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혼합 결합 조직 질환 : 원인, 증상, 진단, 치료
최근 리뷰 : 23.04.2024
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혼합 된 결합 조직 질환 (RNP)을 리보하는 항핵 순환자가 항체의 높은 역가에서 전신성 홍 반성 루푸스, 전신성 경화증, 다발성 근염 및 피부 근육염 또는 류마티스 성 관절염의 증상의 동시 존재를 특징으로하는 희귀 질환이다. 부종, 레이노 현상, polyarthralgia, 염증성 근 질환, 저혈압, 식도와 폐 기능의 발달을 특징으로 브러쉬. 진단은자가 면역 질환에 대한 특이적인 항체의 부재에 RNP 질병 분석 및 항체의 검출 임상 화상에 기초한다. 치료는 전신성 홍 반성 루푸스에서 유사하다, 심각한 질병 심각도 중간에서 글루코 코르티코이드의 사용을 포함한다.
혼합 결합 조직 질환 (NWTC)은 전 인종의 대표자로 전 세계적으로 발생합니다. 최대 발병률은 청소년기와 2 번째 십대에 해당합니다.
[혼합 결합 조직 질환의 임상 증상
레이노 현상은 다른 질병보다 몇 년 앞당겨 질 수 있습니다. 종종 혼합 결합 조직 질환의 첫 징후는 전신성 홍 반성 루푸스, 경피증, 류마티스 관절염, 다발성 근염 또는 피부 근염의 발병과 유사 할 수 있습니다. 그러나 질병의 초기 발현의 본질에 관계없이, 질병은 임상 적 증상의 본질이 변화함에 따라 진행되고 확산되기 쉽다.
손, 특히 손가락의 붓기가 가장 자주 언급되는데, 그 결과 소시지와 비슷합니다. 피부 변화는 루푸스 또는 피부 근염과 유사합니다. 피부 근염과 유사한 피부 병변 및 허혈성 괴사 및 손끝의 궤양은 흔하지 않습니다.
거의 모든 환자가 다발성 관절통을 호소하며, 75 %는 관절염의 명백한 징후가 있습니다. 일반적으로 관절염은 해부학 적 변화를 가져 오지 않지만 류마티스 관절염 에서처럼 침식과 기형이 발생할 수 있습니다. 근심 근육의 약점이 관찰되었고, 통증이 동반되거나 그렇지 않은 경우가 많았습니다.
신장 손상은 환자의 약 10 %에서 발생하며 종종 발현되지 않지만 경우에 따라 합병증 및 사망으로 이어질 수 있습니다. 결합 조직의 혼합 된 질병으로 삼차 신경의 감각 신경 병증이 다른 결합 조직 질환보다 더 자주 발생합니다.
혼합 결합 조직 질환의 진단
혼합 된 결합 조직 질환은 SLE, 경피증, 다발성 근염 또는 RA로 고통받는 모든 환자에서 추가적인 임상 증상의 발병과 함께 의심되어야합니다. 우선, 항핵 항체 (ARA), 추출 핵 항원에 대한 항체 및 RNP의 존재에 대한 연구를 수행 할 필요가있다. 얻어진 결과는 가능한 SZST와 일치하면 조-1 항원 (히스 티딜의 tRNA를 집중 연구 감마 글로불린, 보수, 류마티스 인자 항체 이루어져야 다른 질환의 배제 (예를 들어, RNA와 매우 높은 역가의 항체를 검출) - 합성), 추출 가능한 핵 항원 (Sm) 및 이중 나선 DNA의 리보 뉴 클레아 제 내성 성분에 대한 항체. 추가 연구 계획은 장기 및 시스템 손상의 증상에 좌우됩니다. 근염, 신장 및 폐 질환은 적절한 진단 방법 (특히 MRI, 근전도 검사, 근육 생검)을 시행해야합니다.
거의 모든 환자는 형광으로 검출 된 항핵 항체가 높은 역가를 나타냅니다 (종종> 1 : 1000). 추출 가능한 핵 항원에 대한 항체는 대개 매우 높은 역가 (> 1 : 100,000)로 존재합니다. RNP에 대한 항체의 존재로 특징 지워지는 반면, 추출 핵 항원의 Sm 성분에 대한 항체는 부재합니다.
충분히 높은 역가에서는 류마티스 인자가 검출 될 수 있습니다. ESR은 종종 증가합니다.
혼합 결합 조직 질환의 예후와 치료
10 년 생존율은 80 %에 해당하지만, 예후는 증상의 심각성에 달려 있습니다. 주요 사망 원인은 폐 고혈압, 신부전, 심근 경색, 대장 천공, 파종 된 감염, 뇌출혈입니다. 일부 환자에서는 치료없이 장기적인 완화를 유지할 수 있습니다.
혼합 결합 조직 질환의 초기 및 유지 관리 치료는 전신성 홍 반성 루푸스와 유사합니다. 중등도에서 중증의 질병을 앓고있는 대부분의 환자는 글루코 코르티코이드 치료에 반응합니다. 온화한 정도의 질병은 살리실산염, 다른 NSAIDs, 항 말라리아제, 경우에 따라 글루코 코르티코이드의 저용량에 의해 성공적으로 통제됩니다. 기관 및 시스템의 병변은 고용량 (예 : 프레드니솔론 1 일 1 회 경구, 구강) 또는 면역 억제제로 글루코 코르티코이드를 투여해야합니다. 전신 경화증이 발생하면 적절한 치료가 이루어집니다.