소변 단백질의 면역 전기 영동

소변에는 일반적으로 파라단백질이 존재하지 않습니다.

면역글로불린병증에서는 혈청 단백질, 특히 마크로글로불린(Ig) 농도가 증가하여 혈액 응고 인자 또는 기타 항원과 면역 복합체를 형성하고 혈액 점도가 증가하여 소혈관의 순환 장애와 면역 복합체에 의한 혈관벽 손상을 유발합니다. 이러한 경우 신장이 주로 영향을 받으며, 단백뇨로 나타납니다. 단백뇨의 특징은 면역글로불린병증의 특성을 규명하는 데 필수적입니다. 단백뇨의 원인 중 하나는 골수종 환자의 소변에서 병적인 단백질이 검출되는 것입니다. 이러한 환자의 약 90%에서 총 소변 단백질 함량이 증가합니다. 소변 단백질의 면역전기영동을 통해 병적인 PIgA, PIgM, PIgG, H-사슬, 그리고 벤스-존스 단백질을 확인할 수 있습니다. 전체 골수종 사례의 약 15-20%는 단일클론성 경쇄 형성을 특징으로 하는 벤스-존스 골수종입니다. 단일클론성 경쇄는 IgG 및 IgA 파라단백혈증의 50-60% 사례와 D-골수종 환자의 거의 대부분에서 발견됩니다.발덴스트롬 마크로글로불린혈증에서 벤스-존스 단백질은 60-70% 사례에서 발견되지만 소변의 총 단백질 양은 200mg/일을 초과하지 않습니다.소변에서 벤스-존스 단백질을 확인하는 것은 특별한 진단 및 예후 가치가 있습니다.이 단백질은 세뇨관을 관통하여 상피를 손상시키고 간질로 침투하여 신 기질의 경화증을 유발하고, 이는 골수종에서 가장 흔한 사망 원인인 신부전을 발생시킵니다.벤스-존스 단백질이 검출되면 유형을 지정해야 합니다.λ형 단백질의 신독성 효과는 κ형 단백질보다 상당히 높습니다.

소변에서 벤스-존스 단백질이 배출되는 것은 반응성 파라단백혈증에서는 생성되지 않기 때문에 일반적으로 종양 진행의 존재를 나타냅니다. 따라서 다발성 골수종의 조기 진단을 위해서는 소변에서 벤스-존스 단백질을 미량이라도 조기에 검출하는 것이 필수적입니다. 만성 백혈병 환자의 약 50%에서 소변에서 벤스-존스 단백질이 배출된다는 점을 기억해야 합니다.

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