소아 급성 우심실 부전

심장 수술 후 급성 우심실 기능 부전이 발생하면 잔류 폐동맥 고혈압(수축기 형태)이 발생하거나 우심실 수축력이 감소(이완기 형태)합니다.

가역적 폐동맥 고혈압을 동반한 "창백한" 선천성 심장 결함을 가진 어린 소아의 경우, 수술적 치료 결과가 만족스럽지 못한 주된 원인은 폐동맥 고혈압 위기(pulmonary hypertensive crisis) 발생으로 여겨집니다. 폐동맥 고혈압 위기는 폐 세동맥 저항의 급격한 발작적 증가로 인해 좌심실로의 혈류가 차단되고 심장혈관압(CVP)이 급격히 증가하는 현상입니다. 좌심실 예압 감소와 함께 폐 혈류량이 크게 감소하면 저산소증, 이산화탄소 감소, 관상동맥 저관류가 발생하여 궁극적으로 환자의 사망에 이르게 됩니다. 폐동맥 고혈압 위기를 발생시키려면 폐 순환의 용적 과부하와 함께 폐 세동맥의 비대해진 근육막(중막)이 필요합니다.

가역성 폐동맥 고혈압을 가진 신생아 및 영유아(2세 미만)의 폐혈관상은 현저한 반응성을 특징으로 합니다. 이는 폐혈관 내피세포의 만성적인 손상으로 인한 압력 증가 및 혈류량 증가로 인한 내피세포 이완 인자의 손실로 설명됩니다. 또한, 체외순환 중 대동맥에서 클램프를 제거하면 혈장 내 잠재적 혈관수축제인 엔도텔린-1의 농도가 급격히 증가합니다. 수술 후 3~6시간 이내에 최고치 증가가 기록됩니다. 생후 3개월 미만의 소아는 혈장 내 엔도텔린-1 농도가 더 높은 것으로 측정됩니다.

폐혈관의 과민반응은 수술 후 며칠 동안 지속되다가 현저히 감소합니다. 심실 중격 결손 교정 후 폐동맥 고혈압 위기 발생 위험 요인으로는 어린 소아(2.1세 미만), 체중 9.85kg 미만, 그리고 높은 폐동맥압(PAP) 대 혈압(BP) 비율(수술 전 0.73 이상, 교정 후 0.43 이상) 등이 있습니다. 선천성 심장 결손 교정 후 폐동맥 고혈압의 중요한 특징은 발작성입니다. 폐동맥 고혈압 위기는 수술 전 총 폐혈관 저항이 정상인 소아에서도 발생할 수 있습니다.

폐동맥 고혈압 위기를 유발하는 요인으로는 저산소증, 고탄산혈증, 산증, 통증 및 불안 등이 있습니다.

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