전신 경피증의 치료

전신 경피증의 치료의 중심에는 동맥 혈관 확장제 및 항 혈소판 제제와 함께 페니 실라 민 (coulenyl)의 항 섬유화 효과가있는 약물을 투여하는 것이 있습니다. 심장 손상을 동반 한 심혈관 질환 치료에서 산소 요법, 느린 칼슘 채널 차단제 및 ACE 억제제의 효과가 입증되었습니다.

전신 경피증과 관련된 폐동맥 고혈압의 치료는 약물의 작은 선택을 특징으로하기 때문에 매우 어려운 작업입니다. 치료는 일반적인 조치, 투약 및 경우에 따라 외과 적 치료로 구성됩니다.

일반적인 권장 사항은 PAH 환자의 유해한 외부 영향을 최소화하는 데 있습니다. 환자는 심각한 호흡 곤란, 졸도 및 흉통과 같은 잠재적으로 위험한 증상을 피하도록 권고됩니다. 무증상의 수준에서만 적절한 신체적 형태를 유지할 수있는 부하가 있습니다. 신체 활동은 lishy를 섭취하고 고온에서 피하십시오. 저산소증이 혈관 수축을 악화시킬 수 있기 때문에, 바람직 PAH 환자는 환자가 피하거나 avialereletov, 또는 비행 산소 요법에 수행하는 것이 좋습니다, 그래서 항공기 비행에 해당하는 1500와 2,000m 사이의 고도에서 개발 기압 성 저산소증을 피하기 위해

심장 장애, 앉아있는 생활 습관 등의 정맥 혈전 색전증 모두 전통적인 위험 인자의 존재 여부에 따라 PAH 환자에서 경구 용 항응고제의 사용에 대한 기본 원칙, 혈행 성 혈전증 및 미세 혈관 및 폐동맥에 혈전 변경 혈전증에 걸리기의 존재,

이뇨제를 사용한 치료는 환자의 상태를 호전시킬 수 있지만, 그 용도에 대한 임의의 특정 임상 시험은 실시하지 않았다. 최신 데이터에 따르면, 49-70 %의 환자가 이뇨제를 복용합니다. 폐동맥 고혈압의 경우 이뇨제의 바람직한 분류가 정의되어 있지 않으므로 의사는 특정 임상 상황에서 이뇨제와 그 용량을 선택할 수 있습니다. 이뇨 치료를받는 환자는 신장의 기능을 반영하는 전해질의 함량을 모니터링해야합니다.

산소 포화도를 90 % 이상으로 유지하려면 PAH 환자의 산소 요법을 사용해야합니다. 그러나 현재 산소의 장기간 흡입의 유익한 효과에 관한 자료는 없다.

느린 칼슘 채널 차단제와 같은 전통적인 혈관 확장제의 사용은 폐 혈관 저항의 감소를 기반으로하며 이로 인해 폐동맥 압력이 감소합니다. 그러나, 고칼슘 혈증 차단제의 임상 적 및 예후 적 효과는 폐 혈압이있는 환자의 10-15 %에서만 관찰되는 혈관 확장제의 급성 반응에 긍정적 인 반응을 보이는 환자에서 나타났다. 최근의 연구에서 주로 nifedipine과 diltiazem이 사용되었으며, 심박수에 따라 선택이 달라졌습니다. 상대적 서맥이 있으면 nifedipine을 투여하고 초기 빈맥 - 딜 티아 젬을 투여해야합니다. 이 약제의 가장 높은 효능은 다량의 약제를 투여 할 때 관찰됩니다. Nifedipine의 일일 투여 량은 diltiazem의 경우 240-220mg 일 때 120-240mg이어야합니다. 느린 칼슘 채널 차단제의 사용을 제한하는 요소는 전신 저혈압, 정강이 및 발의 부종입니다. 일부 경우 디곡신 및 / 또는 이뇨제를 추가하면 천천히 칼슘 채널 차단제의 부작용을 줄일 수 있습니다.

주로 내피 세포에서 생산되는 프로 스타 시클린은 강력한 내인성 혈관 확장제입니다. 폐 섬유증이있는 경우 이차성 폐 고혈압 환자에서 프로 스타 사이클린이 선택적 폐 혈관 확장 (폐 혈관 저항 및 폐동맥 압력의 감소)을 유발한다는 것이 밝혀졌습니다. 연장 된 정맥 내 프로스타 사이클린은 전통적인 치료법의 33 %와 비교하여 2 년 생존율을 80 %까지 향상시키고, 환자의 삶의 질을 향상시키고, 운동 내성을 향상시키고, 폐 고혈압의 증상을 감소시킨다.

프로스타 사이클린의 임상 적 사용은 상이한 약물 동력학이지만 유사한 약력학 적 특성을 갖는 그의 안정한 유사체의 합성과 관련되어있다. 가장 큰 경험은 이제 에포 프로 스테 놀 (epoprostenol)의 사용으로 축적됩니다. Beraprost는 구강 투여를위한 prostacyclin의 최초의 안정한 유사체입니다. 폐동맥 고혈압 환자의 치료를위한 프로 스타 노이드 군에서 우리 나라에서는 프로스타글란딘 E1-alprostadil (vasaprostan) 만 사용됩니다.

Endothelin-1은 내피 세포에 의해 주로 생산되는 펩타이드로, 평활근 세포에 대한 강력한 혈관 수 축제 및 분열 촉진 작용을 가지고 있습니다. 엔도 텔린 1 벽의 경련 및 비대로 유발 평활근 세포에 작용하는, 폐 및 전신 혈관 수축을 유도하고, 그것은 음의 수축성 효과를 갖는다. 센탄 - 폐 고혈압 환자에서 무작위 시험에서 운동 허용, FC, 혈역학 적 및 심 초음파 매개 변수를 개선 할 수있는 능력을 보여 주었다 엔도 텔린 수용체 길항제의 클래스에서 첫 번째 약물. Bozentan은 prostatoid intolerance가있는 폐 고혈압 환자에게 선택되는 약물입니다. 이 약물은 미국과 캐나다에서 PAH III 및 IV FC 환자의 치료에 권장됩니다. 유럽에서 - 중요한 폐 섬유증이없는 SSD와 연관된 III 형 간염 및 PAH 환자에게만 해당됩니다.

실데나필은 경구 투여를위한 cGMP- 포스 포다 에스테라아제 -5의 강력한 선택적 억제제이다. 그 효과는 세포 내에서 세포 pGMF의 축적과 관련이 있으며, 이완과 평활근 세포의 증식을 억제합니다. SSD와 관련된 폐동맥 고혈압 환자에서 sildenafil의 유리한 효과가 나타났습니다. 다른 고혈압 효과가없는 폐 고혈압 환자에서 sildenafil을 사용한 전신 경피증의 치료가 반드시 이루어져야합니다.