골수 증식성 질환: 원인, 증상, 진단, 치료

골수증식성 질환은 하나 이상의 조혈 세포주 또는 결합 조직 요소의 비정상적인 증식을 특징으로 합니다. 이 질환군에는 본태성 혈소판증가증, 골수섬유증, 진성적혈구증가증, 만성 골수성 백혈병이 포함됩니다. 일부 혈액학자는 급성 백혈병(특히 적백혈병)과 발작성 야간혈색소뇨증을 이 질환군에 포함시키기도 합니다. 그러나 대부분의 혈액학자는 이러한 질환들이 유의미한 차이가 있다고 생각하여 이 질환군에 포함하지 않습니다.

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조짐 골수 증식성 질환

이러한 각 질병은 고유한 특징이나 기원 부위를 가지고 있습니다. 몇 가지 공통적인 특징에도 불구하고, 이 그룹의 각 질병은 상당히 특징적인 임상 증상과 경과를 보이며 특정 검사실 변화를 동반합니다. 임상 양상은 단일 세포주의 증식이 지배적일 수 있지만, 각 골수증식성 질환은 일반적으로 다능성 줄기세포의 클론성 증식으로 인해 발생하며, 이는 골수 내 적혈구, 백혈구, 혈소판 전구체의 증식에 다양한 정도의 장애를 유발합니다. 그러나 이러한 비정상 클론은 골수 섬유아세포를 생성하지 않습니다. 골수증식성 질환, 특히 만성 골수성 백혈병은 때때로 급성 백혈병으로 발전합니다. 최근, 비정상적인 JAK2 티로신 키나제(정상적인 티로신 키나제는 적혈구 생성인자에 대한 골수 반응에 관여함)가 진성 적혈구 증가증, 본태성 혈소판 증가증, 골수섬유증의 발생에 기여할 수 있다는 것이 보고되었습니다.

양식

질병	특징적인 특징
진성적 다혈구증	적혈구증
골수형성 변성을 동반한 골수섬유증(또는 골수경화증)	골수외 조혈을 동반한 골수 섬유증
본태성 혈소판증	혈소판증
만성 골수성 백혈병	과립구증

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