냉동 글로불린혈증성 혈관염

한랭글로불린혈증성 혈관염은 한랭글로불린혈증성 면역 침착을 동반한 혈관염으로, 주로 피부와 신장의 사구체에 있는 작은 혈관(모세혈관, 세정맥, 세동맥)에 영향을 미치며, 혈청 한랭글로불린혈증과 동반됩니다. C형 간염 바이러스 감염이 이 질환의 원인으로 여겨집니다.

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극저온글로불린혈증성 혈관염은 어떻게 나타나나요?

한랭글로불린혈증성 혈관염은 주로 50세 전후 여성에게 발생합니다. 이 질환의 가장 명확한 징후는 하지에 국한된 자반증이며, 복부와 엉덩이에서는 드물게 나타납니다. 두드러기와 망상돌기혈관염도 발생할 수 있습니다. RF 양성 백혈구파괴성 혈관염도 나타납니다. 아침에 경직되지 않는 대칭적인 이동성 다발관절통이 특징이며, 근위 지절간관절, 중수지절관절, 무릎관절을 침범하며, 발목과 팔꿈치 관절은 드물게 나타납니다. 대부분의 환자는 다발신경병증(하지의 감각 이상 및 무감각)의 징후를 보입니다. 레이노 현상은 환자의 3분의 1에서 나타납니다. 때때로 이러한 변화가 이 질환의 초기 징후일 수 있습니다.

쇼그렌 증후군의 진단율은 14%에서 40% 사이입니다. 질병의 후기 단계에서는 신장 손상의 임상적 징후가 나타납니다. 미세혈뇨, 단백뇨, 신증후군, 동맥 고혈압, 간 손상이 특징적입니다. 드물게 복통, 폐출혈, 심근경색으로 인해 질병의 경과가 악화될 수 있습니다.

이 질환에서 폐 손상 증상은 경미합니다. 환자들은 대개 마른 기침, 운동 시 호흡곤란, 흉통을 호소합니다. 매우 드물게 미만성 폐포 출혈이나 호흡곤란 증후군과 같은 폐 손상이 발생할 수 있습니다.

냉동글로불린혈증성 혈관염을 어떻게 인식할 수 있나요?

이 질병의 진단적 징후는 혈청 내 한랭글로불린의 존재입니다. IgM RF는 종종 높은 역가로 발견됩니다. 한랭글로불린의 구성에는 혈관 및 신장 손상과 관련된 RF 활성을 가진 IgG1 아형도 포함되어 있는 것으로 추정됩니다. 일반적으로 환자는 C3 농도는 정상이지만 Clq, C4, C2 및 CH50 공유 결합 농도는 감소합니다. 이러한 변화는 보체의 저온 활성화를 반영하는 것으로 여겨집니다. ANF는 절반 이상의 사례에서 검출됩니다.

흉부 방사선 사진에서 간질성 섬유화, 폐 침윤, 흉막 비후, 그리고 드물게는 폐공의 징후가 관찰됩니다. 기능 검사 결과 폐의 확산 능력 저하와 소기관지 병변이 관찰됩니다. 형태학적 변화에는 소동맥과 중동맥의 염증이 포함됩니다. 폐 병리학적 임상적 징후가 없는 환자에서 얻은 기관지폐포 세척액 데이터는 유임상성 T-림프구 폐포염(폐포 대식세포 수 감소 및 CD3 T-림프구 증가)을 시사합니다.

극저온글로불린혈증성 혈관염의 치료

한랭글로불린혈증성 혈관염은 글루코코르티코스테로이드, 혈장교환술을 항바이러스제, 특히 리바비린과 병용하여 치료합니다. 효과가 없는 경우 사이클로포스파마이드가 사용됩니다. 리툭시맙의 효과가 좋은 것으로 나타났습니다.

이 질병으로 인한 가장 흔한 사망 원인은 간과 신장 손상, 심혈관 질환, 림프증식성 질환입니다.