레플러 증후군

뢰플러 증후군은 말초 혈액 내 호산구 수의 증가와 한쪽 또는 양쪽 폐에 일시적인 호산구성 침윤물이 존재하는 것을 특징으로 하는 알레르기 질환입니다. 호산구성 휘발성 폐 침윤물, 단순 폐 호산구증가증, 단순 호산구성 폐렴이라고도 합니다.

뢰플러 증후군에는 두 가지 유형이 있습니다.

1. 뢰플러 증후군 I - 호산구성 휘발성 침윤물.
2. 뢰플러 II 증후군은 제한성 심근병증입니다.

ICD-10 코드

J82. 41,42. 호산구성 천식, 뢰플러 폐렴.

호산구성 폐렴은 열대 지방에서 더 흔하게 발생하며, 남녀 모두에서 비슷한 빈도로 발생하며, 주로 16세에서 40세 사이에 발생합니다.

뢰플러 증후군의 원인은 무엇인가요?

뢰플러 증후군은 1932년 취리히 대학교의 빌헬름 뢰플러 교수에 의해 처음 기술되었습니다. 그는 폐를 통해 이동하는 유충을 가진 기생충이 폐 조직의 호산구성 염증 발생에 역할을 한다는 것을 증명했습니다.

현재 이 증후군은 한쪽 또는 양쪽 폐에 발생하는 다양한 원인의 염증 과정의 집합입니다.

거의 모든 기생충(회충, 십이지장충, 선모충, 분선충, 톡소카라, 요충, 사상충, 간흡충, 고양이흡충, 주혈흡충 및 기타 편형동물)이 뢰플러 증후군을 유발할 수 있습니다. 따라서 최근 이 기생충 환자들은 고양이와 개의 장내 기생충인 개선충(Toxocara canis)과 고양이선충(Toxocara cati)의 유충이 침입하여 발생하는 톡소카라증(toxocariasis)으로 진단받는 경우가 많습니다.

흡입 알레르겐은 이 증후군의 발생에 영향을 미칠 수 있습니다. 꽃가루, 곰팡이 포자, 일부 산업 물질(특히 니켈 분진), 약물(설폰아미드, 페니실린, 금 화합물) 등이 그 예입니다. 그러나 많은 경우 폐 침윤의 원인을 규명하는 것이 불가능하며, 이 경우 호산구성 폐병증에 대해 논의하게 됩니다.

레플러 증후군의 발병 메커니즘

뢰플러 증후군 I의 형성은 침윤물의 "휘발성" 특성과 2차 병리학적 초점이 형성되지 않은 채 완전히 퇴행하는 것을 통해 입증된 바와 같이 즉각적 유형의 알레르기 반응에 기초합니다.

호산구성 폐렴 환자의 혈액에서 IgE 수치가 종종 상승하는 것으로 나타났습니다. 과호산구증가증과 고면역글로불린혈증은 체내 기생충을 제거하는 것을 목표로 합니다. 폐 조직의 호산구 침윤이 심하고 혈중 호산구 수가 증가하는 것은 아나필락시스의 호산구 화학주성 인자가 관여하고 알레르기 염증 병소가 형성됨을 시사합니다. 이 물질은 비만세포(근육세포)가 면역(IgE) 및 비면역 기전(히스타민, 보체 성분 단편, 특히 C5a)에 의해 활성화될 때 분비됩니다.

어떤 경우에는 항원에 대한 항체 침전 형성으로 인해 아르투스 현상에 따라 뢰플러 증후군이 발생합니다. 때때로 호산구성

침윤 부위에서 림프구가 발견되는데, 이는 세포 매개 알레르기 반응이 병인에 관여함을 나타냅니다.

뢰플러 증후군은 어떻게 나타나나요?

대부분의 경우 환자는 증상을 호소하지 않습니다. 덜 흔한 증상으로는 기침(마른 기침이나 소량의 점성 가래, 경우에 따라 피가 섞인 기침), 미열, 그리고 종종 기관지 경련 증상이 있습니다.

청진 결과, 주로 폐 상부에서 마른 천명이 관찰됩니다. 혈액에서 호산구가 다량(최대 50~70%) 포함된 백혈구 증가증이 관찰되며, 폐 침윤이 나타난 후 호산구 증가증이 최고조에 달합니다.

침윤암의 "휘발성" 특성은 전형적입니다. 즉, 폐 조직에 흉터 변화를 남기지 않고 며칠 후에 스스로 사라질 수 있습니다.

기생충(회충, 흡충, 트리키넬라)의 유충과 알이 인간의 조직과 장기(폐 포함)로 대량으로 혈행성으로 퍼지면서 호흡 곤란, 기침, 발열, 피부 발진, 폐의 천명(폐렴)이 발생합니다.

침윤이 장기간 지속되는 것은 기생충이 폐 조직에 직접 침입하여 발생할 수 있습니다. 예를 들어, 선충류인 패혈증(Paragonimus westermani)에 감염된 경우가 그렇습니다. 성충은 횡격막과 장 벽을 통해 폐 조직으로 이동하여 병리학적 과정에서 흉막을 침범합니다. 염증의 결과로 섬유성 결절이 형성되고, 이 결절들이 합쳐져 낭포성 공동을 형성할 수 있습니다.

분류

병인병리학적 분류

• 기생충 침입으로 인해 발생하는 뢰플러 증후군.
• 뢰플러 증후군은 공기 중 알레르겐에 대한 민감성으로 인해 발생합니다.
• 약물 알레르기로 인해 발생한 뢰플러 증후군.

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뢰플러 증후군을 어떻게 인식할 수 있나요?

증후군 진단은 대개 간단합니다. 휘발성 폐 침윤물과 고혈중 호산구증가증의 전형적인 조합을 바탕으로 합니다. 뢰플러 증후군의 병인을 규명하는 데는 종종 어려움이 따릅니다.

알레르기 병력 데이터는 매우 중요합니다.

• 계절에 따른 비강결막증후군과 천식의 악화, 증상과 직업적, 일상적 요인 사이에 명확한 연관성이 있음
• 이전에 확인된 알레르기 질환의 징후
• 가족 역사;
• 약리학적 병력.

실험실 연구

실험실 진단은 병력과 신체 검사 데이터를 확인하기 위해 수행됩니다.

• 일반 혈액 검사에서 질병 발병 시 일반적으로 높은 호산구증가증(최대 20%)이 관찰되지만, 만성화되면 호산구 수가 정상 수치를 넘지 않을 수 있습니다. 혈액 내 IgE 수치가 높은 경우가 많습니다(최대 1000 IU/ml).
• 일반 객담 분석에서 호산구와 샤르코-라이덴 결정이 발견될 수 있습니다.
• 대변 분석 시, 일부 기생충 감염 유형에서 기생충 알이 발견됩니다. 이 경우 기생충의 성장 주기를 고려해야 합니다. 따라서 회충 일차 감염의 경우, 유충은 1~2주 후에야 폐에 침투하고, 알은 2~3개월 후에야 대변에서 발견됩니다. 톡소카라증의 경우, 인체 내 기생충 유충은 성충으로 성장하지 않으므로 대변에서 알이 발견되지 않습니다.
• 피부 검사는 기생충 알레르겐, 꽃가루, 그리고 저급 진균 포자를 이용한 병인학적 진단에 유용합니다. 필요한 경우, 자극성 비강 및 흡입 검사가 처방됩니다.
• 혈청학적 검사에는 침전 반응과 보체 고정 반응이 포함됩니다.
• 세포 검사 - 셸리 호염기구 탈과립 반응, 해당 알레르겐에 따른 비만세포 탈과립 반응, 방사알레르기 흡착 검사 및 ELISA를 이용한 특정 IgE 검출.

기기 연구

X선 검사 결과, 폐에 하나 또는 여러 개의 흐릿하고 둥근 침윤물이 발견되며, 이는 흉막하, 특히 양쪽 폐의 상부에 국한되어 있습니다. 장기간 침윤성 염증이 지속되면, 이 질환의 결과로 섬유성 결절이 형성될 수 있으며, 이러한 결절들이 합쳐져 낭성 공동을 형성합니다.

기관지 개통성을 평가하기 위해 호흡기능 검사를 실시하고, 필요한 경우 기관지운동검사를 실시합니다.

전문가 상담을 위한 표시

• 알레르기 질환을 확인하려면 알레르기 전문의와 상담하는 것이 필요합니다.
• 알레르기 비염이 의심되는 경우 이비인후과 의사와 상담하는 것이 좋습니다.

진단 공식화의 예

주요 진단: 뢰플러 증후군 I.

병인 진단: 톡소카라증.

질병의 형태: 내장형.

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뢰플러 증후군 치료

자연적으로 회복이 가능하므로 약물 치료가 종종 투여됩니다.

치료의 주요 목표는 원인 요인을 제거하는 것입니다. 구충이 처방되고, 가능하면 알레르겐(공기 알레르겐, 약물)과의 접촉을 차단합니다.

기생충 치료

기생충 감염 시 구충제가 사용됩니다. 최근 몇 년 동안 다음과 같은 효과적이고 내약성이 좋은 약물이 널리 사용되었습니다. 알벤다졸(2세 이상 어린이용) 400mg 1회 경구 복용;

• 카르벤다심 경구 0.01g/kg 1회 투여;
• 메벤다졸(2세 이상 어린이) 1회 100mg 경구 투여
• 피란텔을 경구로 10mg 1회 복용합니다.

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글루코코르티코이드로 치료

글루코코르티코이드의 조기 투여는 피해야 합니다. 침윤 소실을 촉진하지만 정확한 진단을 내리기 어렵게 만들기 때문입니다. 그러나 자연적으로 회복되지 않는 경우, 프레드니솔론을 초기 용량으로 하루 15~20mg으로 처방하는 경우가 있으며, 격일로 5mg씩 감량합니다. 일일 용량은 3회로 나누어 복용하며, 치료 기간은 6~8일입니다.

나열된 약물 외에도 기관지 폐쇄 증후군 증상이 나타나는 경우 흡입용 베타-아드레날린 작용제, 경구용 아미노필린을 처방하고 기관지 천식에 대한 기본 치료를 실시합니다.

입원에 대한 지표

• 환경에서 가정, 피부, 꽃가루 알레르기 유발 물질을 완전히 제거하는 것은 불가능합니다.
• 탈수를 동반한 심각한 기생충 감염.

뢰플러 증후군을 예방하려면 어떻게 해야 하나요?

• 기생충 침입을 예방하기 위한 위생 조치.
• 호흡기 알레르기가 있는 환자의 상담(특정 공기 알레르겐과의 접촉을 중단해야 할 필요성을 설명해야 함).
• 전문적 감수성이 필요한 경우, 전문적인 경로를 연구하고 직장을 바꾸는 것이 권장됩니다.
• 약물 알레르기를 예방하기 위해 개별 약물을 선택합니다.

예측

대체로 호의적입니다.

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환자를 위한 정보

집에서 반려동물을 키우는 환자를 포함해 모든 환자는 위생 조치를 엄격히 준수해야 합니다.

알레르기 질환이 있는 환자는 약물과 한약 복용에 관한 알레르기 전문의의 권고를 따라야 합니다.