혈전성 미세혈관병증: 치료

혈전 미세 혈관 병증의 치료는 예방 또는 제거하거나 주요 임상 증상의 심각도를 제한하기위한 혈관 내 혈전 형성 및 조직 손상 및지지 요법을 제한하기위한 것입니다 신선한 냉동 혈장의 사용을 포함한다. 그러나, 용혈성 요독 증후군 및 다른 혈전 성 혈소판 감소 성 자반증 이러한 치료의 비율.

전형적인 용혈성 요독 증후군의 치료

설사 후 용혈 - 요독 증후군의 치료의 기본은 유지 요법 : 물 - 전해질 장애, 빈혈, 신부전의 교정. 소아에서 출혈성 대장염의 증상이 나타날 때 비경 구 영양이 필요합니다.

물 균형 조절

혈액량이 감소하면 콜로이드 및 결정질 용액을 정맥 투여하여 bcc를 대체해야합니다. 무위험 상태에서 다량의 체액을 주입 할 경우 사구체 신염에 대한 적시 치료가 필요한 과도한 수분 위험이 있으므로주의해야합니다. 핍뇨가있는 경우 furosemide를 고용량으로 정립 한 정맥 투여는 사구체 신염을 예방하는 데 도움이됩니다.

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빈혈 교정

빈혈 치료를 위해 적혈구의 수혈이 나타납니다. 동시에, 특히 CNS가 영향을받을 때 33-35 %의 수준에서 헤마토크리트를 유지할 필요가 있습니다.

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급성 신부전 치료

급성 신부전을 치료하기 위해 혈액 투석이나 복막 투석이 사용됩니다.

빈혈과 물 - 전해질 장애의 교정과 함께 투석은 급성기의 사망률 감소에 중요한 역할을합니다.

용혈성 요독 증후군이있는 설사에서 미세 혈관 병리학 적 과정을 예방하거나 제한하기 위해, 자발적 회복과 입증되지 않은 효력의 높은 발생으로 인해 새로 냉동 된 혈장을 사용한 특정 치료법이 나타나지 않습니다.

용혈성 요독증 후군 항생제의 전형적인 치료가 인한 미세 혈관 손상 및 장 운동 기능을 억제 지사제 약물 악화 미생물의 죽음으로 혈류로 독소 다량 섭취를 일으킬 수 금기된다. 혈류에서 신선한 혈소판의 출현으로 인해 혈관 내 혈전 형성을 향상시킬 가능성과 관련하여 혈소판 농축 물을 관리하는 데주의가 필요합니다.

소장에서 베로 톡신을 결합시키기 위해서는 합성수지를 기반으로 한 흡착제의 경구 사용이 제안되었지만 이러한 방법은 연구 중이다.

비정형 용혈성 요독 증후군 / 혈전 성 혈소판 감소 자반병 치료

혈전 미세 혈관 병증의 보조 형태를 포함 혈전 성 혈소판 감소 성 자반병 및 비정형 용혈성 요독 증후군의 치료의 의지가 신선 냉동 혈장이다. 새로 냉동 된 혈장 - 주입 및 혈장 제거에 대한 두 가지 치료법이 있습니다. 치료의 목표 -에 의한 플라즈마에 존재하는 천연 성분의 도입 혈관 내 혈전 형성의 중단은 폰 빌레 브란트 인자, 항 응고 및 섬유소 용해 시스템 구성 요소의 메가 다량에 대한 단백질 분해 활성을 갖는다. 혈장, 이들 요인의 부족 외에, 기계적 제거 공정과 같은 미세 혈관 병증 vWF의 다량의지지 매개체 달성된다. 신선 동결 혈장의 주입과 비교 한 혈장 회수율의 높은 효율은 과도한 수분 위험없이 혈장을 대량으로 주입 할 수있는 가능성과 관련이있는 것으로 생각됩니다. 이와 관련, 순환 장애의 발전과 무 뇨증, 심각한 중추 신경계와 심장은 혈장에 대한 절대 표시입니다.

첫날 FFP 주입 치료에서 혈장은 30 ~ 40 mg / kg 체중, 이후 10 ~ 20 mg / kg의 용량으로 투여합니다. 따라서, 주입 요법은 하루에 약 1 리터의 혈장을 주입 할 수있게한다. TMA 환자에서 혈장 분리를 수행 할 때, 1 회의 체액량 (40 ml / kg 체중)을 제거하여 적절한 양의 신선한 동결 혈장으로 대체해야합니다. 제거 된 혈장을 알부민 및 결정질로 대체하는 것은 효과가 없다. 혈장 회수 절차의 빈도와 전체 치료 기간은 정확히 정의되어 있지 않지만 첫 번째 주에는 일일 혈장 교환을 권장하고 격일로 두 차례의 세션을 거쳐야합니다. 혈장 교환 용량을 증가시켜 신선하게 얼어 붙은 혈장으로 치료를 강화하십시오. 혈전 성 미세 혈관 병증의 신선 냉동 혈장 치료에 대해 내성을 가진 환자에서, 선택 방법은 도입 된 혈장의 재순환 시간을 줄이기 위해 1 일 2 회 혈장을 대체하는 혈장 회수를 수행하는 것이다. 신선하게 냉동 된 혈장을 사용한 치료는 혈소판 감소와 용혈 중단으로 입증 된 바와 같이 관해 증상이 나타날 때까지 계속되어야합니다. 따라서 혈장의 수와 혈중 LDH 수준을 측정하여 신선 동결 혈장 치료를 매일 모니터링해야합니다. 며칠 동안 지속되는 그들의 지속적인 정상화는 플라즈마 치료를 멈추게한다. 신선 동결 혈장 치료는 혈전 성 미세 혈관 병증이있는 환자의 70-90 %에서 효과적입니다.

혈전 성 미세 혈관 병증에서 항응고제 (헤파린) 사용의 편의성은 입증되지 않았습니다. 또한 HUS / TTP 환자에게 출혈 합병증이 발생할 위험이 높습니다.

항 혈소판제 단독 요법은 급성기에는 효과가 없으며 출혈의 위험도 있습니다. 혈소판 응집성이 증가 할 수있는 혈소판 증가 경향이있는 회복기에는 항 혈소판 제제의 사용을 권장 할 수 있으며, 결과적으로 악화 위험이 있습니다. 내피 기능 장애를 줄이는 것이 목표 인 prostacyclin 약물 치료의 효과는 현재 입증되지 않았습니다.

때 약물이 필요 취소 관련 약물에 의한 혈전 미세 혈관 병증의 보조 형태. 자가 면역 질환에서의 혈전 성 미세 혈관 병증은 기본 과정의 치료 활성, 주로 대상이나 신선 동결 혈장의 배경 요법 수행 면역 요법의 증폭을 요구한다. 이러한 에이전트는 비현실적 혈전 성 미세 혈관 병증 할당 프레드니솔론 이러한 형태에 따라서 그 효과를 평가하기 위해 단독 요법으로 어려운 신선 냉동 혈장의 사용과 함께 사용되어 용혈성 요독 증후군 및 혈전 성 혈소판 감소 성 자반증 비효율적 인의 글루코 코르티코이드 고전적인 형태의 치료. 혈전 성 미세 혈관의 세포 독성 약물 고전적인 형태의 치료는 적용되지 않습니다. 혈전 성 혈소판 감소 성 자반증에서 빈 크리스틴 효능의 몇 가지 설명이있다. 최근 몇 년 동안, 혈전 성 혈소판 감소 성 자반증 정맥 IgG의 치료에 시도,하지만 지금까지 같은 치료의 효과를 입증.

만성 재발 성 혈전 성 미세 혈관 병증에서 장래에이 병의 재발을 피하는 것으로 생각되는 췌장 절제술을 시행하는 것이 좋습니다.

HUS / TTP 환자에서 동맥 고혈압을 치료하기 위해서는 ACE 억제제를 선택하는 것이 좋습니다. 그러나 악성, 고혈압 또는 고혈성 뇌증의 경우 양측 성 신장 절제술이 필요합니다.

신장 이식

성공적인 신장 이식은 HUS / TTP 환자에게 가능합니다. 그러나,이 HUS / TTP와 Sandimmun 환자의 사용을 피하는 것이 좋습니다 이와 관련하여 사이클로스포린 A를 사용하는 경우 더욱 증가 이식에 재발 혈전 미세 혈관 병증의 위험이 높은 환자입니다.