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한랭글로불린혈성 혈관염
최근 리뷰 : 23.04.2024
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[저온 글로블린 혈관염은 어떻게 나타 났습니까?
Cryoglobulinemia vasculitis는 주로 약 50 세 여성에게서 주로 발생합니다. 이 질병의 가장 흔한 징후는 만지지 않는 자반병으로,하지와 지방에 덜 국한합니다. 두드러기가 나타나기도합니다. RF 양성 백혈구 파괴성 혈관염. , 골간이, 중수와 무릎에 영향을주지 않고 대칭 철새 polyarthralgia 아침 강성의 개발이 특징 적어도 - 발목 및 팔꿈치 관절. 대부분의 환자에서 다발성 신경 병증 (감각 마비 및하지의 감각 저하)이 나타납니다. 환자의 3 분의 1이 레이노 현상을 경험합니다. 때로는 이러한 변화가 질병의 첫 징후입니다.
Sjogren 증후군의 발견 빈도는 14에서 40 %까지 다양합니다. 질병의 말기에는 신장 손상의 임상 증상이 있습니다. 전형적인 미백 혈증, 단백뇨, 신 증후군 및 고혈압, 간 손상. 드물게, 복통, 폐출혈 및 심근 경색에 의해 질병의 진행이 복잡합니다.
이 질환에서 폐 손상의 증상은별로 명확하지 않습니다. 일반적으로 환자는 마른 기침, 호흡 곤란, 흉통을 호소합니다. 확산 폐포 출혈 및 호흡 곤란 증후군의 유형에 의해 폐의 매우 드문 병변.
Cryoglobulinemic vasculitis를 알아내는 방법?
질병의 진단 적 징후는 혈청에서의 저온 성 글로블린의 존재입니다. 종종 높은 역가의 IgM RF가 발견되었습니다. Cryoglobulins의 구성에는 혈관과 신장의 패배에 참여하는 RF 활성을 지닌 IgG1 하위 클래스가 포함되어 있다고 가정합니다. 일반적으로 정상 C3 농도에서 C1q, C4, C2 및 CH50의 은혜의 사본에 의해 감소 된 환자에서. 이러한 변화는 보체의 감기 활성화를 반영한다고 믿어진다. ANF가 절반 이상이 발견되었습니다.
폐의 방사선 사진, 간질 섬유증의 증상, 폐 침윤, 흉막의 농양 및. 드물게, 구멍. 기능 테스트는 폐의 확산 성 및 작은 기관지의 병리 현상의 악화를 나타냅니다. 형태 학적 변화에는 중소 동맥의 염증이 포함됩니다. 폐 병리학의 임상 적 증거가있는 환자에서 얻은이 기관지 폐포 세척액은 (폐포 대 식세포 증가 CD3 T 림프구의 수를 줄임) eubklinicheskom의 T-림프 폐포를 나타냅니다.
Cryoglobulinemic vasculitis의 치료
Cryoglobulinemic 혈관염은 글루코 코르티코 스테로이드, 항 바이러스 약물, 바람직하게는 리바비린과 함께 플라스마 에테르를 사용하여 치료됩니다. 비효율적 인 경우 cyclophosphamide가 사용됩니다. 리툭시 맵의 좋은 효과가 나타났습니다.
이 질환에서 가장 흔한 사망 원인은 간 및 신장 손상, 심혈 관계 질환 및 림프 증식 성 질환입니다.