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다카야스 증후군

 
, 의학 편집인
최근 리뷰 : 07.07.2025
 
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타카야스 증후군은 대동맥과 그 주요 가지에 발생하는 육아종성 염증으로, 대개 50세 이전에 시작됩니다. 이 질병은 D. Savon(1856)이 처음으로 기술했지만, 일본 안과 의사들의 연구 덕분에 이러한 이름이 붙었는데, 그중 한 명이 M. Takayasu(1908)였습니다.

역학

타카야수 증후군은 주로 아시아와 남미 국가에서 발생하지만, 러시아를 포함한 전 세계 다른 지역에서도 수많은 사례가 보고되었습니다. 타카야수 증후군의 연간 발생률은 10만 명당 0.12명에서 0.63명입니다. 젊은 여성과 중년 여성이 이 질환에 가장 취약합니다.

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타카야스 증후군은 어떻게 나타나나요?

타카야스 증후군의 진행에는 특정 단계가 있습니다. 질병 초기 또는 악화기에는 전신 염증 과정으로 인한 비특이적 증상(체중 감소, 쇠약, 졸음, 근육통 및 관절통, 복통)이 임상적으로 나타납니다. 타카야스 증후군 발병 시에는 종종 원인을 알 수 없는 발열, 적혈구 침윤 속도(ESR) 증가, 빈혈이 장기간 지속됩니다. 이 기간 동안 최대 10%의 환자는 아무런 증상을 호소하지 않습니다.

다카야스 증후군의 진행 단계에서는 진행성 폐쇄성 동맥 손상으로 인해 개별 장기 및 조직의 허혈 징후가 나타납니다. 전신 염증 반응이 없다고 해서 활성 혈관 염증이 배제되는 것은 아니며, 영향을 받는 혈관의 돌출 부위에 통증이 있거나 촉진 시 압통이 느껴집니다. 혈관 염증 징후는 질병 발병 후 첫해에 이미 나타납니다. 대부분(40%)은 팔뚝과 어깨 근육의 약화, 피로감, 통증이 나타나며, 주로 편측성이며, 신체 활동이 증가할수록 그 심각도가 증가합니다. 그러나 15~20%의 경우 한쪽 팔의 맥박이 없거나 맥박의 충만감과 긴장이 감소하고, 상완 동맥의 수축기 혈압이 비대칭적으로 나타납니다.

타카야스 증후군 환자의 7~15%에서 목 통증, 현기증, 일시적인 시각 장애, 혈압 상승, 호흡곤란, 심계항진이 발생합니다. 70%의 경우, 총경동맥에서 수축기 잡음이 들리고, 15%의 환자에서는 통증(경동맥통)이 관찰됩니다. 특히 해부학적 II형과 III형에서 복부 대동맥 청진 및 촉진 시 유사한 신체 소견이 종종 관찰됩니다.

타카야스 증후군의 세 번째 단계에서는 혈관 섬유화 징후가 두드러지고, 혈관 협착 및 혈관 부전 징후가 나타납니다. 이 시기에는 질병 초기 단계에 비해 상지와 하지의 간헐적 파행, 심혈관계 손상, 뇌 및 폐 손상 증상이 유의미하게 더 자주 나타납니다(50-70%). 폐 손상의 임상적 징후는 환자의 4분의 1 미만에서 발견됩니다. 흉통, 호흡곤란, 가래가 없는 기침, 그리고 드물게 객혈이 관찰됩니다.

환자들은 팔의 근위부, 특히 왼쪽 근육에 통증을 호소하며, 운동량이 줄거나 휴식 중 또는 수면 중 손의 근력이 감소합니다. 때때로 통증이 왼쪽 어깨, 아래턱, 목, 그리고 왼쪽 가슴 절반으로 퍼지기도 합니다. 타카야스 증후군 환자의 85~90%에서 아래팔 동맥의 맥박이 사라지고 상완 동맥에서 측정한 수축기 혈압에 차이가 나타납니다.

혈관의 염증 과정이 진행됨에 따라 개별 장기나 시스템의 허혈로 인한 임상 증상의 빈도와 심각도가 증가합니다. 그러나 쇄골하 동맥이나 액와 동맥의 폐색에도 불구하고, 심각한 수준의 팔 허혈은 드물게 관찰되며, 이는 협착의 느린 진행 및 측부혈관의 발생과 관련이 있습니다.

분류

다카야스 증후군에서 혈관의 병리학적 변화에 대한 여러 분류가 제안되었지만, 그 차이는 근본적이지 않습니다. 이 질환에는 해부학적 유형이 네 가지 있습니다. 첫 번째 유형은 대동맥궁과 그로부터 분지하는 동맥의 변화를 수반합니다. 이 변이는 종종 좌측 쇄골하 동맥과 총경동맥의 동시 손상을 수반합니다. 두 번째 유형은 흉부 및/또는 복부 대동맥과 그 분지의 단독 손상을 초래합니다. 세 번째 유형은 흉부 또는 복부 대동맥의 변화와 함께 대동맥궁 및/또는 그 분지의 병리학적 과정을 수반합니다. 네 번째 유형은 앞의 세 가지 변이와 함께(또는 단독으로) 주 폐동맥간 또는 그 분지에 국소적인 병리학적 과정을 수반합니다.

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타카야스 증후군을 어떻게 인식할 수 있나요?

일반적으로 정색소성 정구성 빈혈, 중등도 혈소판종, 고감마글로불린혈증이 관찰됩니다. 특히 특징적인 것은 적혈구침강속도(ESR)의 증가이며, 그 정도는 질환의 염증 활성도에 따라 달라집니다. 그러나 환자의 3분의 1에서는 임상적으로 염증 활성이 나타나더라도 ESR이 정상 범위 내에 있을 수 있습니다. 소변 검사에서 중등도 단백뇨(최대 1g/일)와 미세혈뇨가 관찰됩니다. 60~70%의 환자에서 CRP 농도 증가가 관찰됩니다. 안과 검사에서 시력 저하(종종 편측성)와 시야 소실이 관찰됩니다.

기기 연구

타카야스 증후군 환자를 검사하는 주요 도구적 방법 중 하나는 혈관조영술입니다. 그 결과는 진단을 확인하고 염증 과정의 역학 및 유병률을 평가하는 데 중요합니다. 혈관조영술에 따르면 환자의 약 60%에서 폐동맥의 변화가 발생합니다. 폐동맥의 엽 및 분지 분지의 협착 및/또는 폐색이 우세하며, 특히 오른쪽 폐의 상엽을 공급하는 분지에서 그렇습니다. 폐동맥 고혈압, 폐동맥 줄기의 확장 및 동맥류, 그리고 임상적으로 폐색전증과 유사한 고립된 변화는 드뭅니다. 혈관조영술 결과만으로는 폐동맥 벽의 활성 염증 과정의 존재 여부를 구별할 수 없습니다. 이러한 목적을 위해서는 CT 및 MRI 혈관조영술을 사용하는 것이 바람직합니다. 초음파 혈관도플러촬영술이 검사에 더 중요합니다.

타카야수 증후군의 진단은 미국 류마티스학회의 분류 기준과 다른 저자들이 제안한 기준에 따라 내릴 수 있습니다.

타카야스 증후군을 치료하는 방법은?

타카야수 증후군 치료에는 프레드니솔론(체중 kg당 1mg/일, 최대 60mg/일)이 포함되며, 이를 통해 환자의 60%가 관해에 도달하고 약물 용량을 감량할 수 있습니다. 프레드니솔론에 내성이 있는 환자에게는 메토트렉세이트, 사이클로포스파마이드, 아자티오프린이 사용됩니다. 메토트렉세이트(주 17.5mg)를 소량의 프레드니솔론과 병용하면 환자의 81%가 관해에 도달하고, 글루코코르티코스테로이드 용량을 더 빨리 감량하며, 더 오랫동안 관해 상태를 유지할 수 있습니다. 메틸프레드니솔론과 사이클로포스파마이드 펄스 요법을 월 1회 시행하여 염증 과정을 완화합니다. 동맥벽의 장기적인 염증을 고려하여 최소 6~9개월 동안 지속해야 합니다.

동맥의 증식성 변화를 줄이기 위해 아세틸살리실산(100mg/일)과 스타틴이 사용됩니다. 글루코코르티코스테로이드 유지 요법의 기간은 주요 임상 징후, 급성기 지표(ESR, CRP)의 변화에 따라 달라지며, 일반적으로 최소 2~5년입니다.

타카야스 증후군의 수술적 치료

대동맥 및 주요 혈관에 대한 수술적 중재는 진단 후 5년 이내에 시행하는 것이 바람직합니다. 수술 적응증은 허혈과 함께 동맥 내강이 70% 이상 좁아진 경우입니다. 그러나 이러한 질환이 있더라도 수술은 타카야스 증후군의 비활성기에 시행해야 합니다.

예측

타카야스 증후군의 15년 생존율은 80~90%에 달합니다. 가장 흔한 사망 원인은 뇌졸중(60%)과 심근경색(약 25%)이며, 드물게는 대동맥류 파열(5%)도 있습니다. 심장 질환 증상이 나타난 후 2년 이내에 관상동맥 질환이 발생하면 사망률이 56%에 달합니다. 타카야스 증후군은 망막병증, 동맥 고혈압, 대동맥판막 부전, 대동맥류와 같은 합병증이 있는 환자에게는 예후가 좋지 않습니다. 이러한 징후 중 두 가지 이상을 보이는 환자의 경우 진단 후 10년 생존율은 58.6%이며, 대부분 발병 후 5년 이내에 사망합니다.

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