혈소판 질환

혈소판은 혈관 혈소판 지혈 과정(혈전 형성의 초기 단계)에서 중요한 역할을 합니다.

혈소판은 혈액의 비핵세포 요소로, 크기는 1~4µm(어린 혈소판일수록 더 큽니다)이며 수명은 7~10일입니다. 혈소판의 1/3은 비장에, 2/3는 혈류에 존재합니다. 인체 말초혈액 내 혈소판 수는 150,000~400,000개/mm3입니다 ^. 평균 혈소판 용량은 7.1펨토리터(1x1015L ⁾ 입니다.

혈소판 수가 감소하거나 기능이 저하되면 출혈이 발생할 수 있습니다. 가장 전형적인 출혈은 손상된 피부와 점막에서 발생하는 점상출혈, 자반, 반상출혈, 비강 출혈, 자궁 출혈, 위장관 출혈, 혈뇨입니다. 두개내 출혈은 매우 드뭅니다.

혈소판 감소증의 가장 흔한 원인은 자가, 동종 또는 약물에 의해 유도된 항체의 영향으로 혈소판이 면역적으로 파괴되는 것입니다.

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혈소판 감소증의 병태생리학적 분류

혈소판 파괴 증가(골수 내 거핵구 수가 정상이거나 증가한 경우 - 거핵구성 혈소판 감소증).

면역성 혈소판 감소증

• 특발성:
  • ITP(아이티피)
• ♦ 보조:
  • 바이러스(HIV, 거대세포바이러스[CMV], 엡스타인-바 바이러스, 헤르페스, 풍진, 홍역, 볼거리, 파보바이러스 B19) 및 박테리아(결핵, 장티푸스) 감염으로 인해 유발됨
  • 약물 유발;
  • 수혈 후 자반증
  • 자가면역성 용혈성 빈혈(피셔-에반스 증후군).
  • 전신성 홍반 루푸스
  • 갑상선 기능 항진증
  • 림프증식성 질환
  • 알레르기, 아나필락시스.
• 선천성 면역 혈소판 감소증:
  • 선천성 면역전이혈소판감소증
  • 선천성 동종면역 혈소판 감소증
  • 태아 적혈구증 - Rh 혈액형 부적합.

비면역성 혈소판감소증

• 혈소판 소모 증가로 인해 발생:
  • 미세혈관병성 용혈성 빈혈
  • DIC 증후군;
  • 만성 재발성 분열성 용혈성 빈혈
  • 용혈성 요독증후군
  • 티티피;
  • 카사바흐-메릿 증후군(거대 혈관종)
  • "푸른" 심장 결함.
• 혈소판 파괴 증가로 인해 발생:
  • 의약품(리스토세틴, 프로타민 황산염, 블레오마이신 등)
  • 대동맥 협착증
  • 감염;
  • 심장(인공판막, 심장내 결손 수술 등)
  • 악성 고혈압.

혈소판 분포 및 침전 장애

• 과비장증(문맥 고혈압, 고셰병, 선천적 "청색" 심장 결함, 신생물, 감염 등)
• 저체온증.

혈소판 생성 감소(골수 내 거핵구 감소 또는 부재 - 무거핵구성 혈소판감소증)

거핵구의 저형성 또는 억제 1

• 의약품(클로로티아지드, 에스트로겐, 에탄올, 톨부타미드 등).
• 헌법적:
  • TAR 증후군(선천적으로 반경골이 없는 상태)의 혈소판 감소증
  • 이상이 없는 선천성 혈소판 저형성증
  • 소두증을 동반한 선천성 저형성 혈소판 감소증
  • 풍진 배아태아병증
  • 13.18 삼염색체증;
  • 파코니빈혈.
• 비효율적인 혈전형성:
  • _{거대적혈구빈혈(비타민 B12} 와 엽산 결핍 )
  • 심각한 철분 결핍성 빈혈
  • 유전성 혈소판 감소증
  • 발작성 야간혈색소뇨증.
• 혈소판 생성 조절 장애:
  • 혈전 생성인자 결핍증
  • 간헐적인 혈소판 형성이상;
  • 순환성 혈소판감소증.
• 대사 장애:
  • 메틸말론산혈증
  • 케톤 글리신혈증
  • 카르복실 합성효소 결핍증
  • 이소발레르산혈증
  • 특발성 고혈당증
  • 갑상선 기능 저하증이 있는 산모의 신생아.
• 유전성 혈소판 장애 2:
  • 베르나르-술리에 증후군
  • 메이-헤글린 이상 현상
  • 비스코트-올드리치 증후군
  • 성연관 혈소판감소증
  • 지중해 혈소판 감소증.
• 후천성 무형성 질환:
  • 특발성;
  • 약물 유발(항암제 과다 복용, 유기 및 무기 비소, 메산토인, 트리메틴, 항갑상선제, 항당뇨제, 항히스타민제, 부타디온, 살충제, 금 제제, 클로람페니콜에 대한 특이성)
  • 방사;
  • 바이러스에 의한 감염(간염, HIV, 엡스타인-바 바이러스 등).

골수의 침윤 과정

• 온화한:
  • 골석화증
  • 저장병.
• 악의 있는:
  • 신생물: 백혈병, 골수섬유증, 랑게르한스 세포 조직구증.
  • 2차: 림프종, 신경아세포종, 고형 종양의 전이.

골수 내 거핵구 수가 감소한 경우, 전형적인 오류를 예방하기 위해 골수 흡인 외에도 골수 생검이 필수적입니다. 이러한 질환은 골수 내 거핵구 수가 정상이거나 증가하는 것과 관련이 있습니다.