올리고프레니아

임상 정신의학에서는 지적 능력의 증후군적 제한으로 이어지는 정신적, 심리적 발달 장애의 한 종류를 소극증 또는 정신박약증이라고 합니다.

이 질환에 대해 WHO는 "정신지체"라는 용어를 사용하고 있으며, 병리학적 분류는 ICD 10 코드 F70-F79를 따릅니다. 차기 국제질병분류(ICD) 개정판에서는 과소분류증이 외국 정신과 의사들이 사용하는 정의인 지적 발달 장애 또는 지적 장애로 바뀔 수 있습니다.

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과소증의 원인

과소분열증은 선천적이거나 유아기에 발생하는 병리입니다. 전문가들은 이 질환을 유전적, 기질적, 대사적 질환과 연관시킵니다. 과소분열증의 주요 원인은 산전(배아), 주산기(임신 28주에서 40주까지), 그리고 산후(산후)로 나눌 수 있습니다.

산전 기형은 산모로부터 감염(풍진 바이러스, 트레포네마, 톡소플라스마, 헤르페스 바이러스, 거대세포바이러스, 리스테리아)으로 인해 발생할 수 있으며, 알코올, 약물, 일부 약물의 태아 기형 유발 효과, 페놀, 살충제, 납 등의 중독, 또는 방사선 수치 증가 등이 원인이 될 수 있습니다. 따라서 풍진성 빈혈은 임산부가 임신 초기에 홍역 풍진을 앓았고, 태아가 산모의 혈액을 통해 감염되었을 때 발생합니다.

과소분열증 또는 정신박약은 뇌 발달 이상으로 인해 발생합니다. 예를 들어, 소두증(소두증), 대뇌반구의 완전 또는 부분적 결손(무뇌수두증), 뇌의 회선 발달 부진(무뇌증), 소뇌 발달 부진(교뇌 저형성증), 다양한 형태의 악안면 이형성증(두개골 기형) 등이 있습니다. 예를 들어, 남성 태아의 뇌하수체 형성에 자궁 내 장애가 있는 경우, 테스토스테론 생성과 남성의 이차 성징 형성을 담당하는 생식선자극호르몬인 황체자극호르몬(황체형성호르몬, LH)의 분비가 억제됩니다. 결과적으로 저성선자극호르몬성 성선기능저하증 또는 LH 연관 과소분열증이 발생합니다. 15번째 유전자 손상 시에도 동일한 양상이 관찰되며, 이로 인해 프라더-윌리 증후군을 가진 아이가 태어납니다. 이 증후군은 생식선 기능 저하뿐 아니라 정신 지체(경미한 형태의 과소분열증)도 특징입니다.

종종 정신적, 심리적 발달 장애의 병인은 대사 장애(글루코실세라마이드 지방증, 당뇨병, 라토스텔라증)나 효소 생성 장애(페닐케톤뇨증)에 기인합니다.

선천성 과소분열증은 염색체 재구성과 같은 유전적 요인이 존재할 경우 사실상 불가피하며, 파타우 증후군, 에드워즈 증후군, 터너 증후군, 코넬리아 드 랑게 증후군 등과 같은 정신 지체 증후군을 유발하여 배아 발생 단계에서 병리학적 발달을 촉진합니다.

대부분의 경우 유전성 정신지체도 유전적으로 결정되며, 정신지체의 가장 흔한 내인성 원인 중 하나는 21번째 X 염색체 결함인 다운 증후군입니다. 일부 유전자 손상으로 인해 시상하부 핵의 퇴화가 발생할 수 있으며, 이로 인해 로렌스-문-바르데-비들 증후군이 발생합니다. 이는 유전성 정신지체의 한 유형으로, 가까운 친척에게서 흔히 관찰됩니다.

소아의 산후 과분열증은 출산 시 자궁 내 만성 산소 결핍과 질식, 출산 시 두부 외상, 임신 중 Rh 충돌로 인해 발생하는 신생아 용혈성 질환인 적혈구 파괴로 인해 발생할 수 있으며, 뇌의 피질과 피질하 신경절의 심각한 기능 장애로 이어진다.

출생부터 생후 3년까지 정신지체의 원인으로는 뇌의 감염성 병변(세균성 수막염, 뇌염)과 외상성 손상, 그리고 유아의 만성 영양실조로 인한 급성 영양 결핍 등이 있습니다.

정신과 의사들에 따르면, 35~40%의 경우 선천적 원인을 포함한 희소분열증의 병인은 여전히 불분명합니다. 이러한 경우 정신지체 진단 은 미분화된 희소분열증처럼 보일 수 있습니다.

가족성 과소분열증은 의사가 가족 구성원, 특히 형제자매에게서 특정 형태의 정신지체 및 기타 특징적인 징후가 관찰되었다고 확신할 때 진단합니다. 이 경우, 일반적으로 뇌 구조의 명백한 손상 유무는 고려되지 않습니다. 임상 실무에서 모든 경우에 형태학적 뇌 이상에 대한 연구가 수행되지 않기 때문입니다.

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과소증의 증상

선천적이든 시간이 지나면서 발달한 것이든 정신지체의 일반적으로 알려진 임상 증상은 다음과 같습니다.

• 언어 능력 발달 지연(어린이가 일반적으로 받아들여지는 기준보다 훨씬 늦게 말하기 시작하고 발음에 결함이 많아 말을 제대로 못함)
• 유지하지 않음;
• 제한적이고 구체적인 사고
• 행동 규범을 배우는 데 어려움
• 운동 능력 약화
• 운동 장애(마비, 부분 운동 이상증)
• 자기 관리 활동(식사, 세수, 옷 입기 등)을 익히는 데 상당한 지연이 있거나 이를 수행할 수 없음
• 인지적 관심의 부족
• 부적절함이나 제한된 감정적 반응
• 행동적 경계가 부족하고 행동에 적응할 수 없음.

전문가들은 유아기에는 정신지체의 초기 징후, 특히 경미한 쇠약이나 저능이 거의 눈에 띄지 않으며 4~5세가 지나서야 뚜렷하게 나타난다고 지적합니다. 사실, 다운증후군 환자는 모두 얼굴 생김새에 이상이 있습니다. 여아에게 나타나는 터너 증후군의 경우, 특징적인 외형적 징후는 작은 키와 짧은 손가락, 목 부위의 넓은 피부 주름, 확장된 가슴 등입니다. 또한, 다운증후군 관련 정신지체와 프라더-윌리 증후군의 경우, 두 살이 되면 식욕 증가, 비만, 사시, 운동 협응력 저하가 이미 나타납니다.

게다가 학업 성취도가 낮고, 억제력이 부족하고, 부적절하다는 사실이 분명한 경우에도 가벼운 형태의 허약함과 감정적, 행동적(정신적) 장애를 구별하기 위해 어린이의 정신 능력에 대한 철저하고 전문적인 평가가 필요합니다.

소아의 정신지체는 여러 가지 원인(선천성 증후군 포함)으로 발생하며, 과소분열증의 증상은 인지 능력 저하뿐만 아니라 다른 정신적, 신체적 이상으로 나타난다는 점 을 고려해야 합니다. 조직 플라스미노겐 활성제인 뉴로세르핀 합성 장애로 인한 뇌 기능 장애는 간질이나 과소분열증과 같은 증상으로 나타납니다. 백치 환자들은 주변 현실과 단절되어 있으며, 일반적으로 주의를 끌 만한 것이 전혀 없습니다. 이러한 병리의 흔한 증상은 무의미하고 단조로운 머리 움직임이나 몸 흔들림입니다.

또한, 대뇌 피질과 소뇌의 이상으로 인한 의식적 행동 능력의 결여와 현저한 쇠약 및 저능은 정서-의지 장애로 이어진다. 이는 모든 행동의 억제와 무관심을 동반하는 저역동성 희소분절증(hypodynamic oligophrenia) 또는 정신운동성 초조, 몸짓 증가, 불안, 공격성 등이 나타나는 고역동성 희소분절증(hyperdynamic oligophrenia)으로 나타난다.

과소분열증으로 인해 발생하는 정신적 변화는 안정적이며 진행되지 않으므로 심신증적 합병증이 발생할 가능성은 낮으며, 이 범주에 속하는 환자들이 겪는 가장 큰 어려움은 사회에 완전히 적응할 기회가 부족하다는 것입니다.

과소증의 형태와 정도

가정 정신의학에서는 과소증을 허약증, 정신지체증, 백치증의 세 가지 형태로 구분합니다.

그리고 인지 능력의 결여 정도에 따라 세 가지 정도의 과소증이 구분되며, 이는 질병의 원인과 관계없이 적용됩니다.

경도(ICD 10 - F70) - 쇠약: 지능 발달 수준(IQ)이 50~69 사이를 오갑니다. 환자는 감각운동 둔화 현상이 미미하며, 미취학 아동기에는 의사소통 능력을 발달시키고, 어느 정도 지식을 습득할 수 있으며, 나이가 들면서 전문적인 기술을 습득하게 됩니다.

중등도(F71-F72) – 불구: 5~6세에 다른 사람의 말을 이해하고 짧은 문구를 표현할 수 있는 능력이 있습니다. 주의와 기억력이 상당히 제한되어 있고 사고는 원시적이지만 읽기, 쓰기, 계산 및 자기 관리 기술은 가르칠 수 있습니다.

중증(F73) - 백치: 이러한 형태의 과소분열증에서는 사고가 거의 완전히 차단되고(IQ 20 미만), 모든 행동이 반사 작용으로 제한됩니다. 이러한 아동은 발달이 억제되고 학습이 불가능하며(일부 운동 발달 제외), 지속적인 보살핌이 필요합니다.

서양 전문가들은 선천성 갑상선기능저하증(신체의 요오드 결핍) 증후군인 크레틴증을 대사성 원인에 의한 희소분열증으로 분류합니다. 요오드 결핍의 원인(풍토성 갑상선종, 임산부의 갑상선 병변, 태아의 갑상선 발달 이상 등)과 관계없이, 의사는 이러한 정신지체 유형을 F70-F79로 분류하여 원인을 E02(무증상 갑상선기능저하증)로 나타낼 수 있습니다.

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과소분열증의 진단

오늘날 과소분만증은 산부인과 전문의의 임신 경과 및 가까운 친척의 질병 정보를 고려한 상세한 병력, 환자의 일반 검진, 심리 검진 및 정신 측정 검사를 통해 진단합니다. 이를 통해 환자의 신체 상태를 평가하고, 신체적(시각적으로 확인된) 정신지체 징후의 존재 여부뿐만 아니라, 정신 발달 수준과 평균 연령 기준 준수 여부를 확인하고, 행동 특징 및 정신적 반응을 파악할 수 있습니다.

과소분열증의 특정 형태를 정확하게 진단하기 위해서는 일반 혈액 검사, 생화학 검사, 혈청학적 혈액 검사, 매독 및 기타 감염 혈액 검사, 소변 검사 등의 검사가 필요할 수 있습니다. 유전적 검사는 질병의 유전적 원인을 파악하기 위해 시행됩니다.

기기 진단에는 뇌파 검사, 뇌 CT 또는 MRI(국소적 및 전신적 두개뇌 결함과 구조적 뇌 질환을 진단하기 위한 검사)가 포함됩니다. 정신지체 진단도 참조하십시오.

"희소분열증"을 진단하려면 감별 진단이 필요합니다. 희소분열증의 몇 가지 명백한 징후(특징적인 신체적 결함 형태)가 있음에도 불구하고, 다른 정신신경학적 병리에서도 신경학적 특성을 가진 여러 질환(부전마비, 경련, 영양 및 반사 장애, 간질성 발작 등)이 관찰됩니다. 따라서 희소분열증을 조현병, 간질, 아스퍼거 증후군, 겔러 증후군 등 의 질환과 혼동하지 않는 것이 중요합니다.

정신적 결함의 증상을 유발하는 다른 질병과 구별할 때, 특히 과소분열증은 진행되지 않고, 유아기부터 나타나며, 대부분 경우 신체적 증상(근골격계, 심혈관계, 호흡기, 시력 및 청력 손상)을 동반한다는 사실을 고려하는 것이 중요합니다.

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과소증 치료

정신지체의 원인이 갑상선기능저하증, 레서스 갈등, 페닐케톤뇨증인 경우, 호르몬제, 영아 수혈, 특수 무단백 식이요법을 통해 과분열증의 병인학적 치료가 가능합니다. 톡소플라스마증은 설폰아미드와 클로리딘으로 치료할 수 있습니다. 하지만 아쉽게도 대부분의 경우 병인학적 치료는 불가능합니다.

과소분열증 치료에 특화된 약물은 없지만, 정신 능력이 제한된 환자에게는 대증 요법이 사용됩니다. 즉, 정신병적 장애의 강도를 낮추기 위해 항정신병제와 기분 안정제(행동 교정에 도움)를 처방할 수 있습니다.

따라서 정신과에서는 전반적인 진정, 불안 감소, 발작 중단 및 수면 개선을 위해 디아제팜(세덕센, 발륨, 렐라늄), 페나제팜, 로라제팜(로라펜), 페리시아진(뉴렙틸), 클로르디아제폭사이드(엘레늄), 클로르프로틱센(트룩살) 등의 향정신성 진정제가 사용됩니다. 그러나 이러한 약물은 의존성 발생 가능성 외에도 근력 약화, 졸음 증가, 운동 및 언어 조정 장애, 시력 저하 등의 부정적인 결과를 초래합니다. 또한, 나열된 모든 약물을 장기간 사용하면 주의력과 기억력이 악화되어 순행성 건망증이 발생할 수 있습니다.

중추신경계와 정신 활동을 자극하기 위해 피라세탐(Nootropil), 메소카브(Sidnocarb), 메틸페니데이트염산염(Relatin, Meridil, Centedrin)이 사용됩니다. 같은 목적으로 비타민 B1, B12, B15가 처방됩니다.

글루탐산의 효능은 신체에서 신경전달물질인 감마 아미노뷰티르산으로 전환되기 때문에 나타나는데, 이 물질은 정신 지체의 경우 뇌 기능을 돕는다.

예를 들어, 맥주 효모를 이용한 민간 요법은 선천성 및 유전성 정신 지체의 경우 효과가 없습니다. 제안된 한방 치료법에는 과활동성 정신 지체의 경우 발레리안 뿌리를 진정시키는 달인물이나 팅크제를 정기적으로 사용하는 것이 포함됩니다. 약용 식물 중 은행나무와 강장제인 인삼 뿌리도 주목할 만합니다. 인삼에는 스테로이드 배당체인 진세노사이드(파낙시지드)와 트리테르펜 사포닌이 함유되어 있어 핵산 합성, 신진대사, 효소 생성을 촉진하고 뇌하수체와 중추 신경계 전체를 활성화합니다. 동종요법에서는 인삼 기반 약물인 진세노사이드(진세노사이드)를 제공합니다.

지적 장애 교정의 주요 역할 중 하나는 인지행동치료, 즉 치료적 및 교정적 교육학입니다. 특수학교와 기숙학교에서 과소분열증 아동의 교육 및 양육을 위해 아동이 사회에 적응할 수 있도록 특별히 개발된 교육 방법을 활용합니다.

특히 유전적으로 결정되는 정신 질환을 가진 소수분열증 환자의 재활은 치료 자체보다는 (인지 능력의 특성에 따른) 훈련과 기본적인 일상생활 기술, 그리고 가능하다면 간단한 작업 기술을 습득하는 데 중점을 둡니다. 전문가들은 아동의 경미한 소수분열증은 교정이 가능하며, 장애에도 불구하고 간단한 작업은 수행하고 스스로를 돌볼 수 있다고 말합니다. 중등도 및 중증의 저능증과 모든 수준의 지능 저하의 경우, 예후는 완전한 장애이며, 전문 의료기관과 요양원에서 장기간 입원하게 되는 경우가 많습니다.

과소증 예방

통계에 따르면 정신지체의 4분의 1은 염색체 이상과 관련이 있으므로 예방은 선천적이지 않은 병리에 대해서만 가능합니다.

계획된 임신 준비 기간 동안 감염, 갑상선 기능 저하, 호르몬 수치에 대한 정밀 검사를 받아야 합니다. 모든 염증 부위를 제거하고 기존 만성 질환을 치료해야 합니다. 일부 유형의 정신 지체는 예비 부모의 유전 상담을 통해 예방할 수 있습니다. 이를 통해 배아와 태아의 정상적인 발달에 잠재적으로 위험한 질환을 파악할 수 있습니다.

임신 중에는 산부인과에 등록하고 정기적으로 진료를 받으며, 필요한 검사를 제때 받고 초음파 검사를 받아야 합니다. 임신 계획과 출산 과정에서 건강한 생활 습관, 합리적인 영양 섭취, 그리고 모든 나쁜 습관을 버리는 것에 대한 논의는 구체적인 의미를 갖고 실질적인 행동으로 이어져야 합니다.

미국 국립 정신건강연구소(NIMH) 전문가들은 또 다른 중요한 예방책은 정신지체를 유발하는 특정 대사 과정을 조기에 발견하는 것이라고 주장합니다. 예를 들어, 미국에서 태어나는 신생아 4,000명 중 1명에게 영향을 미치는 선천성 갑상선기능저하증이 생후 첫 달 안에 발견되면 정신지체 발생을 예방할 수 있습니다. 생후 3개월 이전에 발견하여 치료하지 않으면 갑상선 호르몬 결핍증 아기의 20%가 정신지체로 발전합니다. 그리고 최대 6개월까지 지연되면 아기의 50%가 바보가 됩니다.

미국 교육부에 따르면, 2014년에 약 11%의 학령기 아동이 다양한 형태의 정신지체를 가진 학생들을 위한 수업에 등록했습니다.