경련 증후군

경련 증후군은 횡문근이나 평활근의 불수의적 수축과 함께 발생하는 복합적인 증상입니다. 근섬유의 긴장성 수축만 있을 때 경련이 발생할 수 있으며, 수축 지속 시간은 길어서 때로는 하루 이상일 수 있습니다. 경련에는 긴장성 수축과 간대성(또는 강직성) 수축이 있으며, 지속 시간은 보통 최대 3분이지만 더 길어질 수도 있습니다. 이 두 가지 수축을 명확하게 구분하는 것은 종종 불가능합니다.

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원인 발작 증후군

원인에 따라 경련 증후군은 전신성 또는 국소성으로 나타나 특정 근섬유 그룹에 영향을 미치며, 지속적이거나 일시적일 수 있습니다. 임상 증상의 특성에 따라 경직 반응, 경련 증후군, 간질 질환으로 구분됩니다. 경련의 발생은 경직 준비도에 따라 달라지며, 이는 신경계의 성숙도와 유전적 특성에 따라 달라집니다. 경련은 성인보다 소아에서 4~5배 더 자주 발생합니다.

경직 반응은 건강한 사람이라면 누구나 극한 상황과 조건에서 발생할 수 있습니다. 과로, 체온 과열, 저체온증, 중독(특히 알코올), 저산소증 등이 그 예입니다. 경직 반응은 단기적이며 대개 간헐적으로 나타나지만, 경직 준비도에 따라 반복될 수 있습니다. 이 경우, 경련 증후군과 같은 질환의 발생 가능성을 미리 고려해야 합니다.

경련 증후군은 신경계의 활동적인 병리학적 과정과 함께 발생하며, 뇌의 경직 준비도가 후천적으로 감소하고 뇌의 흥분성이 극도로 증가합니다. 뇌에 형성된 흥분성 중추는 경련 증후군과 같은 병리학적 과정의 발달에 주도적인 역할을 하며, 외인성 요인의 역할은 현저히 적습니다. 경련은 종종 작용이 멈춘 후에도 반복될 수 있습니다.

간질은 뇌의 경직성 준비도가 유전적으로 증가하면서 발생합니다. 경증 또는 중증 간질 상태로 발전하는 데는 일반적으로 눈에 띄는 자극 요인이 필요하지 않으며, 약간의 자극만으로도 충분합니다.

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조짐 발작 증후군

간대성 경련 증후군(근간대성 근경련)은 근육의 단기적인 경련과 이완이 빠르게 이어지는 것을 특징으로 하며, 이로 인해 다양한 진폭의 상동적인 움직임이 발생합니다. 이러한 증후군은 대뇌 피질의 과도한 자극과 함께 발생하며, 운동 피질 중추의 위치에 따라 근육 전체에 체성 운동성 확산이 동반됩니다. 얼굴에서 시작하여 손가락, 손, 팔뚝, 어깨, 그리고 다리로 순차적으로 영향을 미칩니다.

국소성 경련 발작은 다음과 같이 발생할 수 있습니다. 머리 뒤쪽, 어깨, 견갑골 근육의 리드미컬한 수축을 동반한 무도병(버거론 발작 증후군), 얼굴, 목, 가슴, 어깨띠 및 상지의 양측 근간대경련(버거론-에노흐 발작 증후군), 피질 기원의 경우 - 코제브니코프 간질(특정 신체 부위의 부정맥 발작) 또는 잭슨 간질(뇌 병변 반대쪽 사지의 경련성 수축) 형태), 뇌간 병변의 경우 - 시선, 연구개, 혀, 얼굴 근육, 목(고개 끄덕임 경련) 등의 발작. 이들의 독특한 특징(파상풍 발작과 구별하기 위한)은 통증이 없거나 피로감을 느끼는 것입니다.

신체와 사지 근육의 혼란스러운 경련 형태의 전신성 근간대경련을 경련이라고 하며, 외상, 종양, 수막염, 저산소증, 당뇨병성 혼수상태, 고열 등으로 인한 대뇌 피질 손상의 특징이기도 합니다.

강직성 경련 증후군은 장시간(최대 3분 이상) 근육 수축을 동반합니다. 뇌 피질하 구조 및 말초 신경 자극, 신경체액 조절 장애(특히 부갑상선 기능 장애), 대사 장애(특히 칼슘 및 인), 저산소증 등과 함께 발생합니다. 전신 강직성 경련(후두근긴장증)은 드뭅니다. 국소 경련은 개별 근섬유의 경직, 즉 "정지"와 같은 증상이 나타날 때 더 자주 발생합니다. 예를 들어 얼굴은 "물고기 입"(흐보스텍 증상), 골연골증을 동반한 비복근이나 등(코르네프 증상), 손가락("작가의 경련"), 손("산부인과 의사의 손" - 트루소 증상), 엄지와 검지(지간경련) 등의 형태로 나타납니다. 이러한 증상은 재단사, 음악가 등 해당 근육을 지배하는 신경 자극과 관련된 직업을 가진 사람들에게서 나타납니다. 심한 근경련의 진단은 어렵지 않습니다. 발작 간기 및 잠복기에는 신경 줄기의 흥분성 증가를 확인하기 위해 여러 가지 자극 기법을 시행합니다.

귓바퀴 앞 안면신경 줄기를 망치로 두드리면 안면신경이 지배하는 모든 근육(크보스텍 증상 I), 콧날개와 입꼬리 부위(크보스텍 증상 II), 그리고 입꼬리만(크보스텍 증상 III) 경련이 발생할 수 있습니다. 안면신경의 광대뼈 가지를 따라 안와 바깥쪽 가장자리를 두드리면 안륜근과 이마근이 수축합니다(바이스 증상). 2~3분 후 혈압 측정기의 커프로 어깨를 누르면 "산부인과 의사의 손"처럼 손이 경직되어 수축합니다(트루소 증상).

무릎을 펴고 환자가 등을 대고 누운 상태에서 고관절을 수동적으로 굴곡하면 고관절 신근의 근경련과 발의 회외(Stelzinger-Poole 증상)가 발생합니다. 정강이 앞쪽 표면의 중간 부분을 두드리면 발의 경직성 족저굴곡(Petin 증상)이 발생합니다. 0.7 mA 미만의 약한 갈바닉 전류로 정중신경, 척골신경 또는 비골신경을 자극하면 해당 신경이 지배하는 신경의 경직성 수축(Erb 증상)이 발생합니다.

경련 증후군은 파상풍의 전형적인 증상입니다. 파상풍은 절대 혐기성 포자균인 파상풍균(Clostridium tetani)의 독소에 의해 발생하는 상처 감염으로, 긴장성 및 간대성 경련을 동반한 신경계 손상을 특징으로 합니다. 긴 잠복기(최대 한 달)를 거치며, 상처가 아문 경우에도 경련 증후군이 발생할 수 있습니다. 경련 증후군의 증상과 심각도는 독소의 양에 따라 달라집니다.

매우 적은 양의 독소로 국소 조직(근육)을 통해 확산되어 근육의 신경 말단과 국소 신경 줄기를 손상시킵니다. 이 과정은 국소적으로 발생하며, 대부분 경직성 수축이 아닌 섬유성 수축을 유발합니다.

소량의 독소를 함유한 이 질환은 근섬유를 따라, 그리고 신경 말단, 시냅스로 연결되는 신경, 그리고 척수 뿌리를 포함한 신경 주위로 확산됩니다. 이 과정은 사지 부위에 긴장성 발작과 간대성 발작이 발생하는 경미한 상행성 발작의 특징을 보입니다.

중등도 및 상당량의 독소를 동반하며, 신경 주변 및 신경내막, 그리고 축삭 내로 확산되어 척수의 전각 및 후각, 시냅스 및 뉴런, 그리고 척수의 운동핵과 뇌신경에 영향을 미치며, 심각한 상행성 파상풍을 유발합니다. 전신 강직성 발작이 동반되며, 이와 함께 간대성 발작도 나타납니다.

독소가 혈액과 림프로 유입되면 하행성 파상풍이 발생하여 전신으로 퍼져 모든 근섬유와 신경줄기를 침범하고, 축내 신경을 따라 뉴런에서 뉴런으로 이동하여 다양한 운동 중추에 도달합니다. 확산 속도는 각 신경 경로의 길이에 따라 달라집니다.

가장 짧은 신경 경로는 안면 신경에 있으므로 경련 증후군이 발생하며, 우선 안면 근육과 저작 근육에 영향을 미쳐 세 가지 병인학적 증상을 유발합니다. 저작 근육의 긴장성 수축으로 인해 환자가 입을 열 수 없게 되는 개구장애, 안면 근육 경련(이마 주름, 눈꼬리 가늘어짐, 입술 늘어짐, 입꼬리 처짐)으로 인해 나타나는 비꼬는(조롱하는, 악의적인) 미소, 삼키는 동작과 관련된 경련으로 인해 나타나는 연하곤란증입니다. 이후 목과 등 근육의 중심부가 영향을 받고, 나중에는 사지가 영향을 받습니다. 이 경우, 전형적인 후두근 긴장(opisthatonus) 증상이 나타나며, 환자는 근육의 급격한 수축으로 인해 머리, 발꿈치, 팔꿈치를 땅에 대고 몸을 굽힙니다.

히스테리나 강직증과 달리 경련 증후군은 소리(손뼉을 치는 정도)나 빛(불을 켜는 정도) 자극에 의해 악화됩니다. 또한 파상풍의 경우 큰 근육 섬유만 이 과정에 관여하며, 손과 발은 계속 움직이는데, 이는 히스테리나 강직증에서는 결코 일어나지 않습니다. 오히려 손은 주먹을 쥐고 발은 뻗습니다. 얼굴과 목의 강직성 수축으로 혀가 앞으로 움직이고 환자는 보통 혀를 깨물게 되는데, 이는 혀가 가라앉는 것이 특징인 간질, 수막염, 뇌수막염, 뇌외상에서는 일어나지 않습니다. 가슴과 횡격막의 호흡 근육은 이 과정에 마지막으로 관여합니다. 뇌는 파상풍 독소의 영향을 받지 않으므로 환자는 가장 심한 경우에도 의식을 유지합니다.

현재 파상풍을 포함한 경련 증후군이 있는 모든 환자는 신경과 및 중환자실이 있는 전문 병원으로 보내집니다.

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