어른과 간질을 동반 한 간질 성 간질

작년까지 유효했던 국제 분류에 따르면, 뇌 구조, 특발성, 일차적 인 (독립적이고, 아마 유전병) 및 암호문 간질의 패배에 기인 한 증후 또는 이차가 고립되었다. 후자의 선택은 현대의 진단법이 주기적 간질 발작에 대한 어떠한 이유도 입증하지 못했고, 유전 적 소인 성도 추적되지 않음을 의미합니다. "cryptogenic"의 개념은 그리스어에서 "알려지지 않은 기원"(kryptos - secret, secret, genos - born)으로 번역됩니다.

과학은 여전히 존재하지 않으며 아마도 원인 불명의주기적인 간질 발작의 기원이 확립 될 것입니다. 전문가들은 기원 성 간질이 이차적 인 증상이있는 질환이며 현재의 진단 수준에서는 그 기원을 확립 할 수 없다고 제안합니다.

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역학

간질 및 간질 증후군은 매우 흔한 신경 학적 병리학이며, 종종 심각한 결과를 초래합니다. 간질 발작의 증상은 모든 성별의 사람들과 모든 연령대에서 발생할 수 있습니다. 세계 인구의 약 5 %가 적어도 한 번 이상 발작을 경험했다고 추정됩니다.

매년 간질이나 간질 증후군 진단은 지구에 살고있는 10 만 명 중 30 ~ 50 명이 거주하고 있습니다. 간질 발작은 대부분 신생아에서 발생합니다 (인구 100,000 명당 100 ~ 233 건). 증상의 피크는 주 산기에 나타나고 발생률은 거의 반으로 줄어 듭니다. 25 세에서 55 세 사이의 개인 중 가장 낮은 세율 - 인구 10 만 명당 20-30 세. 그러면 간질 발작의 가능성이 높아지며 70 세부터 10 만 명당 150 건 이상 발생합니다.

간질의 원인은 약 40 %에서 발생하므로 원인을 알 수없는 질병은 드문 일이 아닙니다. 암호 성 간질과 관련된 영유아 경련 (웨스트 증후군)은 4 ~ 6 개월 된 소아에서 진단되며, 한 명의 소아는 3200 명의 소아에서 평균적으로 진단됩니다.

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원인 암호 발성 간질

간질 환자의 진단에 대한 기초가 외측 모양 감각 신경 모터, 정신적 증상 발현 모든 주파수대에서 뇌 세포의 동기화 활동으로 인한 비정상적으로 강한 방전이되고 재발 발작에 기인한다.

간질 발작의 출현을 위해, 휴식 잠재력 (그 막의 내측과 외측에서 발현되지 않은 세포의 전위차)의 불안정성을 특징으로하는 이른바 간질 성 뉴런의 존재가 필요하다. 결과적으로, 흥분성 간질 신경 세포의 활동 전위는 진폭, 지속 기간 및 빈도가 정상보다 상당히 높아서 간질 발작을 일으킨다. 발작은 그러한 이동에 유전성이있는 사람들, 즉 활동을 동조시킬 수있는 간질 뉴런의 집단에서 발생한다고 믿어진다. 간질 병은 또한 부상, 감염, 중독, 종양의 발달로 인해 구조가 변형 된 뇌의 장소에서 형성됩니다.

따라서 암호 해독 간질로 진단 된 환자의 경우, 현대의 신경 영상 방법은 뇌 물질의 구조에 어떠한 장애도 나타내지 않으며 가족력에 간질이 없습니다. 그럼에도 불구하고, 환자들은 종종 다양한 종류의 간질 발작을 종종 겪기 때문에 (아마도 원인이 분명하지 않기 때문에) 치료하기 어렵습니다.

따라서 간질 발작의 발생에 대한 알려진 위험 인자 - 유전, 뇌 구조의 장애, 조직 내 대사 과정, 설문 조사 및 조사 중 두부 손상 또는 전염성 과정의 결과는 발견되지 않습니다.

2017 년에 간질의 새로운 분류에 따르면, 질병의 6 개의 병인학적인 종류는 구별된다. 증상이 나타나지 않고 구조적, 전염성, 신진 대사, 면역 또는 이들의 조합으로 확증 된 간질 유형을 결정하는 것이 좋습니다. 특발성 간질은 유전 적 소인의 존재를 전제로하고 있으며 이제는 유전이라고 불린다. "cryptogenic"이라는 용어는 "알려지지 않은 병인학적인 요소"로 대체되어 문어의 의미가 더 이해하기 쉬워졌지만 변경되지 않았습니다.

(모든 새로운 신경 세포에 영향을 미친다 "글루타민산 캐스케이드 '출시 흥분성 신경 전달 물질의 과도한 릴리스의 새로운 epileptogeneza의 초점의 형성 촉진) 간질 초점의 형성, 간질 시스템의 두뇌에 손상 electrogenesis의 → 생성과 즉 뉴런 커뮤니티 병리의 → 형성 : 간질의 발병 기전은 아마도 다음과 같습니다 간질 연결 → 간질의 일반화가 발생합니다.

간질 개발기구의 주요 가설은 병리학 적 과정은 흥분성 신경 전달 물질 (글루타민산, 아스파라긴산)와 억제 공정 (γ - 아미노 부티르산, 타우린, 글리신, 노르 에피네프린, 도파민, 세로토닌)에 대한 책임과 평형 상태의 교란을 시작한다고 가정한다. 우리의 경우에이 균형을 정확히 위반하는 것은 알려지지 않았습니다. 한편, 불활 화 이온 펌프, 칼륨, 나트륨 및 염소의 양으로 하전 된 이온의 세포 내 농도를 방해 이온 채널 활성 - 그러나, 뉴런의 영향 세포막은 이온 흐름의 동력학을 방해. 파괴 된 막을 통한 병리학 적 이온 교환은 뇌 혈류 수준의 변화를 결정합니다. 글루타메이트 수용체의 기능 장애 및자가 항체 생성은 간질 발작의 원인이됩니다. 재발 성 신경 지나치게 강렬한 수준은 뇌 물질의 세포에서 대사 과정의 심각한 장애로 이어질하고 다음 발작의 개발을 자극 발작의 형태로 실현.

이 과정의 특이성은 두뇌의 변하지 않은 영역과 관련된 간질 초점의 뉴런의 공격성이며, 이로 인해 새로운 부위를 종속시킬 수 있습니다. 간질 시스템의 생성은 간질 발달의 기전을 활성화시킬 수있는 간질 초점과 뇌의 구조 성분 사이의 병리학 적 상호 관계 형성 중에 일어난다. 그러한 구조에는 시상, 변연계, 뇌간의 중간 부분의 망상 형성이있다. 반대로 대뇌 피질, 전 안와 피질의 꼬리 핵 (caudate nucleus)과 소뇌에서 발생하는 상호 관계는 간질 발달을 늦춘다.

질병의 발달 과정에서 폐색 된 병리학 적 시스템, 간질 뇌가 형성됩니다. 그녀의 교육은 세포 대사 및 신경 전달 물질의 상호 작용, 뇌 순환, 대뇌 조직 위축 및 혈관 성장, 특정 뇌 자기 면역 과정의 활성화에 의해 완성됩니다.

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조짐 암호 발성 간질

이 질환의 주요 임상 양상은 간질 발작이다. 간질의 의심은 환자가 적어도 2 회의 반사 (발현되지 않은) 간질 발작을 겪었을 때 발생합니다. 발현은 매우 다양합니다. 예를 들어, 고열로 인한 epileptopodobnye 공격 및 정상 상태에서 발생하지 않는 간질은 없습니다.

간질 성 간질이있는 환자에서 다른 유형의 간질이 발생할 수 있으며, 종종 있습니다.

질병 발병의 첫 징후 (본격적인 간질 발작이 나타나기 전에)는 눈에 띄지 않을 수 있습니다. 위험 그룹에서 조기에 열성 경련을 앓 았고 경련의 준비가 증가한 것으로 결론지었습니다. 전구 기간에는 수면 장애, 과민성 증가, 감정적 인 불안정성이 관찰 될 수 있습니다.

또한 항상 고전적인 일반화 된 형태로 공격이 일어나는 것은 아닙니다. 의식 상실, 경련, 의식 상실.

때때로 초기 징후는 언어 장애, 의식에있는 환자이지만 말을하지 않고 질문에 대답하지 않거나 주기적으로 단명 한 기절합니다. 이것은 오래 가지 않아 - 몇 분, 그래서 그것은주의없이 남아 있습니다.

보다 쉽게, 단순한 국소 또는 부분 (국소, 제한된) 발작이 발생하며, 발현은 간질 초점의 위치에 의존한다. 발작이있을 때 환자는 의식을 잃지 않습니다.

간단한 모터 공격 동안, tics, 팔다리의 경련, 근육 경련, 몸통과 머리의 회전 운동을 관찰 할 수 있습니다. 환자는 질문에 대답하거나, 때리고, 핥거나, 씹는 움직임을 만들지 않고 음소거 소리를 내거나 침묵 할 수 있습니다.

단순 감각 발작은 신체의 여러 부분의 감각, 비정상적인 맛 또는 후각 감, 일반적으로 불쾌감을 나타내는 감각 이상으로 특징 지어집니다. 시각 장애 - 눈 깜박임, 눈 앞에서 파리, 터널 시야.

식물성 발작은 피부의 급격한 고름이나 충혈, 맥박 증가, 급격한 혈압, 동공 축소 또는 확장, 통증 및 구토까지 위장 구역의 불편 함 등으로 나타납니다.

정신 발작은 현실화 / 개인화, 공황 발작으로 나타납니다. 원칙적으로, 그들은 의식의 침범과 관련이있는 복잡한 집중 발작의 선구자입니다. 환자는 발작이 있다는 것을 알고 있지만 도움을 구할 수는 없습니다. 공격하는 동안 그와 함께 발생한 사건이 환자의 기억에서 지워졌습니다. 인간의인지 기능이 방해받습니다. 일어나는 일이 비현실적이며, 새로운 변화가 일어납니다.

후속 일반화와 함께 초점 발작은 단순한 (복잡한) 것으로 시작되어 일반화 된 강직 - 종양 발작으로 변모합니다. 3 분이 지나면 깊은 잠에 빠져 들게됩니다.

일반 발작은보다 심각한 형태로 발생하며 다음과 같이 나뉩니다 :

• 이 순서대로 발생하는 강직 - 간장 성 - 환자는 의식을 잃고 넘어지고 몸이 구부러져 호를 뻗으며 근육의 경련은 몸 전체에서 시작됩니다. 환자의 눈이 감고, 그의 눈동자가이 순간에 확장됩니다. 환자가 몇 초 동안 호흡의 중단으로 인해 청색을 선회 비명 (혀 또는 뺨 팅 나타내는 거품 때문에 그것을 혈액의 존재에 분홍빛 색조를 얻을 수있는) 거품 타액있다; 때때로 방광의 무의식적 인 비우기가 있습니다.
• 근간 대성은 주먹과 다른 반복적 인 움직임에 손을 집어 넣은, 플 래핑 다리, 무릎 굴곡과 같이 몸 전체 또는 개별 신체 부위를 통해 몇 초 동안 근육 경련 등의 간헐적 인 (리듬 및 경련) 표시; 특히 발작이 지속되면서 의식이 지속됩니다 (더 자주이 종은 어린 시절에 관찰됩니다).
• 결석 - 짧은 (5~20초)와 비 경련성 발작 의식의 오프 전환은, 사람이 열린 무표정 눈으로 사망, 그리고 일반적으로 떨어진다 자극에 반응하지 않는, 자신에게 오는 중단 된 작업을 계속하고, 적합을 기억하지 않는다는 사실에 반영 ;
• 비정형 결석은 추락, 방광의 비자 발적 비우기, 심한 형태의 정신 분열 및 기타 정신 장애 증상과 함께 장기간에 걸쳐 발생하며 더 심해집니다.
• (무 운동성) 이완증의 발작은 - 환자는 (초점 간질 - 무력증 각 근육 그룹이 될 수 : 얼굴 - 아래턱의 처짐, 목 - 환자가 매달려 그의 머리 앉거나 서) 근육의 손실의 결과로 급락, 분 미만 공격의 지속 시간을; 점차적으로 결근에 대한 Atony가 시작됩니다. 환자는 천천히 침착하게 격리 된 무력 발작으로 가라 앉습니다.

치명적인시기에 환자는 부진하고 속도가 느려지고, 브레이크를 밟지 않으면 그는 잠에 빠집니다 (특히 일반화 된 후에).

간질의 유형은 발작의 유형에 해당합니다. 국부적 인 간질 초점에서 발작 (부분 발작)이 발생하는데, 비정상적으로 과격한 분비물이 주변 지역의 저항력을 충족시키고 소멸되어 뇌의 다른 부위로 퍼지지 않습니다. 그러한 경우, 암 발생 성 국소 간질이 진단됩니다.

제한된 간질 초점 (초점 형태)이있는 질환의 임상 경과는 국소화의 위치에 따라 결정됩니다.

시간 영역의 가장 흔히 관찰 된 병변. 이 형태의 전류는 자극적이며 발작은 종종 혼합형이며 몇 분 동안 계속됩니다. 발작 이외의 일시적인 간질은 두통, 현기증, 메스꺼움으로 나타납니다. 이런 형태의 지방화를 가진 환자들은 잦은 배뇨를 호소합니다. 적합하기 전에 환자들은 기운을 느끼게됩니다.

병변은 뇌의 전두엽에 위치 할 수 있습니다. 발작은 전조가없는 전조가없는 갑작스러운 특징이 있습니다. 환자는 머리가 트 윙고 눈은 이마 밑으로 굴러 가지 만 그의 자동 제스처는 상당히 복잡합니다. 환자는 의식을 잃고 넘어 질 수 있으며 몸 전체에 강장성 근력의 근육 경련이 있습니다. 이 지방화에는 일련의 일시적 발작이 있으며 때로는 일반화 및 / 또는 epistatus로 전환됩니다. 주간에 일어날 때뿐만 아니라 밤에자는 동안 시작할 수 있습니다. Cryptogenic 전두 간질, 개발, 정신 장애 (폭력 사고, derealization) 및 자율 신경계를 일으 킵니다.

감각 유형의 발작 (피부를 통한 따뜻한 공기 움직임의 감각, 가벼운 터치)은 신체의 부분의 경련성 경련, 구두 및 운동 장애, 요실금을 동반 한 atony와 합병됩니다.

음성 장애, 기침과 후두의 부종 - 궤도 정면 지역에서 간질 초점의 현지화는 후각 환각, hypersalivation, 상복부 불편뿐만 아니라 나타납니다.

전기 과잉 반응 계통이 뇌의 모든 부분으로 퍼지면, 일반화 된 발작이 발생합니다. 이 경우, 환자는 암호 성 일반화 간질로 진단됩니다. 이 경우, 발작은 강렬, 의식 상실 및 환자의 연장 된 수면을 특징으로합니다. 각성시 환자는 두통, 시각 현상, 약점 및 황폐에 대해 불평합니다.

또한 합병 (국소 발작과 전신 발작이 모두 일어날 때)과 알 수없는 유형의 간질이 있습니다.

성인의 암호 해독 간질은 근거가없는 것이 아니라 신원 불명의 원인으로 간주됩니다. 발작의 급격한 특징. 임상 증상의 증상 외에도, 간질은 불안정한 정신, 폭발적인 기질, 침략 경향이 있습니다. 일반적으로 질병은 일부 초점 형태의 징후로 시작됩니다. 병이 진행됨에 따라 병변의 초점이 뇌의 다른 부위로 퍼지고, 소홀히 한 단계 동안 개인적으로 쇠약 해지고 정신 이상이 나타납니다. 환자의 사회적 약자가 발생합니다.

이 질환은 진행성 진행 과정을 가지며 간질의 임상 증상은 간질 발생 단계 (간질 집중의 유병율)에 따라 다양합니다.

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합병증 및 결과

단 한 번의 드문 발작이있는 경미한 국소 간질 환자에서도 신경 섬유가 손상됩니다. 이 병에는 진보적 인 과정이 있습니다. 한 번의 공격으로 다음 공격이 발생할 확률이 증가하고 뇌 손상 영역이 확장됩니다.

일반화 된 빈발 발작은 뇌 조직에 파괴적으로 작용하여 치명적인 결과가 나타날 확률이 높은 epistatus로 발전 할 수 있습니다. 뇌부종의 위험 또한 있습니다.

합병증 및 결과는 뇌 구조, 정도와 발작, 동반 질환, 나쁜 습관, 연령, 환자의 치료에 선택한 처리 정책과 재활 조치, 책임 태도의 적절성의 존재의 주파수 파괴의 정도에 따라 달라집니다.

모든 연령대에서, 추락시 다양한 정도의 상해가 발생할 수 있습니다. 과도기 및 발작 중 반사를 토하는 경향은 호흡기에 액체 물질을 공급하고 흡입 성 폐렴을 유발할 위험이 증가합니다.

어린 시절, 정신적 육체적 발달의 불안정성이 발생합니다. 인지 능력은 종종 어려움을 겪습니다.

정신 상태는 안정적이지 않습니다 - 아이들은 짜증이 나고 변덕스럽고 공격적이거나 무감각하며 자기 통제력이 부족하고 팀에서 잘 적응하지 못합니다.

성인의 경우, 이러한 위험은 주의력을 필요로하는 작품을 공연 할 때 외상에 의해 보충됩니다. 발작 중에는 혀나 뺨에 물린 것이 있습니다.

간질 환자에서 우울증, 정신 장애, 사회적 부조화가 발생할 가능성이 증가합니다. 간질을 앓고있는 사람은 신체 활동, 직업 선택이 제한적입니다.

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진단 암호 발성 간질

간질 진단에서이 질환과 다른 신경 병리를 구별하는 데 많은 다른 방법이 사용됩니다.

우선, 의사가 환자 인 경우 환자 또는 부모의 불만을 들어야합니다. 질병의 컴파일 된 역사 - 표현의 흐름 특이성 (발작, 실신, 발작 및 다른 문자 뉘앙스의 주파수), 질병의 기간, 환자의 친척 이러한 질병의 존재에 대해 자세히 설명합니다. 이 조사는 간질의 유형과 간질 초점의 위치를 제시합니다.

혈액 및 소변 검사는 신체의 일반적인 상태, 감염, 중독, 생화학 적 장애와 같은 요인의 존재 여부를 평가하여 환자의 유전 적 변이의 존재 여부를 결정합니다.

인지 능력과 감정 상태를 평가할 수있는 신경 심리 검사가 수행됩니다. 정기적 인 모니터링을 통해 신경계와 정신병에 미치는 질병의 영향을 평가할 수 있으며, 또한 간질 유형을 확립하는 데 도움이됩니다.

그러나 무엇보다도 - 우리가 두뇌 (EEG) 등 혈관 기형, 종양, 대사 장애, 자사의 부서에서 존재의 전기 활동의 강도를 추정 할 수있는 진단 도구 ...

뇌파 검사 (EEG)는 공격의 외부에서도 뇌파 강도의 표준으로부터의 편차를 보여주기 때문에 진단의 주요 방법입니다. 특정 영역이나 전체 뇌의 경련이 가파르 게됩니다. Cryptogenic 부분 간질의 뇌파 패턴 - 두뇌의 특정 부분에서 피크 파도 또는 안정적인 느린 파도 활동. 뇌파의 특성에 관한이 연구의 도움으로 간질의 유형을 확립하는 것이 가능하다. 예를 들어 조끼 증후군의 경우 비정상적으로 높은 진폭과 스파이크 방전을 보이는 불규칙하고 거의 동기화되지 않은 부정맥이 발생합니다. 대부분의 경우, 신드롬 레녹스 - 가스 토은 1.5-2.5 Hz의 주파수로 느리고 불규칙 표면파 활동 피크 일반화 밝혀 기간 깨어 elektroentsefallogramme 종종 진폭 비대칭이다. 이 증후군의 야간 휴식은 약 10Hz의 주파수를 가진 빠른 리듬 방전의 녹음이 특징입니다.

Cryptogenic 간질의 경우, 이것이 그 존재를 확인하는 유일한 방법입니다. 비록 뇌파에 경련이 생기 자마자 곧바로 뇌파 형태의 변화가 기록되지 않는 경우가 있습니다. 이것은 전기 활동의 변화가 뇌의 깊은 구조에서 일어난다는 신호일 수 있습니다. 뇌파의 변화는 간질이없는 환자에서도 발생할 수 있습니다.

컴퓨터, 공명, 양전자 방출 단층 촬영 (positron emission tomography)과 같은 최근의 신경 영상 방법이 사용됩니다. 이러한 도구 적 진단은 외상, 선천적 기형, 질병, 중독으로 인한 뇌 물질 구조의 변화를 평가하고, 신 생물을 검출하는 것을 가능하게합니다. 양성자 방출 단층 촬영 (기능적 자기 공명 영상이라고도 함)은 구조적 장애뿐만 아니라 기능 장애를 식별하는 데 도움이됩니다.

비정상적인 전기 활동의 더 깊은 포켓은 1 광자 방출 컴퓨터 단층 촬영이 확인되도록 허용하고, 공명 분광기는 뇌 물질의 생화학 적 과정에서 이상을 검출 할 수 있습니다.

실험의 진단 방법과 비 통상적 인 진단 방법은 뇌의 뉴런에 의해 방출되는 자기파를 검출하는 자력 - 뇌파 검사입니다. 그것은 당신이 뇌의 가장 깊은 구조를 탐험 할 수있게 해주 며, 뇌파 검사가 불가능합니다.

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감별 진단

차등 진단은 가능한 최대 연구 후에 수행됩니다. 기원 퇴행성 간질의 진단은 다른 종을 배제하는 방법과 진단 중에 밝혀진 간질 발작의 원인과 유전 적 소인에 의해 결정됩니다.

모든 의료기관이 동일한 진단 잠재력을 가지고있는 것은 아니므로,이 진단은 더 높은 수준의 진단 연구의 연속을 전제로합니다.

치료 암호 발성 간질

간질을 치료하는 단일 방법 은 없지만 환자의 삶의 질과 치료의 질을 향상시키기 위해 관찰 된 명확한 표준이 개발되었습니다.

예방

이 간질 유형의 원인이 밝혀지지 않았기 때문에 예방 조치는 공통적 인 방향을 가지고 있습니다. 건강한 삶의 방식은 나쁜 습관, 완전한 영양 결핍, 운동 활동이 좋은 면역력을 제공하며 감염의 발병을 예방하는 것입니다.

그들의 건강에 대한 조심스러운 태도, 적시에 검사와 질병 및 부상의 치료는 또한이 질병을 피할 가능성을 증가시킵니다.

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예보

Cryptogenic 간질은 모든 연령에 나타나며 특정 증상 복합체가 없지만 다양한 유형의 발작 및 증후군 유형이 가능합니다. 지금까지는 간질 치료법이 하나도 없지만 항 경련제 치료는 모든 종류의 질병의 60-80 %를 치료하는데 도움이됩니다.

질병의 평균 지속 기간은 10 년이며, 그 후에 발작이 멈출 수 있습니다. 그럼에도 불구하고 20 ~ 40 %의 환자가 간질로 고생하고 있습니다. 모든 종류의 간질을 앓고있는 환자 중 약 1/3이 간질과 관련된 원인으로 사망합니다.

예를 들면, 조상 증후군의 기형은 예후가 좋지 않습니다. 대부분의 경우, 그들은 레녹스 - 가스 토 증후군에 이동, 약물 제어에 자신을 빌려, 자주 심한 발작과 일반화 온화한 형태의 평생 남아있을 수 및 강한 지적 저하가 동반 될 수있다.

일반적으로 예후는 초기 단계에서 시작될 때 치료 시작 시간에 크게 의존합니다. 예측이 더 유리합니다.

간질의 결과는 평생 장애가 될 수 있습니다. 사람이 질병의 결과로 지속적인 건강 장애를 일으켜 생활 활동을 제한하게되면 의료 및 사회 전문 지식에 의해 확립됩니다. 그녀는 또한 특정 장애 그룹을 지정하기로 결정합니다. 이 문제를 해결하려면 첫째, 주치의에게 환자를 소개해야합니다.

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