척수의 골수내 종양

많은 척수 신생물 중에서 척수의 골수내 종양이 흔히 발견되는데, 대부분의 경우 신경교종으로 나타나며 지방종, 기형종 및 기타 종양 과정으로 나타나는 경우는 다소 적습니다. 낮은 악성 과정도 발생합니다.

골수내 종양의 유병률은 상대적으로 적습니다. 중추신경계의 모든 병리 중 8%를 넘지 않습니다. 이 질병은 척수 물질을 기반으로 발생하며 척수 경계 내에 국한되거나 실질을 넘어 확장될 수 있습니다. 액체의 흐름을 방해하면 누공이 형성될 수 있습니다. 문제의 외과적 교정 기술은 지속적으로 개선되고 있습니다. 외과의사는 미세 수술 기구, 수술용 레이저 장치, 시각화 및 MRI를 통한 개입 계획을 점점 더 많이 사용하고 있습니다. 그럼에도 불구하고, 골수내 척수 종양을 다루는 것은 현대 수술에서도 어려운 과정입니다.[1]

역학

척수의 골수내 종양은 비교적 드문 현상입니다. 다양한 통계 정보에 따르면, 발생률은 중추신경계를 침범하는 모든 종양 과정에서 3~8%, 모든 뇌척수 종양 중에서 최대 19%에 이릅니다.

척수 물질에서 골수내 종양이 발생합니다. 이는 종종 국소적으로 자라며 척수의 연막막을 떠나지 않고 대뇌 표면에 외피 돌출을 형성하거나 주변 조직으로 퍼져 경막하 공간으로 확장될 수 있습니다.

대부분의 환자에서 골수내 종양은 경추 척수에서 발견됩니다. 이러한 종괴의 대다수(10개 중 7개)는 신경교세포를 기반으로 형성된 신경교종입니다. 신경교종 중에서 가장 흔한 것은 다음과 같습니다.

• 성상세포종(소아 환자에게 더 흔함);
• 상의종종(주로 중년 및 노년층에 영향을 미침)

과학자들은 한 세기 이상 동안 골수내 종양 치료에 노력해 왔습니다. 그러나 오랫동안 수술은 큰 성공을 거두지 못한 채 수행되었습니다. 이러한 개입의 주요 초점은 척수관에 대한 과도한 압력을 제거하기 위해 경막을 해부하는 것이 었습니다. 병리학적 초점을 완전히 제거하는 것은 불가능했습니다. 불과 50년 전부터 신경외과 의사들은 미세 수술 도구, 초음파 및 레이저 기술, 자기 공명 영상을 사용하기 시작했습니다. 이를 통해 수술 과정을 정확하게 계획할 수 있게 되었고, 복잡한 종양까지도 제거할 수 있게 되었습니다.[2]

원인 골수내 척수 종양의 일종.

전문가들이 이미 질병 발병에 대한 몇 가지 위험 요소를 확인했지만, 척수의 골수내 종양의 확실한 원인은 아직 알려지지 않았습니다. 신경교 신생물은 종종 다른 기관에서 이동한 종양 전이로 인해 발생하고 잠시 후에야 신경 조직에서 발견된다는 점을 명심해야 합니다.[3]

• 전리 방사선 노출(방사선 치료 중 포함)
• 가족(가까운 친척)에 유사한 병리가 존재합니다.
• 잠재적인 발암 물질(살충제, 폴리염화비닐 등)의 영향;
• 약한 면역 체계;
• 유전병(Lynch, Li-Fraumenti, Turcot, Cowden 증후군, 신경섬유종증 I형 및 II형).

위험 요소

대부분의 사람들은 악성 종양 과정의 발생과 관련된 위험 요소를 알고 있습니다. 여기에는 흡연, 영양 부족, 화학 물질 및 방사선 노출, 유전적 소인, 과다한 일사량 등이 포함됩니다.[4]

신생물은 척추 구조에서 일차적으로 발생하거나 다른 기관에서 척추로 전이될 수 있습니다. 척추는 잘 발달된 순환계를 가지고 있으며, 악성 세포는 다른 산모의 병소에서 혈류를 통해 쉽게 들어갈 수 있습니다.

여성의 경우 자궁경부암을 발견하기 위해 정기적인 유방 검진과 세포학적 도말 검사를 받는 것이 특히 중요합니다. 모든 환자는 정기적인 형광검사, 혈액 및 대변 검사(대장암을 발견하기 위한 숨겨진 혈액 검사)를 받아야 합니다.

또 다른 일반적인 위험 요소는 척추 부상, 기형 및 선천적 결함입니다.[5]

병인

골수내 종양은 척추 덩어리의 유형에 따라 다릅니다.

• 신경교종:
  • 성상세포종;
  • 상의세포종;
  • 핍지신경교종;
  • 올리고성상세포종.
• 혈관 신생물:
  • 해면체종;
  • 혈관모세포종.
• 지방 및 유피 종양, 신경종, 기형종, 림프종, 진주종, 신경초종.

병리학 적 형성의 국소화도 다릅니다.

• 수경부 영역;
• 자궁경부, 경흉부 부위;
• 흉부 부위;
• 요추;
• 에피코누스와 코누스.

골수내 종양은 자체적으로 전이되거나 다른 종양 과정(특히 유방암 또는 폐암, 신장세포암, 흑색종 등)의 전이일 수 있습니다.[6]

신생물의 성장은 확산되거나 국소화될 수 있습니다.

미만성 또는 침윤성 확산의 경우 뇌척수 구조와의 명확한 경계가 없으며 단일 또는 다중 척수 분절이 영향을 받을 수 있습니다. 이러한 확산은 교모세포종, 성상세포종, 희돌기교종의 특징입니다.

초점 성장에서 초점은 1-7개의 뇌척수 분절로 갈라지지만 모든 경우에 건강한 척수 구조와 명확한 경계가 있어 병리학의 완전한 절제가 용이합니다. 이러한 성장은 대부분의 상의세포종뿐만 아니라 해면상 혈관종, 지방종 및 신경종, 혈관모세포종 및 기형종의 경우에 전형적입니다.[7]

조짐 골수내 척수 종양의 일종.

척수의 골수내 종양은 상대적으로 천천히 발생하며, 장기간에 걸쳐 증상이 나타나지 않고 "지워지는" 징후가 점차 증가합니다. 일반적인 통계 정보에 따르면 첫 번째 증상이 나타난 후 즉시 의사를 찾는 환자는 거의 없습니다. 일반적으로 이는 몇 달 또는 몇 년 후에 발생합니다. 의사와의 평균 접촉 기간은 약 4-5년입니다.

첫 번째 징후는 일반적으로(70% 사례에서) 통증 증후군으로 시작되며, 이는 영향을 받은 척추 분절 부위에 영향을 미치기 시작합니다. 통증의 주요 특징은 장기간 지속되고, 쑤시고, 비급성이며, 확산되고, 더 자주 야행성이며, 누워 있을 때 심화되는 경향이 있습니다.

10번째 환자마다 신경근 통증이 있습니다. 날카롭고, 타는 듯한 느낌이 들고, "총격"을 당하고, 하체와 사지까지 방사됩니다. 어떤 경우에는 감각 장애의 형태로 악화가 발생합니다. 주로 촉각 및 위치 감도에 영향을 미칩니다. 환자는하지의 근육 약화, 고혈압, 근육 위축까지 나타납니다. 병리학적 초점이 경추 및 흉추에 국한된 경우 피라미드 장애(음색 변화, 반사과다)가 지배적입니다.

임상 증상은 골수내 종양이 척수를 침범한 부위에 따라 다릅니다. 예를 들어, 수질경부에 초점을 맞추면 뇌 증상이 나타납니다.

• 두개 내압 증가 클리닉;
• 시각 장애;
• 운동실조.

경추 척수의 골수내 종양은 머리 후두부의 지속적인 통증으로 알려지며 결국 상지 중 하나의 마비인 감각 장애로 발전합니다. 또한 하부 하반신 마비, 골반 장기 기능 장애(질병의 후기 단계에 더 일반적임)가 발생할 위험이 증가합니다.

흉부 골수내 척수 종양은 종종 환자의 척추가 약간만 굽은 상태에서 시작됩니다(흔히 척추 측만증). 시간이 지남에 따라 척추 주위 근육계의 통증과 긴장(긴장)이 나타납니다. 움직임이 제한되고 불편해집니다. 감각 장애 중에는 주로 감각 장애와 감각 이상이 나타납니다.[8]

원추형 또는 원추형 골수내 종양이 있는 환자는 초기에 골반 기관 기능 장애가 발생하고 서혜부 민감도가 변경되었습니다.

가장 흔한 증상은 다음과 같습니다.

• 허리 통증(누워 있을 때 악화되고, 기침, 재채기, 긴장할 때 증가하고, 방사선을 조사하는 경향이 있으며 진통제로 제거되지 않음)
• 감각 장애(특히 사지에서 두드러짐)
• 운동 장애(근육 약화, 보행 곤란, 사지 냉증, 대소변 실금, 근육 마비 및 마비, 근육 경련).

무대

골수내 종양은 순차적으로 발생하며 분절형, 완전 횡단 척수 병변, 근골 통증 단계의 3단계 발달 단계를 거칩니다.

골수내 종양은 회색 척수 물질을 기반으로 발생합니다. 분절 단계는 신생물의 국소화 수준에 따라 표면 민감성의 해리된 분절 장애가 나타나기 때문에 발생합니다.

완전한 횡척추 병변의 단계는 병리학적 초점이 백질로 싹트면서 시작됩니다. 분절 감각 장애는 전도성 장애로 대체되고 운동 및 영양 장애가 나타나고 골반 장기 기능 장애가 발생합니다.

신경근 통증 단계는 척수 경계를 넘어 신생물이 빠져나가는 것이 특징입니다. 뿌리에 싹이 트고 근골 통증이 동반됩니다.

합병증 및 결과

골수내 척수 종양으로 인한 합병증은 여러 그룹으로 나눌 수 있습니다.

• 척추의 불안정성, 걷기, 서기 등의 지지 활동을 수행할 수 없음.
• 척추 구조 및 신경 압박과 관련된 합병증(통증, 사지 약화, 완전 및 불완전 마비, 골반 장기 기능 장애).
• 장기간의 침상 안정의 필요성과 관련된 합병증(혈전증, 울혈성 폐렴, 비뇨생식기 감염 등).
• 신경 구조 교차, 골반저 완전성 위반, 큰 혈관 손상, 혈액 손실, 천공, 감염 등과 관련된 수술 중 및 수술 후 합병증.

종종 환자는 사타구니 부위와 하지의 감각 장애, 보행 장애, 성기능, 소변 기능 및 배변 장애를 경험합니다.

진단 골수내 척수 종양의 일종.

골수내 척수 종양의 모든 사례는 다음과 같은 절차를 포함하는 포괄적인 진단 접근법을 사용합니다.

• 신경학적 검사: 환자의 임상 증상과 불만 사항을 토대로 신경과 전문의는 특정 병리의 존재를 의심할 수 있습니다.
• 척추 엑스레이: 정보가 충분하지는 않지만 종양 과정의 의심을 확인할 수 있습니다.
• 뇌척수액 분석: 뇌척수 구조의 염증 현상을 배제할 수 있습니다.
• 근전도검사, 유발 가능성 진단: 명백한 신경 장애를 감지하고 역학적으로 모니터링하는 데 도움이 됩니다.
• 컴퓨터 단층촬영: 골수내 종양을 식별하고 다른 유사한 병리와 구별하는 데 도움이 됩니다.
• 자기공명영상(MRI): 초점 유형, 국소화 및 분포에 대한 완전한 정보를 제공하여 치료 전략을 결정할 수 있습니다.
• 척추 혈관조영술: 혈관 신생물을 감별할 수 있습니다.

그 밖에도 일반적인 임상검사의 일환으로 혈액검사, 소변검사 등을 시행합니다. 온코마커의 수준을 평가하기 위해 혈액을 채취할 수 있습니다.

기기 진단은 가능한 많은 정보를 제공할 수 있지만, 골수내 종양의 최종 진단은 수술 중 제거된 조직의 조직학적 검사 후에만 이루어집니다.[9]

감별 진단

뇌척수액 분석을 통해 염증 과정, 특히 척수염 및 척수 혈종을 배제할 수 있습니다. 골수내 종양의 존재는 단백질-세포 해리 및 강렬한 알부민증(단백질 물질의 고통스러운 우세)의 존재로 나타납니다. 암세포는 뇌척수액에서 거의 발견되지 않습니다.

수십 년 전에는 척수조영술이 특히 일반적인 진단 절차였습니다. 오늘날에는 단층 촬영 방법으로 거의 완전히 대체되었습니다. 예를 들어, CT는 골수내 종양을 낭성 종괴, 혈척수증 또는 척수공동증과 구별하고 척수 압박을 감지하는 데 도움이 됩니다.

자기공명영상(MRI)은 분화에도 사용됩니다. T1 모드는 고형 종괴와 낭종을 구별하는 데 도움이 되고, T2 모드는 뇌척수액과 낭종과 관련하여 효과적입니다. 조영제를 사용하여 연구를 수행하는 것이 좋습니다.[10]

치료 골수내 척수 종양의 일종.

골수내 종양은 상대적으로 드문 병리로 간주되기 때문에 전문가들은 과학적으로 입증된 효과적인 치료 전술을 갖고 있지 않습니다. 따라서 치료 계획은 전문가의 의견과 의학적 합의를 고려하여 개별화됩니다.

질병의 무증상 경과(MRI 중에 우연히 골수내 종양이 발견된 경우) 환자에게는 6개월마다 동적 모니터링과 정기 MRI가 처방됩니다. 신생물 진행의 신경학적 증상 또는 MRI 증상은 외과적 방사선요법의 적응증으로 간주됩니다.

다른 모든 경우에는 처음 발견된 골수내 종양을 외과적으로 제거해야 합니다. 수술방향은 다음과 같습니다.

• 상의세포종, 유상 성상세포종, 혈관모세포종과 같은 제한된 신생물에 대한 근치적 절제;
• 성상세포종, 역형성 성상세포종, 신경절성상세포종, 교모세포종과 같은 침윤성 신생물에 대한 용량 감소를 극대화합니다.

어떤 수술적 접근도 환자의 기능적 상태를 손상시켜서는 안 됩니다.

수술적 치료는 신경외과 진료소(부서)에서 수행되며, 바람직하게는 운동 유발 전위 형태의 신경생리학적 영상 촬영이 가능합니다. 집도의는 척추와 척수에 대한 신경종양 수술 경험이 있어야 합니다. 소아 환자의 경우 추궁절개술이나 추궁성형술을 통해 접근이 이루어집니다.

수술 후 환자는 개입 후 약 6일째에 근육 주사 형태로 스테로이드 약물(덱사메타손)을 투여받습니다. 성인의 평균 복용량은 1일 16mg이며, 약물 철수는 점진적입니다.[11]

상부 경추 종양 또는 경부 수질 종양을 수술한 후 환자는 처음 24시간을 신경 집중 치료실에서 보냅니다.

척추 통증의 완화가 눈에 띄게 되면 가능한 한 빨리 재활 조치를 시작합니다. 수술의 효과를 확인하기 위한 MRI 모니터링은 수술 후 24시간 또는 빠르면 4~6주 후에 수행됩니다.

골수내 종양에 대한 방사선 노출의 효능은 입증되지 않았습니다. 방사선은 뇌 구조보다 척수에 더 민감한 척수에 방사선 손상을 유발합니다. 이를 고려하여 전문가들은 더 복잡하기는 하지만 더 안전하고 효과적인 수술을 선호합니다.[12]

외과 적 치료

골수내 척수 종양이 있는 환자는 척추궁을 제거하는 추궁절제술을 받습니다. 이는 소관강을 확장하고 압박을 제거할 뿐만 아니라 척추 구조에 대한 접근을 제공합니다.

내인성 종괴는 골수 절개술의 표시입니다. 척수의 노출과 외인성 종괴는 점진적으로 심화되어 제거됩니다.

종양 제거의 첫 번째 단계는 종양에 영양을 공급하는 혈관의 응고를 포함합니다. 종양 조직은 배경 초음파 검사를 사용하여 근본적으로 절제됩니다. 가능한 잔여 종양 입자를 검색하는 것이 필수입니다. 수술은 경막을 봉합하고 척추증과 나사와 판을 사용하여 척추를 고정함으로써 완료됩니다. 혈관모세포종은 혈관 색전술을 사용하여 제거됩니다.[13]

대부분의 경우 부분적으로만 제거할 수 있는 미만성 신생물과 달리 국소 신생물은 근치적 제거에 더 적합합니다.

가장 흔한 수술 후 문제는 뇌부종으로, 이는 신경학적 증상을 악화시킵니다. 수경경부 병소가 있는 환자의 경우 뇌 조직이 후두공으로 들어가 탈구되어 사망할 위험이 증가합니다.

대부분의 환자에서 수술 후 신경학적 증상은 7~14일 이내에 사라집니다. 심각한 신경학적 부전의 경우 이 간격은 최대 21일까지 늘어납니다. 어떤 경우에는 신경학적 장애가 꾸준히 진행됩니다.[14]

약물

환자의 고통을 완화하고 삶의 질을 향상시키는 것을 목표로 하는 완화 치료의 틀 내에서 급진적인 방법이 불가능하거나 부적절할 경우 적응증에 따라 진통제, 항염증제 및 기타 약물이 처방됩니다.

가장 일반적으로 사용되는 의약품 목록은 아래 표에 나와 있습니다.

비마약성 진통제 및 비스테로이드성 항염증제
디클로페낙 나트륨	2주간의 코스 복용량은 50-75mg 56정 또는 28앰플입니다.	위장 및 심혈관 위험을 고려하여 약물이 처방됩니다. 제산제와 항궤양제를 동시에 사용하는 것이 좋습니다.
이부프로펜	14일 동안 하루 3회 200-400mg
파라세타몰	500mg을 하루 3~5회
케토프로펜	2주간의 코스 복용량은 14-42 캡슐, 28 앰플 또는 28 좌약입니다.
오피오이드 진통제
트라마돌	의사의 재량에 따라 50mg, 하루 1~3회 투여	빈번한 부작용: 심박수 감소, 메스꺼움, 변비, 기관지 경련, 두통, 발한 증가. 장기간 사용하면 약물 의존성과 금단 증상이 나타날 수 있습니다.
모르핀	개별 계획에 따라 앰플 1 % 1 ml에 주사하기위한 용액 형태
트리메피리딘	개별 계획에 따라 1 ml 당 1-2 % 앰풀에 주입되는 용액 형태
호르몬제
덱사메타손	주사용 용액으로 덱사메타손 인산염(디나트륨염) 4~8mg/mL, 각 앰플 2ml	특히 혈전증이 발생하기 쉬운 경우에는 약물을 조심스럽게 사용하십시오.
항구토제
메토클로프라미드	개별 처방에 따라 0.5% 주사용 용액, 10 mg/2 ml, 5 mg/ml 또는 10 g 정제 형태로 제공됩니다.	졸음을 유발하고 때로는 추체외로 장애를 유발합니다.
수면제 및 항불안제
디아제팜	10mg/2ml의 앰플 주사용 용액 또는 5mg의 정제 형태	가능한 부작용: 구강 건조 또는 반대로 타액 분비 증가, 가슴쓰림, 메스꺼움, 변비, 황달.
페나제팜	0.5-1-2.5mg 정제, 코스당 평균 21정
항우울제
아미트립틸린	10mg/1ml, 20mg/2ml 또는 25mg 정제의 주사액	장기간 사용하면 경련, 요폐, 녹내장이 발생할 수 있습니다. 아미트리프틸린은 MAO 억제제 및 시사프라이드와 함께 복용해서는 안 됩니다.
항경련제
카르바마제핀	표시된 대로 200mg 정제	가장 흔한 부작용으로는 현기증, 시력 배가, 졸음, 전정 및 조정 장애가 있습니다.
프레가발린	개별 계획에 따라 75-150-300 mg의 캡슐
페노바르비탈	50-100mg 정제 형태로 2주 코스에는 28정이 필요합니다.
항협심증 약물
니트로글리세린	서방정으로서 6.5 mg	사용에는 메스꺼움, 설사, 서맥, 전반적인 약화, 두통 및 현기증, 때로는 알레르기가 동반될 수 있습니다.
프로프라놀롤	표시된 대로 정제 10-40mg
이뇨제
푸로세마이드	20mg/mL의 1% 주사액 또는 40mg 정제	부작용으로는 혈역학적 장애, 현기증, 탈수, 근육 경련, 혈관 허탈, 청각 및 시력 장애 등이 있습니다.
진경제
드로타베린	40-80mg의 정제 또는 40mg/2ml, 20mg/mL의 2% 주사 용액	장기간 사용하면 두통, 현기증, 불면증이 발생할 수 있습니다. 빈번한 부작용: 혈압 감소, 메스꺼움.
파파베린 염산염	표시된 대로 주사 가능한 용액 2% 앰플 2ml
완하제
비사코딜	변비 경향이 있는 경우 직장좌약 10 mg을 저녁에 투여한다.	물-전해질 균형 위반, 근육 약화 및 동맥 저혈압 발생으로 인해 빈번한 사용을 피해야합니다.
항간질제
클로나제팜	개별화된 처방에 따라 0.5-0.25-1 또는 2mg 정제로 제공됩니다.	치료 과정이 길어지면 약물 의존성과 금단 증상이 나타날 수 있습니다.

예방

골수내 종양은 특별한 예방 방법이 없기 때문에 전문가들은 일반적인 예방적 항종양 조치에 주의를 기울일 것을 권장합니다. 이러한 조치에는 여러 가지 복잡한 요소가 포함됩니다.

• 흡연은 골수내 신생물을 포함한 다양한 유형의 암성 종양의 위험 요소입니다. 여기에는 담배 연기의 능동 흡입과 수동 흡입이 모두 포함됩니다.
• 부적절한 영양 섭취, 과체중 및 비만은 항상 암 발병을 유발하는 특별한 요인으로 간주되어 왔습니다. 척추에 과도한 부하를 가하는 배경에 붉은 고기와 훈제 고기뿐만 아니라 식단에 방부제와 기타 발암 물질이 풍부하면 돌이킬 수 없는 결과를 초래할 수 있습니다.
• 독성 정도에 따른 알코올 의존은 열렬한 흡연과 같습니다. 알코올은 다른 위험 요소가 있는 경우 특히 부정적인 역할을 합니다.
• 감염성 염증성 병리학은 종양 과정의 후속 발달에 유리한 조건을 만듭니다. 이와 관련하여 인간 유두종 바이러스, 바이러스 성 간염, 기생충 감염이 특히 위험한 것으로 간주됩니다.
• 열악한 생태, 공기, 수질 및 토양 오염은 미묘하지만 지속적으로 신체에 부정적인 영향을 미칩니다.
• 직업적 위험, 화학물질 및 기타 잠재적으로 유해한 물질과의 접촉은 종양병리학의 발달과 인과관계가 있습니다.
• 전리 방사선은 모든 사람, 특히 어린이에게 높은 위험을 초래합니다. 햇빛조차도 발암 효과가 있을 수 있으므로 태닝을 포함한 과도한 일광욕을 피하십시오.

또한 일상적인 진단 및 예방 조치를 위해 정기적으로 의사를 방문하는 것이 중요합니다. 적시에 병리학을 발견하면 치료가 더 쉽습니다.

예보

골수내 종양의 예후는 종양 과정의 특성과 과정이 다르기 때문에 명확하지 않습니다. 합병증의 발생은 질병의 결과, 특히 신생물의 공격적인 성장과 재발을 악화시킵니다.

상대적으로 유리한 경과는 재발 없는 경과가 더 쉬운 상의세포종의 특징입니다.

성상세포종은 수술적 치료를 하면 악화되기 때문에 수술 후 5년 안에 재발하는 경우가 많습니다.

기형종은 광범위한 악성 종양과 전신 전이로 인해 바람직하지 않은 결과가 자주 발생합니다. 전이가 형성되면 예후는 산모의 초점 상태와 경과에 따라 크게 달라지지만 대부분의 경우 회복 가능성은 거의 없습니다.

신경학적 부전은 병리 단계, 치료의 질, 재활 조치의 완전성에 따라 다양한 정도로 나타날 수 있습니다. 많은 환자의 경우 척수내 척수종양이 완전히 치유되어 작업 능력이 회복되었으며 환자가 정상적인 생활 방식으로 복귀했습니다.