
• 기타 지역 - 6

이 기사에서는 외과 적 발암 성 종양 만 고려합니다.

생식 세포 종양의 조직학

Germogenic 종양은 pluripotent 생식 세포 세포에서 발생합니다. 그들은 난황 낭 내배엽에서 발생하며 일반적으로 뒷부분의 복벽 벽에있는 비뇨 생식 성 가리비쪽으로 뒷다리를 따라 이동하여 발생하는 생식선의 일부분이됩니다. 이동 경로에 정지의 장소에 따라, 배아 생식 세포는 신체의 중간 선을 따라 한 영역 또는 다른 영역에서 종양 성장을 일으킬 수 있습니다. 따라서 germinogenous 종양은 신체의 여러 부분에서 발견된다, 그들은 성기능과 국소화 된 국소화를 가질 수있다.

때문에 비뇨 생식기 능선의 꼬리 부분에있는 동안 배아 배아 세포가 부모, 기형 종과 teratoblastomy 그릇 대회 골반, sacrococcygeal 지역, 종격동, 목 및 두개 내 지역에 비해 복막 공간에 비해 장시간 지속한다는 사실.

발암 성 종양은 여러 가지 발암 성 세포에서 유래하므로 3 가지 모든 발아 엽 파생물로 구성 될 수 있습니다. 결과적으로 병변이 발생하는 해부학 적 영역이 아닌 조직을 포함 할 수 있습니다.

발달중인 종양의 유형은 이동 경로와 이소성 세포의 성숙 정도에 따라 다릅니다.

조직 학적 분류

조직 학적으로 발아 성 종양은 germinomas 및 비 - germinative 세포 종양으로 나뉘어져 있습니다. 후자에는 기형 종, 난황낭의 신 생물, 배아 암, 융모막 암종, 혼합 발암 성 종양이 포함됩니다.

• germinoma - germinogenous 종양 extragonadal 지역에서 발생 (송과체 영역, 전 종격동, 후 복막 공간). 조직 학적으로 germinome과 동일 하나 고환에서 발달하는 신 생물은 난소에서 disinermin 인 세미 선종이라고합니다.

발암 성 종양은 분비 (알파 태아 단백, 베타 - 융모 성 성선 자극 호르몬) 및 비 분비 성으로 구분됩니다.

• 기형 종은 세 배아 잎 (외배엽, 내배엽 및 중배엽)의 모든 조직을 포함하는 배아 종양입니다. 그들은 sacrococcygeal 영역 종격동, 난소 발생 및 성숙 기형 (양성 변종), 미성숙 기형 (중간 판), 악성 종양으로 분할 - teratoblastomy. 기형 종의 구조는 낭성과 고체로 구분됩니다.
• 난황낭 (내피 동)의 신 생물은 sacrococcygeal 지역의 어린 소아와 난소의 오래된 소아에서 발생하는 유돌 상성의 종양입니다. 고환의 국소화는 어린 아이들과 청소년의 두 연령층이 특징입니다. Teratoblastomas에는 난황낭 종양의 초점이있을 수 있습니다. 난황의 종양은 악성 종양으로 분류됩니다.
• 배아 암종 (배아 암종)은 순수한 형태와 기형 종이 발견 될 수 있습니다. 고환과 난소에서 국한 됨. 청소년기에 더 자주 발생합니다.

생식 세포 종양은 어떻게 나타 납니까?

발암 성 종양은 다른 방식으로 나타납니다. 그들의 증상은 신 생물의 국소화에 달려있다.

• Sacrum and lumbar region - 신 생물로 인한이 부위의 변형 및 확대.
• 진정 작용 - 종양이 커지면 호흡 장애.
• retroperitoneal space - 주어진 지역화에 전형적인 증상.
• Eggs - 치밀하고 울퉁불퉁 한 형성으로 인한 고환의 확대.
• 난소 (Ovary) - 종양 발의 비틀림이있는 복강과 종아동의 촉기 성 종양 - 복부 통증.
• Pineal 지역 - 초점 및 일반 대뇌 증상.

Sacrococcygeal의 기형 종은 출생시에 발견되며 많은 어려움없이 진단됩니다. 고환 생식 세포 종양의 발현은이 개 발생 피크가 4 세 (대부분의 경우)까지, 그리고 14-15년의 기간 동안. 어린 아이들과 청소년에서 같은 생물학에서 다른 : 젊은 연령 집단 대회 난황 주머니 종양과 성숙 기형 종, 청소년 동안의 동안의 - teratoblastomu 및 정상 피종. 소아에서 다른 두개 외 고환 생식 세포 종양 (종격동, 복부, 골반)에서 잘 시각화 제이션 달리 일반적으로 프로세스의 III-IV 단계에서 나타난다. 난소 미분화 세포종의 발현은 사춘기와 사춘기 기간 (8~12년)에서 발생한다. 종격동의 종양은 어린 시절과 청소년기에 나타납니다. 6 개월에서 4 세의 나이에 그들은 기 모상종, 난황낭 종양, 배아 암입니다. 사춘기 동안, 발아 형 종격동 종양 중에서 발아 형이 우세합니다.

전이성 병변의 증상은 전이 과정의 발달 정도와 국소화 정도에 따라 다르며 다른 악성 신 생물과 비교하여 특이한 징후는 없습니다. 종양 증후군은 다량의 쇠약 종양의 경우에 테라토 블라스트 톰으로 발생할 수 있습니다.

분류 (임상 병기)

POG / CCSG 연구팀은 고환, 발육기 성 신의 신 생물 신 생물 (neoplasm of testicles), 난소 및 신그라 드 신 (extragonadal neoplasms)을 위해 별도의 수술 후 스테이징 시스템을 사용합니다.

I. Germinogenous 고환 종양.

• 1 기 - 종양은 고환에 국한되며, 고 사타구니 또는 돌출 된 구강 인두 절제술의 결과로 완전히 제거됩니다. 장기의 한계를 넘어선 종양의 확산에 대한 임상 적, 방사선 학적 및 조직 학적 징후는 없습니다. 반감기 (알파 태아 단백 - 5 일, 베타 -hCG-16 시간)와 관련하여 연구 된 종양 표지자의 함량은 증가하지 않습니다. Oncomarkers의 정상 또는 알려지지 않은 초기 값을 가진 환자에서, retroperitoneal 림프절은 영향을받지 않습니다.
• II 기 - 누낭 절제술 시행. 음낭에서의 신 생물 또는 현미경에서의 신 생물의 존재를 현미경으로 판정합니다 (근위 단부에서 5cm 미만). 후 복막 림프절은 종양 (2cm 미만의 크기) 및 / 또는 온 콜라겐 함량의 상승 값 (반감기를 고려)에 의해 영향을받습니다.
• 단계 III - 패배의 종양 후 복막 림프절 (크기 2cm)하지만, 복강 외부의 어떤 병변 복부 종양 및 종양 보급.
• IV 단계 - 간을 포함한 먼 전이.

II. 종양의 난소 종양.

• I 단계 - 종양은 난소 (난소)에 국한되어 있으며, 복막의 세척수는 악성 세포를 포함하지 않습니다. 난소 외에도 신 생물의 전염에 대한 임상 적, 방사선 학적 또는 조직 학적 징후는 없습니다 (복막 gliomatosis의 존재는 1 단계에서 높은 단계로의 변화를위한 기초로 간주되지 않습니다). 종양 표지자의 함량은 반감기가 증가함에 따라 증가하지 않습니다.
• 단계 II - 종양 미시적 결정 림프절 (크기 2cm 미만), 복막 세척 물 (단계 II 높은베이스를 변경하는 것으로 간주되지 존재 gliomatosis 복막) 종양 세포를 포함하지 않는다. 신 생물의 마커의 내용은 그들의 반감기의 시간의 관점에서 증가하지 않습니다.
• III 단계 - 림프절은 종양에 의해 영향을받습니다 (크기는 2cm 이상입니다). 수술 후 거대한 종양이나 생검을 시행했습니다. 인접한 기관의 종양 병변 (예 : epiploon, intestine, bladder), 복막의 세척수는 악성 세포를 포함합니다. 신 생물의 표지 물질의 함량은 정상이거나 상승 될 수 있습니다.
• IV 단계 - 간을 포함한 먼 전이.

III. Vnegonadnye germinogennye 종양.

• 1 단계 - 신 생물의 국소화를 통한 신 생물의 완전한 제거, sacrococcygeal 지역의 국소화는 건강한 조직 내에서 조직 학적으로 절제 된 미골의 제거를 시행했습니다. 종양 표지자의 양은 정상이거나 증가합니다 (그러나 반감기가 짧을수록 감소합니다). 국소 림프절은 영향을받지 않습니다.
• II 단계 - 악성 세포는 현미경으로 절제 부위에 의해 결정되며 림프절은 영향을받지 않으며 종양 마커의 내용은 정상이거나 증가합니다.
• III 단계 - 수술 후 대규모 신 생물이 생겼거나 생검 만 시행되었습니다. 후 복막 림프절은 종양에 영향을 받거나 영향을받지 않을 수 있습니다. 종양 표지자의 함량은 정상이거나 증가합니다.
• IV 단계 - 간을 포함한 먼 전이.

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생식 세포 종양은 어떻게 인식 되는가?

발암 성 종양의 주요 초점 진단은 초음파, 방사선 촬영을 포함합니다. PCT 및 / 또는 MRI. 초음파 도플러 혈관 조영술. 가능한 전이의 진단에는 흉부 X 선이 포함됩니다. 복강과 지역의 초음파, 골밀도 연구. 신 생물에게 종격동의 종양의 지역화와 신경 인성 특성을 제거하기 위해, 복막,이 지역은 Presacral가 카테콜아민과 그 대사 산물의 배설을 검사 할 수 있습니다.

Sacrococcygeal 지역의 발암 성 종양은 신 생물의 presacral 구성 요소 (존재의 경우)를 감지해야합니다. 이것은 직장 검사와 초음파 및 RVT 또는 MRI 데이터의 신중한 평가가 필요합니다.

알파 - 태아 단백질 연구 혈청 수준 - 생식 세포 종양은 반응 아벨 달단으로 악성의 정도를 평가하기 위해, 조직 학적 결론을 얻을 수있다 다르다. 이 단백질은 일반적으로 난황, 간암의 세포 및 위장관 태아 (소량) 합성. AFP의 생물학적 역할은 임신의 혈액으로 관통 태반, 태아는 모체 유기체의 면역 거부 반응을 억제한다는 것이다. 단백질 알파 - fetoprotein은 자궁 내 발달의 초기 단계에서 합성되기 시작합니다. 최대 함량은 출생 후 생활 6-12 개월 세에 성인 수준으로 떨어지고, 12 ~ 14의 임신에 있습니다. 가능한 태아 단백 합성 악성 생식 세포 종양, 소위 아벨 타탈이 노브 반응 연구는 악성 종양의 정도를 평가 하였다. 심지어 조직 검사의 볼륨, 원치 않는 수술을하게 심각한 상태 3 년 아이까지 세의 나이에, 알파 태아 단백의 높은 역가 진단의 형태 학적 검증을하지 않고 항암 치료의 시작을위한 기초 역할을 할 수 있습니다. 계정에 단백질의 반감기, 연령이 지표의 의존도를해야 혈청 알파 - fetoprotenna의 역학을 결정합니다.

기 모세포종 및 기타 생식 세포 종양의 진단에는 다른 암 마커 인 암 배아 항원 (CEA)이 중요한 역할을합니다. 베타 - 인간 chorionic 성선 자극 호르몬 (beta-hCG) 및 태반 알칼리성 phosphatea. 후자의 증가는 조직에 syncytiotrophoblast 형성의 존재 때문입니다. 베타 -hCG의 반감기는 16 시간 (어린이는 최대 24-36 시간)입니다.

일부 경우에는 알파 태아 단백 및 기타 온 콤 팩터의 함량을 증가시키지 않고 테라 모 블라스트 마 코스가 가능합니다. 다른 한편, 알파 - fetoprotein의 함량의 증가가 반드시 발아 성 종양의 존재를 나타내는 것은 아닙니다. 이 지표는 또한 간에서 악성 신 생물이 증가합니다.

생식 세포가 의심되는 환자의 필수 및 추가 연구

의무 진단 검사

• 지역 신분 평가를 통한 신체 검사 완료
• 임상 혈액 검사
• 소변의 임상 분석
• 생화학 적 혈액 검사 (전해질, 총 단백질, 간 검사, 크레아티닌, 요소, 젖산 탈수소 효소, 알칼리성 인산 가수 분해 효소, 인산 칼슘 대사)
• Coagulogram
• 영향받은 지역의 초음파
• 복강과 복강 내 초음파
• 병변의 RCC (MRI) 부위
• 5 개의 투시법에서 흉강의 방사선 사진 (직선, 2 개, 2 개 경사)
• oncomarkers의 연구
• 카테콜아민 배설 검사
• 두 지점에서 뼈가 찔린 다.
• ECG
• EkoKG
• Audiogramma
• 3 세 이상이며 알파 - 페토 프로틴 또는 베타 - hCG 수치가 정상이거나 의심스러운 어린이
• 최종 단계는 세포 학적 진단의 검증을 위해 신 생물의 생검 (또는 완전한 제거)입니다. 세포학 연구를 위해 생검에서 지문을 만드는 것이 좋습니다

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추가 진단 테스트

• 폐 전이의 의심이있는 경우 - 흉강의 흉벽
• 전이가 의심되면 뇌와 뇌의 EchoEG와 RKT
• 감염된 부위의 초음파 색상 이중 혈관 조영술

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발암 성 종양은 어떻게 치료됩니까?

양성 종양 - 수술 적, 악성 - 복합성 및 복합성 종양의 치료. 백신, 이포 스파 마이드, 에토 포사이드의 약물을 사용하여 방사선 요법 및 과정 화학 요법을 적용하십시오. 퇴행 종양의 경우 화학 방사선 요법은 절제 불가능한 신 생물 및 수술 후 초기에 II-IV 수술 후 단계로 시행됩니다. 다른 실시 예에서, 조직 학적 악성 생식 세포 종양에서의 모든 단계에서 처리 (예를 들면, SAC 암, 융모막 암종, 배아 암 노른자) 수술 및 화학 요법이다.

절제 가능한 신 생물이 확인되면 치료의 첫 단계는 급진적 인 수술로 수행됩니다. 원발 종양의 비 절제 가능성이있는 경우 생검으로 제한해야합니다. 근치 적 수술은 신 보조 화학 요법과 그 배경에서 절제 가능성의 징후를 얻은 후에 시행됩니다. 3 세 어린이는 종양의 탐지의 경우에도 환자의 상태의 심각성 고 AFP 통신의 역가 또는 관련 조직 검사의 볼륨 작업의 바람직하지에서 B-hCG 값은 진단 작업의 포기 및 진단의 형태 확인없이 화학 요법의 시작을위한 기초이다.

Sacrococcygeal 지역의 선천성 기형 종양은 가능한 한 빨리 제거해야합니다. 이 종양은 두 가지 구성 요소를 가질 수 있음을 염두에 두어야합니다 : sacrococcygeal, 가랑이 접근에서 제거 된 및 presacral, 개복 접근으로부터 제거 된. 따라서 이러한 경우에는 복부와 회음부의 결합으로 수술해야합니다. 초기 양성 종양의 경우는 재발의 악성 특성의 악성 종양으로 실시 가능하면서 미 진단 및 미 제거 Presacral 성분 재발 성장의 근원이된다. 수술이 시작되기 전에 항문의 손상을 피하기 위해 직장을 제어하기 위해 튜브가 삽입됩니다. 미골의 절제술과 광범위한 병변 - 천골 치료가 필요합니다. 수술 중 종양의 변종 (낭성, 고체)을 고려해야합니다. 첫 번째 경우에는 낭성 충치를 열지 않아야합니다.

Sacrococcygeal 종양 제거 후 양성의 성질에 관한 형태 학적 데이터가 얻어지면 종양은 성숙한 terato로 간주되어이 치료가 종료됩니다. 조직 학적 제제에서의 악성 종양의 사진은 기 모세포종 진단의 기초가됩니다. 화학 요법 치료가 필요합니다. 수술 후 미성숙 기형 종에서 환자는 관찰하에두고 화학 요법은 종양 재발의 진단에서만 시행됩니다.

후 복막 공간의 다른 신 생물과 마찬가지로 난소 세균 세포 종양은 개복 접근으로부터 제거됩니다. 종양과 함께 Salpingo-ovariectomy가 수행됩니다. 일 측성 난소 손상과 함께 그 반대편 난소의 생검을 시행해야합니다. 또한 난소 종양이 제거되면 큰 omentum의 절제 (접촉 전이의 메커니즘으로 인한 후자는 전이에 의해 영향을받을 수 있음) 및 후 복막 림프절의 생검을 수행합니다. 복수 액의 존재는 그것의 세포 학적 연구에 대한 지표이다. 양측 성 종양 병변은 두 난소의 제거에 대한 적응증입니다.

난소 기형 종의 특징은 종양 세포가있는 복막의 식민지 가능성 (복막의 소위 gliomatosis)입니다. 복막의 Glythomatosis는 현미경 적 또는 거시적 인 병변의 형태로 가능합니다. 복막의 신경 교근 증이 발견 된 경우, 수술 후 화학 요법의 예약이 권장됩니다.

종격동의 연쇄상 종양

종격동이 종격동에 위치 할 때 개흉술이 시행됩니다. 경우에 따라 현지화 옵션을 사용하면 흉골 절개가 가능합니다.

Germic 종양

종양 병변의 경우, 고환에 고주파 띠가있는 사타구니 접근으로부터 고환 결절 절제술을 시행합니다. 후 복막 림프절의 제거 또는 생검은 적응증에 따라 프로그램 된 화학 요법을 수행 한 후 2 차 수술로서 (개복 접근으로부터) 수행됩니다.

치료 시작 전에 존재하는 폐 전이가 방사선과 컴퓨터 단층 촬영 상 보존되어 있고 절제 가능한 것으로 인정되는 경우. 그들의 수술 제거가 필요합니다.

생식 세포 종양의 예후는 무엇입니까?

효과적인 화학 요법을 적용하기 전에 두개 외 생식 세포 악성 종양은 매우 불량한 예후를했다. 화학 요법의 사용으로 60-90 %의 5 년 생존율이 달성되었습니다. 예후는 종양 표지자의 초기 단계에서뿐만 아니라, 조직 학적 변형, 연령, 위치, 종양의 보급에 따라 달라집니다. Sacrococcygeal 지역의 기형 종에 대한 예후는 2 개월까지 환자에서 더 좋습니다. 종격동 재건의 경우 예후는 15 세 미만의 환자에서 더 좋습니다. 부작용에 비해 유리한 조직 학적 생식 세포 종양 (terminomy 불리한 조직 학적 변형없이 종양 조직의 기형 종의 초점) (배아 암종, 낭 종양, 융모 상피암 노른자) 더 나은 예후가있다. 예후는 낮은 수준의 환자에 비해 치료 전 종양 표지자의 높은 수준 나쁘다.

성선의 비 - germogenic 종양

유년기에 성적 성선의 비 - germogenic 종양은 드물지만 그럼에도 불구하고 그들은 아이들과 만난다. 이러한 유형의 병리학에서는 생식 세포 종양 및 적절한 치료와 같은 신 생물과의 차별 진단이 필요합니다.

Sertiolioma (austenocytoma, androblastoma)는 일반적으로 양성입니다. 어떤 나이에도 식별 할 수 있지만 어린 소년의 경우 더 자주 식별하십시오. 임상 적으로 세르 톨리 오마 (sertolioma)는 고환의 종양 형성으로 나타납니다. 신 생물은 관상 구조물을 형성하는 stenocytes로 구성됩니다.

Leydigoma (간질 세포 종양)는 선유 세포에서 유래합니다. 원칙적으로 양성. 4 세에서 9 세 사이의 소년에게서 발생합니다. 테스토스테론과 아픈 소년의 다른 호르몬의 과분비로 인해 조기 성적 발달이 시작됩니다. 조직 학적으로 신 생물은 부신 피질의 이소성 조직과 구별 할 수 없다. 두 경우 모두, 사타구니 orhofunkilectomy가 수행됩니다 (옵션으로, orchectomy은 음낭 접근에서입니다).

양성 난소 낭종은 모든 난소 종양의 50 %입니다. 낭종은 때때로 초음파로 감지 할 수 있습니다. 개복술뿐 아니라. 비틀림이나 염전 낭종이있는 "급성 복부"에서 수행됩니다. 그러한 환자는 수술 전과 후에 온 약사를 찾아야합니다.

다른 난소 종양은 매우 드뭅니다. Granuloscealal 종양 (tecomas)는 간질 기원이있는 양성 종양입니다. 종양은 조기 성적 발달에 의해 나타납니다. Cystadenocarcinoma는 조직 학적으로 만 다른 종양과 구별됩니다. 몇몇 경우에는 비호 지킨 악성 난소 림프종의 주요 증상이 설명됩니다.

성선 모세포종 (Gonadoblastoma)은 생식선 이형성증 (진성 양성 장애) 환자에서 검출됩니다. 환자의 80 %는 virilization의 징후가있는 여성 표현형이 있습니다. 남은 25 %의 환자에서 결핵 기면 증후군 및 / 또는 내장 여성 생식기 (자궁, 난관 또는 기초)의 징후가있는 남성의 표현형. 조직 학적 검사 결과 미성숙 과립 세 포세포 (Sertoli cell) 또는 라이디 히 (Leydig) 세포의 배아 세포와 요소가 결합되어 있음이 밝혀졌습니다. 이 신 생물은 뇌졸중 생식선과 함께 외과 적으로 제거되어야하는데, 이는 후자의 악성 위험이 높기 때문입니다. 환자의 진정한 성별을 결정하기 위해 핵형의 세포 유전학 연구가 수행됩니다.