혈전성 미세 혈관 병증 - 증상

혈전성 미세혈관병증의 증상은 다양하며, 세 가지 그룹으로 나눌 수 있습니다.

전형적인 용혈성 요독증후군의 증상

전형적인 설사 후 용혈성 요독 증후군은 전구증상이 나타나기 전에 발생하며, 대부분의 환자에서 1일에서 14일(평균 7일) 동안 지속되는 혈변으로 나타납니다. 입원 시점까지 환자의 50%는 이미 설사가 멈춘 상태입니다. 대부분의 소아는 구토, 중등도의 발열, 그리고 "급성 복부 증후군"과 유사한 심한 복통을 경험할 수 있습니다. 설사 전구증상 후, 다양한 기간 동안 무증상 기간이 나타날 수 있습니다.

용혈성 요독증후군의 증상은 다음과 같습니다. 심한 창백함, 쇠약, 무기력, 소변량 감소. 경우에 따라 이뇨 작용에 변화가 없습니다. 황달이나 피부 자반이 발생할 수 있습니다.

대부분의 환자는 핍뇨성 급성 신부전으로 발전하여 50%의 경우 사구체신염 치료가 필요합니다. 그러나 경미하거나 신장 기능 장애가 없는 사례도 보고되었습니다. 무뇨증의 평균 지속 기간은 7~10일이며, 더 긴 기간은 예후가 좋지 않습니다. 대부분의 환자에서 동맥 고혈압이 발생하며, 대개 경증 또는 중등도이며 퇴원 시 소실됩니다. 요로 증후군은 하루 1~2g을 초과하지 않는 단백뇨와 미세혈뇨로 나타납니다. 거대혈뇨와 대량 단백뇨가 신증후군을 형성할 수 있습니다. 대부분의 경우 적혈구 용혈로 인해 크레아티닌과 요소 수치 증가와 비례하지 않는 중증 고요산혈증이 관찰됩니다. 입원 시 환자는 장액 손실로 인한 탈수 상태이거나, 더 흔하게는 무뇨증으로 인한 과수분 상태일 수 있습니다.

과수화와 동맥 고혈압이 심각한 빈혈과 요독증과 합쳐지면, 울혈성 순환 부전으로 인해 상황이 복잡해질 수 있습니다.

설사 후 용혈성 요독 증후군 소아의 50%에서 중추신경계 손상이 관찰되며, 발작, 졸음, 시각 장애, 실어증, 착란, 혼수 상태로 나타날 수 있습니다. 3~5%의 경우 뇌부종이 발생할 수 있습니다. 설사로 인한 과수분증과 저나트륨혈증으로 인해 신경계 장애가 발생할 수 있습니다. 그러나 현재 이러한 요인들은 미세혈관병증성 뇌 손상을 악화시킬 뿐인 것으로 알려져 있습니다.

용혈성 요독증후군 환자의 위장관 손상은 심각한 미세순환계 장애로 인해 발생하며, 장 경색이나 천공, 장폐색으로 나타날 수 있습니다. 경우에 따라 중증 출혈성 대장염에 직장 탈출증이 합병될 수 있으며, 이는 예후에 좋지 않은 영향을 미칩니다. 환자의 30~40%에서 간비장비대가, 20%에서는 당뇨병을 동반한 췌장 손상이 관찰되며, 가장 심각한 경우에는 장기 경색이 발생합니다.

용혈성 요독증후군의 드문 증상으로는 폐와 눈의 손상, 횡문분해증이 발생하는 것이 있습니다.

비정형 용혈성 요독증후군의 증상

비정형 용혈성 요독 증후군은 청소년과 성인에게 흔히 발생합니다. 이 질환은 종종 호흡기 바이러스 감염 형태의 전구증상을 동반합니다. 때때로 위장관 손상 증상(메스꺼움, 구토, 복통)이 나타날 수 있지만, 혈변은 전형적인 증상이 아닙니다.

혈전성 혈소판감소성 자반증의 증상

대부분의 혈전성 혈소판감소성 자반증 환자는 성공적인 치료 후 재발하지 않는 급성 질환의 단일 발병을 경험하지만, 최근 만성 재발성 혈전성 혈소판감소성 자반증이 점차 증가하고 있습니다. 급성 발병에 앞서 일반적으로 독감 유사 증후군으로 나타나는 전구증상이 나타나며, 설사는 드뭅니다. 혈전성 혈소판감소성 자반증은 고열과 피부 자반(거의 모든 환자에서)을 특징으로 하며, 코, 자궁, 위장관 출혈을 동반할 수 있습니다.

중추신경 손상은 혈전성 혈소판감소성 자반증의 주요 증상으로, 환자의 90%에서 관찰됩니다. 발병 초기에는 심한 두통, 졸음, 무기력증이 가장 흔하게 나타나며, 의식 장애가 발생할 수 있으며, 이는 국소 신경학적 증상과 동반됩니다. 환자의 10%에서는 뇌혼수가 발생합니다. 대부분의 경우 이러한 증상은 불안정하며 48시간 이내에 사라집니다.

신장 손상은 중등도 요증후군(단백뇨 1g/일 이하, 미세혈뇨)과 신기능 저하로 나타납니다. 핍뇨성 급성 신부전은 드물지만, 환자의 40~80%에서 어느 정도의 신부전이 나타납니다. 중추신경계와 신장 손상 외에도 심장, 폐, 췌장, 부신 손상이 발생할 수 있습니다.