베게너 육아 종증으로 인한 신장 손상 치료

치료가 없을 때 자연 경과에 따라 ANCA 관련 혈관염은 예후가 좋지 않습니다. 면역 억제제를 임상에 적용하기 전에 베게너 육아 종증 환자의 80 %가 첫해에 사망했습니다. 1970 년대 초 세포 독성 약물이 널리 사용되기 전에 5 년 생존율은 38 %였다. 당신이 변경이 질병의 베게너 육아 종증의 예후의 면역 억제 치료를 사용하는 경우 적극적인 치료 요법의 사용은 70 % 신장 기능 또는 안정화, 혈뇨 및 질병의 extrarenal 징후의 실종의 복원과 완전 관해를했다 명은 환자의 90 %의 효과를 얻을 수 있습니다.

예후는 베게너 육아 종증의 치료 시작에 달려 있기 때문에 형태 학적 및 혈청 학적 연구 데이터가 없더라도 조기에 치료의 원칙이 시작됩니다.

신장 손상을 동반 한 ANCA 관련 혈관염의 치료에는 관해 유도, 유지 치료 및 악화 치료의 3 단계가 있습니다. 최적의 결과는 글루코 코르티코이드와 함께 시클로 포스 파 미드에서 얻어졌습니다.

• 사면의 유도.
  • 메틸 프레드니솔론 관해 펄스 요법 유도를 3 일간 정맥 500-1000 mg의 복용량으로인가하기위한 적어도 한 달 동안 하루에 1 mg / kg (체중)의 투여 량으로 경구 프레드니솔론의 목적을 따랐다. 그런 다음 프레드니솔론의 용량을 점차적으로 유지 관리로 감소시킵니다 : 6 개월의 치료 - 10mg / 일.
  • Cyclophosphanum은 4-6 개월 동안 1 일 2 ~ 3 mg / kg 체중 (150-200 mg / day)의 용량으로 월 1 회 펄스로 800-1000 mg 정맥 주사로 처방됩니다.
  • 치료의 초기 단계는 한 시간을 잡고 정당화에 -therapy 메틸 프레드니솔론과 싸이클로 포스 파마를 "펄스". 투여 량은 환자, 신부전의 중증도의 심각도에 따라 달라 메틸 프레드니솔론은 투여 량은 3 일간 정맥 내로 500 ㎎, 시클로 이하 투여 - 심한 동맥 gpertenziey 환자 회 정맥 400-600 ㎎, 이하의 사구체 여과 속도보다와 전해질 장애 감염과 혈구 감소증을 개발하는 경향이 환자의 30 ㎖ / 분,. 이러한 상황에서 회의 세션 펄스 치료 사이의 간격 2-3 주로 감소한다.
• 베게너 육아 종증의지지 치료.
  • 치료 6 개월 후, 질병의 완화가 달성되면, cyclophosphamide의 용량을 최소 1 년 이상 유지하는 유지 용량 (100mg / day)으로 감소시킵니다. 유지 요법의 또 다른 선택은 하루 2mg / kg 체중의 용량으로 cyclophosphamide를 azathioprine으로 대체하는 것입니다.
  • 세포 증식 억제제를 사용하는 최적의 치료 기간은 결정되지 않습니다. 대부분의 경우 치료는 12 개월로 제한 될 수 있으며, 임상의가 완치되면 약물을 중단해야하며 그 후에 환자는 전문의의 감독하에 있어야합니다. 그러나,이 치료 요법으로, 완화 기간은 대개 작습니다. 따라서 증상이 완화되면 세포 증식 억제제를 사용하여 12-24 개월간 계속 치료하는 것이 좋으며 이는 악화 위험을 현저히 감소시킵니다. (펄스 요법 및 섭취의 형태로) cyclophosphamide의 두 가지 투여 방식 모두 치료 시작시 혈관염의 활동을 억제하는 데 똑같이 효과적입니다. 그러나, 상기의 악화의 빈도 및 완화 기간은 정맥 내 약물의 초 고용량 투여 한 환자에서보다 작은, 따라서 펄스 요법의 여러 세션 후에 내부 시클로 수신 이동하는 것이 바람직하다.
  • "면역이 약한"ANCA 관련 혈관염의 치료에서 혈장 분획의 역할은 분명하지 않다. 베게너 육아 종증의 혈장에서 가역적 변화의 존재 신부전 (500 pmol의 / L 이상의 혈중 크레아티닌 농도), 신장 생검의 급속한 발전의 경우에 도시 된 것으로 생각된다. 2 주 동안 4 리터의 혈장 대체와 함께 7-10 회의 혈장 회수를 수행하는 것이 좋습니다. 이 용어들에 긍정적 인 효과가 없다는 것은이 방법의 적용을 비실용적으로 만든다.
• 악화의 치료. 질병 초기에 적절한 치료에도 불구하고, 환자의 40 %는 치료 중단 후 18개월의 평균 급성 개발한다. 일반적으로 같은 병변이 병의 시작과 동시에 기록되지만 새로운 장기를 동반 할 수도 있습니다. 사구체 신염의 악화는 미세 혈뇨와 손상된 신장 기능에 의해 나타납니다. 보통 단백뇨 사구체 경화증 개발을 가능한 한 변동 단백뇨를 악화의 신뢰할 수있는 기호를 고려하지 않는 것이 좋습니다. 베게너 육아 종증과 악화의 치료는 질병의 시작 부분에 사용되는 것과 같은 치료 적 접근이 필요합니다. 베게너 육아 종증의 활동 및 악화 치료의시기 적절한 개시를 모니터링하기 위해 역학에서 ANCA 역가 연구를 수행하는 것이 좋습니다. 다른 저자에 따르면, ANCA 역가 상승은 환자의 25-77%에서 질병의 악화 중에 언급 악화 환자의 수는 증가 ANCA 역가가 동반되지 않기 때문에, ANCA 역가는, 면역 요법, 또는 그 취소의 재개에 대한 표시를 결정하는 결정적 요인으로 사용해서는 안 , 명확한 임상 적 관해를 가진 개인에서는 높은 역가의 지속성이 나타났다.

신 대체 요법

베게너 육아 종증 환자의 약 20 %는 진단시 필요한 혈액 투석입니다. 그들 중 절반은 혈액 투석을받습니다. 일시적인 조치로 8-12 주 내에 중단 될 수 있습니다. 그러나 이런 종류의 치료의 시작 부분에 병렬로 수행 베게너 육아 종증, 환자의 면역 억제 치료를 결정하는 것이 거의 불가능하다, 신장 기능의 회복 및 혈액 투석에 대한 필요성의 실종으로 이어질 것입니다. 향후 3 ~ 4 년 몇 개월의 기간에 이들 환자의 대부분은 터미널 만성 신부전을 개발한다. 터미널 만성 신부전과 관련하여 혈액 투석을받은 베게너 육아 종증 환자는 보통 그러나 어떤 경우에는 글루코 코르티코이드와 적극적인 치료를 재개 표시 급성 질환을 개발, 혈관염 활동의 extrarenal 징후가 및 유지 보수 면역 억제 치료가 필요하지 않습니다 혈액 투석의 방식에 따라 처방이 조절되는 세포 분열 증 등이있다.

신장 이식은 현재 베게너 육아 종증이있는 소수의 환자에서 시행됩니다.