단백질 C

혈장 내 단백질 C 농도의 기준치(norm)는 70-130%이다.

단백질 C는 혈장의 비타민 K 의존성 당단백질입니다. 간에서 비활성 프로엔자임으로 합성되며, 트롬빈-트롬보모듈린 복합체의 영향을 받아 활성형으로 전환됩니다. 활성화된 단백질 C는 항응고 효소로, 이온화된 칼슘, 인지질, 그리고 그 보조 인자인 단백질 S의 존재 하에서 인자 Va와 VIIIa를 가수분해하여 선택적으로 불활성화시켜 프로트롬빈이 트롬빈으로 전환되는 것을 방지합니다.

단백질 C 검사는 항응고제 시스템의 상태를 평가하기 위한 추가 검사입니다. 단백질 C 결핍은 혈전증, 특히 젊은 환자의 정맥 혈전증 및 폐색전증 발생 위험을 높입니다.

단백질 C 결핍은 노인에서 혈전색전성 질환의 흔한 원인이므로 혈전증을 앓고 있는 50세 이상의 환자에게서 이를 확인하는 것이 필요합니다(이 범주의 환자에서 단백질 C 결핍 유병률은 25-40%). 단백질 C 결핍은 두 가지 유형이 있습니다. 정량적(제1형) - 단백질 자체의 농도가 낮음, 질적(제2형) - 단백질은 존재하지만 비활성이거나 약간 활성입니다. 선천적 이형접합체 단백질 C 결핍의 경우 활성도는 30-60%이고, 동형접합체의 경우 25% 이하입니다. 추가 연구에 따르면 단백질 C(비활성 단백질 C)에 대한 저항성은 유전적으로 결정된 인자 V(및 다른 경우에는 인자 VIII) 결함인 라이덴 이상으로 설명됩니다. 단백질 C에 대한 획득 저항의 가장 흔한 원인은 면역 체계의 장애입니다.

단백질 C의 항응고 작용의 특이성은 보조 인자인 단백질 S가 없으면 효과가 없다는 점입니다(헤파린이 항트롬빈 III 없이는 효과가 없는 것과 같습니다). 따라서 단백질 S와 함께 단백질 C를 측정하는 것이 좋습니다.

임신, 간 질환, 비타민 K 결핍, DIC 증후군, 호모시스틴뇨증 시 혈중 단백질 C 농도가 감소합니다. 신증후군에서는 단백질 C가 소변으로 배출될 수 있습니다. 간접 항응고제와 경구 피임약은 단백질 C 농도를 감소시킵니다.

비타민 K 길항제는 단백질 C/S 수치가 낮은 환자의 혈전증 치료 및 예방에 사용됩니다. 그러나 혈중 반감기가 짧기 때문에 경구 항응고제 치료 초기에 비타민 K 의존성 응고 인자에 비해 비타민 K 길항제 단백질 함량이 더 빠르게 감소하여 일시적인 과응고 상태가 관찰됩니다. 따라서 초기에 혈중 단백질 C/S 수치가 낮은 환자는 쿠마린 유발 피부 괴사 발생 위험이 높습니다. 이러한 부작용을 예방하기 위해 이러한 환자는 헤파린 치료를 받는 동안 비타민 K 길항제 치료를 시작하고, 필요한 안정적인 항응고 수치에 도달한 후에만 헤파린 치료를 중단하는 것이 권장됩니다.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]