지방낭종

지방낭종(동의어: sebocystoma)은 지방 분비물로 가득 찬 양성의 비공극 종양입니다. 드물며 발진은 단일성, 단순성(단순 지방낭포종) 또는 다중성일 수 있습니다. 다발성 지방낭종은 드문 유전 질환입니다. [1]이는 털피지선 단위가 잘 발달된 부위, 주로 겨드랑이, 몸통, 사지에 존재하는 다양한 크기의 다발성 피부 낭종이 특징입니다. [2]여성의 경우 지방낭포종은 서혜부 부위에 더 흔하게 나타나며, 남성의 경우 몸통에 다이아몬드 모양의 분포를 보입니다. 두피와 얼굴에서는 거의 발견되지 않는 병변은 정상색소성에서 황색까지 다양하며 이동성이 있고 천천히 자라며 대부분 체액을 포함합니다.

지방낭포종은 청소년기나 성인기 초기에 나타납니다. 대부분의 경우, 이 질병은 상염색체 우성 유형이지만 산발적으로 발생할 수도 있습니다. [3],[4]

원인 지방세포종

이러한 피부과적 병리는 매우 드물기 때문에 발생 원인은 정확하게 연구되지 않았으며 여전히 가설적입니다. 이 질병은 여러 세대에 걸쳐 가족력으로 나타나는 경우가 알려져 있으며, 상염색체 우성형에 의해 유전되는 것으로 추정됩니다. 동시에, 의학 문헌에서는 지방낭포종의 단일(산발적) 사례가 더 많이 기술되어 있으며, 많은 환자가 선천성 또는 후천성 각화증 및 기타 전신 질환을 동반하고 있었습니다.

단일 또는 다중 지방낭의 원인으로 추정되는 것은 청소년기의 호르몬 변화 중에 발생하는 피지선의 남성호르몬(프로게스테론) 자극입니다. 이 가설은 대부분의 경우 질병의 발병이 사춘기 이후의 청소년 또는 젊은 성인에게 기록된다는 사실에 근거합니다. 불리한 생태, 외상, 감염, 면역 체계 기능 장애의 영향은 배제되지 않습니다.

질병 발생률에 대한 통계는 없습니다. 일부 저자는 지방세포종증이 젊은 남성에게 더 흔하다고 주장하고, 다른 저자는 성별이 무관하다고 주장합니다. 피부 발진이 나타나는 연령은 주로 12세에서 25세까지 다양하며 평생 동안 몸에 남아 있습니다. 또한 유아기에 조기에 발현하고 노년기에 늦게 발현되는 고립된 사례도 있습니다.

가족성 형태는 피지선과 모낭에서 발견되는 1형 케라틴인 케라틴 17의 돌연변이와 관련될 수 있습니다. 동일한 돌연변이가 선천성 조갑조갑증 2형에서도 발견되며, 지방낭종과 관련될 수 있습니다. 손톱 이영양증, 손바닥 및 발바닥 각화증, 구강 백반증, 여포성 각화증 및 표피 봉입체 낭종. 또한, 지방낭종은 비대성 편평 편평태선, 사마귀각화증, 선천적 치열 및 기타 증상으로 나타날 수 있습니다.

같은 가족 내에서도 환자의 경우와 같이 표현형 변이가 존재하며 하위 유형이 겹칠 수 있습니다. 케라틴 17 유전자의 동일한 돌연변이가 지방낭포종이나 제2형 조갑조갑증 단독 또는 복합에서 나타날 수 있습니다. 11개 이상의 서로 다른 돌연변이가 설명되었습니다. 그러나 결과적인 표현형은 돌연변이 유형과 무관합니다. 이러한 증상은 동일한 질병의 스펙트럼일 가능성이 있습니다.

화농성 지방낭종 외에도 얼굴, 말단, 외음부 및 단순 지방낭종(단일 병변)과 같은 지방낭종의 드문 변종에 대한 보고가 있습니다.

위험 요소

지방낭종은 유사한 유형의 유전을 지닌 다음과 같은 선천성 병리와 관련이 있는 것으로 일부 연구자에 의해 관찰되었습니다.

• 잭슨-롤러형 조갑손톱증 - 심한 손발톱 병변을 동반한 선천성 다발각화증;
• 코일 조갑증;
• 유전성 콜라겐증 - 엘러스-단로스 증후군;
• 선천성 심근병성 흑색점증(표범 증후군);
• 동맥간 이형성증;
• 삼모세포종;
• 기저세포모반증후군;
• 가족성 척수종 사례;
• 각화가시세포종;
• 사마귀각화증;
• 가드너 증후군;
• 다낭성 신장 질환;
• 양측 전이동.

지방낭종의 위험은 추정 자가면역성 피부염(화농성 한선염 및 편평이, 콜라겐증 - 류마티스 관절염, 갑상선 기능 저하증) 환자에서 더 높습니다. 땀이 부족하고 손톱에 흰 반점이 있는 사람(백혈병).

병인

이 질병의 가족성 형태는 17q12-q21 유전자좌의 유전자 돌연변이와 관련이 있습니다. 피지선, 모낭 및 손발톱바닥의 케라틴 함유 세포내 사상체 중간 구조의 단백질을 코딩하는 KRT17 유전자가 변경됩니다. 돌연변이는 모낭 상부의 각질화를 손상시켜 피지선의 변형과 낭성 형성을 초래합니다.

지방낭종증의 산발적인 사례도 많이 알려져 있으므로 유전 이외의 다른 병인유전적 요인이 가정됩니다. 다른 가설에서는 병리학을 다음과 같이 간주합니다.

• 피지털 기관의 과오종;
• 유피 낭종의 일종;
• 보유 지루성 낭종;
• 피지선이 부착된 미개발 모낭의 형성을 방지합니다.

병리학적 호르몬 급증, 면역 부전, 외상 및 전염된 감염의 발병을 시작합니다.

조짐 지방세포종

첫 번째 징후는 촉진 반구형의 적당히 탄력 있는 이동성 낭성 결절에 통증이 없는 하나 이상의 피부에 나타나는 것입니다. 처음에는 반투명하고 희끄무레하거나 푸르스름하지만 시간이 지남에 따라 황색을 띠게 됩니다. 반구의 직경은 2~5mm까지 다양합니다. 때로는 신생물의 크기가 더 클 수 있습니다. 알려진 최대 크기는 3cm입니다.

발진은 남성의 사타구니, 겨드랑이, 가슴, 음낭, 음경, 손과 발의 외부 표면 등 피지털 구조의 밀도가 높은 신체 부위에 위치합니다. 동시에 두피와 얼굴에는 거의 없습니다.

지방낭종에 구멍이 생기면 반투명한 기름 성분이나 가는 털이 발견될 수 있는 더 걸쭉한 크림색의 노란색 물질이 생성됩니다.

확산의 성격에 따라 다음과 같은 형태의 질병이 구별됩니다.

• 일반화 - 얼굴, 목, 등, 가슴 및 복부를 포함하는 확산 확산, 덜 자주 - 사지, 이 경우 치아와 손톱의 영양 장애 변화, 탈모, 손바닥과 발바닥 피부의 과도한 각질화, 발한 장애;
• 국소화 - 신체의 어느 한 부위의 다발성 지방낭종;
• 독방 또는 단순 - 모든 국소화의 단일 신 생물.

또한 화농성 지방낭종(화농성 지방낭종)의 아형도 있는데, 이는 낭종이 자연적으로 파열되어 염증이 발생하여 흉터가 생기는 것을 특징으로 합니다.

여러 발진은 일반적으로 그룹으로 배열되며 덜 자주 분산됩니다.

형태학적으로 신생물은 낭종으로, 그 껍질은 과립층이 없는 편평 상피로 여러 층으로 늘어서 있습니다. 그 구멍에는 솜털 같은 털이 있고 바깥쪽에는 피지선의 소엽이 있습니다.

전자 현미경 검사에 따르면 미분화 상피 세포로 구성된 얇은 관을 통해 피부 외층에 연결된 신생물의 징후가 있습니다.

합병증 및 결과

지방낭종은 미용상의 결함에 더 가까운 만성 양성 종양입니다. 양성 질환이고 대부분의 병변은 무증상이지만 염증성 변종이 있습니다. 이 경우, 낭종이 자연적으로 파열되고, 화농되고 악취가 나는 분비물이 발생하며, 특히 박테리아에 의한 2차 집락화가 동반됩니다. [5]농양도 발생할 수 있습니다. 이는 덩어리성 여드름이나 화농성 한선염의 병변과 유사합니다. 병변은 흉터로 진행되어 환자에게 큰 불편을 초래할 수 있습니다.

악성화 가능성은 낮지만 가능하다는 증거가 있습니다.

진단 지방세포종

지방낭종은 환자의 증상, 가족력, 피부의 병리학적 변화에 대한 임상상, 신생물의 조직학적 검사 결과를 토대로 진단됩니다.

환자의 전반적인 상태를 평가하십시오. 소변과 혈액, 생화학에 대한 일반적인 임상 검사를 받으십시오. 일반적으로 정상 범위 내에 있습니다. 의사는 류마티스 관절염, 갑상선 기능 저하증 또는 갑상선 기능 항진증과 같은 전신 병리가 의심되는 경우 특정 검사 및 관련 전문가의 상담을 처방할 수 있습니다.

도구 진단이 수행됩니다 - 종양 내용물의 현미경 검사 및 구조 검사. 형태학적 검사 결과, 변화되지 않은 피부 표면 아래에서 껍질이 두 층으로 구성된 임의의 모양의 구멍을 가진 낭종이 발견되어야 합니다. 내부 층은 호산구를 함유한 큐티클로 덮인 편평 상피 세포로 구성되어 있으며 과립층은 정의되어 있지 않습니다. 바깥층은 결합조직이다. 피지선의 부분이 껍질에서 보이고 모낭으로 열립니다. 낭종은 미분화 각막세포로 구성된 짧은 가닥으로 표피층에 연결됩니다. 낭성강의 내용물에 대한 배양 분석(염증이 없는 경우)에서는 병원성 세균총의 성장이 나타나지 않습니다.

지방낭포종의 임상적 특징은 솜털 낭종, 점액낭종, 비립종, 덩어리성 여드름, 한선염, 가성모낭염 등 여러 질병과 유사할 수 있어 진단 및 적절한 모니터링이 지연됩니다. 화농성 지방낭종은 심한 결절성 낭성 여드름, 덩어리성 여드름, 감염된 섬유선종과 구별되어야 합니다., 그리고 농피증.

감별 진단

감별 진단은 특히 지루낭종과 솜털의 분출성 낭종을 구별해야 할 때 특정 어려움을 야기합니다. 특히 어떤 경우에는 두 신 생물이 동시에 발생하기 때문입니다. 형태학적 특징으로 구별됩니다. 발진성 정맥낭종의 구멍은 편평 상피(피지낭종의 구멍과 유사)로 덮여 있지만 과립층이 존재하고 솜털 같은 털이 많이 발견됩니다.

또한 다음 엔터티로 차별화됩니다.

• 표피 낭종 및 유피;
• 케라틴 함유 낭종(밀륨);
• 지방종(일반적으로 지방 종양으로 지칭됨);
• 대칭형 피지선 선종(프링글-버니빌병);
• 척수종;
• 가드너 증후군;
• 피부 하소증;
• 아포크린 발한;
• 대기업 여드름;
• 낭성 여드름.

치료 지방세포종

치료는 다양하며 일반적으로 파종된 병변에 접근하기 어렵기 때문에 만족스럽지 않습니다.

지방세포종은 주로 미용 목적으로 제거됩니다. 다음 방법이 사용됩니다.

• 외과적 절제;
• 바늘 흡인;
• 전파칼 제거;
• 전기응고;
• 냉동 파괴;
• 레이저 파괴.

전파와 레이저 치료를 통해 최고의 미용 효과를 얻을 수 있습니다.

이소트레티노인을 사용한 화농성 지방낭종 전신 요법에서는 낭성강을 열고 배액하는 테트라사이클린이 사용됩니다. Triamcenolone acetonide의 척수강 내 투여가 처방됩니다.

염증이 생긴 병변은 코르티코스테로이드 주사나 배액으로 치료할 수 있습니다. 지방낭종 치료에 경구 이소트레티노인을 사용하여 혼합된 결과가 보고되었습니다. 이소트레티노인은 일반적으로 상태를 제거하지는 않지만 화농성 병변의 크기를 줄입니다. 이러한 치료 반응은 아마도 레티노이드의 항염증 효과를 반영하는 것 같습니다.[6]

전신 치료 후에 재발이 발견되지 않았다는 것이 문헌에 보고되었습니다.