선천성 백내장

선천성 백내장은 자궁 내 병리학의 결과로 발생하며 종종 눈과 다른 장기의 다른 발달 기형과 결합됩니다.

선천성 백내장은 출생시 언급되었거나 그 직후에 나타나는 렌즈의 불투명도입니다.

선천성 백내장은 산발성이거나 임신 중 색소 이상, 대사성 질환 (예 : 갈락토스 혈증) 또는 자궁 내 감염 (예 : 풍진) 또는 모성 질환으로 발전 할 수 있습니다. 백내장은 핵이되거나 앞 또는 뒤 캡슐 아래의 렌즈 물질을 덮을 수 있습니다. 그들은 단면 또는 양면 일 수 있습니다. 아이가 빨간색 반사를 테스트하지 않거나 출생시 검안경 검사를 수행하지 않으면 백내장이 감지되지 않을 수 있습니다. 다른 유형의 백내장과 마찬가지로 렌즈의 탁도가 시력을 손상시킵니다. 백내장은 시신경 유두의 모양과 안저 혈관을 가릴 수 있으며 안과 의사가 평가해야합니다.

선천성 백내장은 렌즈를 형성하는 동안 태아와 태아에 대한 다양한 독성 물질의 영향으로 발생할 수 있습니다. 임신 중에 엄마가 바이러스 감염에 걸렸을 때 가장 흔히 발생합니다. 인플루엔자, 홍역, 풍진, 톡소 플라스마 증. 임신 기간 동안 여성의 다양한 내분비 장애와 부갑상선 기능의 부족으로 인해 큰 영향을 미친다 (예를 들어, 저 칼슘 혈증은 태아의 발달을 저해 함). 종종 선천성 백내장은 가족 성격을 띤다. 가장 흔한 선천 백내장은 양측이지만 선천성 백내장 또한 있습니다.

렌즈의 선천성 질환은 백내장, 모양의 변화, 크기, 렌즈 탈구, 대장 및 종양의 부재로 구분됩니다.

선천성 렌즈 탈구는 결합 조직 대사 및 뼈 시스템의 변형의 유전 적 장애에서 발생합니다.

말판 증후군 - 아 탈구가있는 작은 렌즈는이 증후군의 징후입니다. 또한,시에게 그것은 심장 혈관 시스템의 패배뿐만 아니라 심장 결함, 대 동맥류를 축하했다. 변경 arachnodactyly (긴 손가락과 발가락), 장두의 (머리의 길이 크기를 증가), 뼈 취약성, 자주 탈구, 키, 긴 다리, 척추 측만증, 깔때기 가슴, 저개발 마우스와 성기 등 근골격계. 덜 공통적 인 것은 정신의 변화입니다. 눈은 50-100 %의 경우에 영향을받습니다. 렌즈는 수정체 인해지지 인대의 발육에 그 모양을 변화시킨다. 나이가 들면서, zinn 인대의 이격이 증가합니다. 이 시점에서 유리체는 탈장 형태로 돌출합니다. 렌즈의 완전한 탈구도 가능합니다. 백내장, 사시, 안진 및 기타 눈 증후군, 선천성 녹내장을 할 수 있습니다.

Margetapi 증후군은 중간 엽 조직의 전신적인 유전 병변입니다. 이 증후군 환자는 성장이 적고, 팔다리가 짧으며, 머리가 커지며 (brachyphaly), 관절 운동성이 제한되고, 심혈 관계 및 기타 기관의 변화가 있습니다. 렌즈 - ectopia 아래에서, spherofakia, microfakia 등; 근시, 망막 박리, 선천성 녹내장.

렌즈 모양 및 크기 변경 - Lentikonus - 렌즈 표면 중 하나의 원추형 돌출. 렌즈에는 앞면과 뒷면에서 볼 수있는 돌출부 (추가 작은 렌즈)가 있으며 투명합니다. 투과 광선에서 렌즈의 배경에 대해 물에 기름 한 방울의 형태로 둥근 모양이 나타납니다. 이 상처는 매우 강한 굴절을 가지며 항상 근시 (아마도 근시)를 동반합니다. 이 돌출부에는 시일 (seal)이 있습니다 - 높은 굴절력을 가진 코어.

렌즈의 크기에 따라 구별 :

• microphage (작은 렌즈, 일반적으로 모양이 바뀌고, 적도는 눈동자 영역에서 보입니다. 종종 렌즈의 탈구가 있습니다).
• Spherofakia (구형 렌즈), 환형 렌즈 (어떤 이유로 든 렌즈 중앙에 있음). 렌즈의 좁은 동공에서 그것은 보이지 않습니다. 각막 아래에 동공이 넓어지면 고리가 유지됩니다. 일반적으로 흐려집니다.
• 매우 드문 bifukigo (2 개의 렌즈). 하나의 렌즈는 시간적 또는 비공식적으로 위치하거나, 렌즈는 다른 하나 위에 위치하며,

렌즈의 콜로 이브 마 (Coloboma of the lens) - 이차 안구를 형성하는 동안 배아 균열이 불완전하게 닫혀서 형성된 렌즈 조직과 하부의 결함. 이 병리학은 매우 드물며 대개 홍채, 섬 모체 및 맥락막의 대장염과 합병됩니다.

선천성 백내장은 폭포입니다. 60 %의 경우에서 발견 된 모든 선천성 결함 중 인구 10 만 명당 5 명 중 1 명.

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캡슐 선천성 백내장

극지방 (앞면과 뒷면) 백내장. 전방 북극 백내장은 배아 발생 초기 (태아의 태아 생애 첫 달)의 백내장입니다. 전 대뇌 끝이 바깥 쪽 외배엽쪽으로 성장하는 안구를 형성 할 때 렌즈의 전 극에서 제한된 흰색 불투명도가 발생합니다. 외부 외배엽의 측면에서 같은 기간 동안 렌즈가 자랍니다. 후자가 눈 덩어리를 채우고 눈 유리가 형성됩니다. 전방 극 백내장의 발생은 외배엽에서 렌티큘러 렌즈를 제거하는 장애와 관련이 있습니다. 전방 유방 백내장은 염증성 자연의 다른 자궁 내 과정으로 인해 발생할 수 있으며, 또한 출생 후 각막의 천공성 궤양의 결과로 발생할 수 있습니다. 전방 폴라 백내장에서, 렌즈 표면의 중심에 위치한 직경 2mm 이하의 백색의 제한된 흐림이 결정됩니다. 이것의 탁도는 렌즈 백 아래에 위치하는 고도로 변화되고 불규칙적으로 형성된 탁한 렌즈 섬유로 구성됩니다.

후 극 극 백내장은 늦은 배 발생의 백내장입니다. 태아기에 형성됩니다. 사실, 백내장과 함께 렌즈의 뒤쪽 캡슐에 옥수수가 형성되었습니다. 이것이 유리체의 동맥의 나머지 부분으로 간주되며 이는 아동의 출생으로 감소합니다.

둥근 형태의 임상 적으로 한정된 혼탁도는 회백색이며 렌즈의 뒤쪽 극에 위치한다. 분산 된 흐림이있을 수 있으며 이는 개별 점으로 구성되거나 계층화 될 수 있습니다.

유사체는 피라미드 형 백내장입니다. 탁도 이외에, 극의 영역에 돌출부가있다. 즉, 피라미드의 형태로 유리체로 증식한다. 극성 백내장은 항상 선천적이므로 양면입니다. 일반적으로 크기가 작기 때문에 중심 시력에 중대한 장애를 일으키지 않으며 외과 적 치료를받지 않습니다.

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캡슐 렌즈의 백내장

스핀들 모양의 백내장 - 탁도 (turbidity) -는 다리로 연결된 후부와 전방의 극 부위에 있습니다. 혼탁도는 스핀들과 비슷한 얇은 회색 리본의 형태로 나타나며 세 개의 두꺼움으로 구성됩니다. 이 흐려짐은 또한 핵심 영역에 위치 할 수 있습니다. 시력이 약간 감소합니다. 이러한 백내장은 일반적으로 진행되지 않습니다. 어린 시절부터 환자들은 렌즈의 투명 영역을 들여다 보도록 적응하고 있습니다. 치료가 필요하지는 않지만,

위장 백내장 :

• 전방 축 배아 백내장. 건강한 사람들의 20 %에서 발생합니다. 배아 핵의 솔기 부분에서 렌즈의 전후 축 인 전방 부의 매우 완만 한 불투명. 시력은 영향을 미치지 않습니다;
• 별 모양 (백내장 이음매) - 배아 핵의 이음새를 따라 혼탁. 이음매에는 세 몰리나와 비슷한 부스러기가 있습니다. 건강한 사람들의 20 %에서 발생합니다. 아이는 충분히 높은 시력을 유지합니다.
• 중앙 핵 백내장. 세 가지 아종이 있습니다 : 분말 백내장 - 작은 점 총알 같은 불투명도로 구성된 배아 핵의 확산 탁도, 시력은 감소하지 않습니다; 포화 된 혼탁도 - 그의 시야가 더 뚜렷한 백내장이 아니라 - 배아 핵의 영역에서 칙칙하고 푸르스름한 색의 많은 점 흐림.

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구역 (층) 백내장

조울 백내장 (laminated)은 선천 백내장의 가장 흔한 형태이며 60 %입니다. 더 일반적인 양측 백내장. 혼탁도는 성체와 배아 핵의 경계에 위치한 흐린 디스크의 형태로 나타납니다. 이 백내장의 경우 렌즈의 투명 층과 탁도 층이 번갈아 나타나는 것이 특징입니다. 성체 핵의 적도 부근에는 투명한 섬유 층으로 분리 된 불투명도의 두 번째 구름이 있습니다. 제 2 층의 탁도는 쐐기 형이며, 그 강도는 균일하지 않다.

투과광에서는 주변부에 빨간색 반사가 보이고 중앙에는 회색 헤이즈가 있습니다. 탁한 디스크의 모서리는 고르지 않고 멍청합니다. 각막 백내장은 선천적 인 것이 아니라는 것이 확인되었습니다. 또한 저칼륨 혈증으로 구루병을 앓은 저 칼슘 혈증의 배경에 대해 경련 혈병을 앓고있는 어린이의 출생 후의시기에 발생할 수 있습니다. 시력은 렌즈의 흐려짐 정도에 따라 다릅니다.

Diskovidnaya 선천성 백내장은 zonal와 유사하지만 어두운 디스크 가장자리에 고르지와 느슨 함이 없습니다.

파란색 백내장은 여러 가지 연무색을 띤 푸른 색조입니다. 불투명도는 핵과 캡슐 사이에 국한되어 있습니다.

완전한 백내장은 층 성형 백내장으로 발전 할 수있는 전체 렌즈의 확산 된 흐림 현상입니다. 때때로 캡슐 아래에서 플라크가 보입니다.

하프 - 해부 백내장 - 렌즈가 마치 건조한 것처럼 평평합니다. 진단은 초음파입니다. 필름을 남기지 않고 렌즈의 두께를 1.5-2mm로 줄입니다.

Falsate 백내장은 흐린 캡슐이며 소량의 렌즈 재료입니다.

비정형 및 다형성 백내장. 탁도는 크기와 모양이 다릅니다. 예를 들어, 홍역 풍진을 앓고있는 백내장은 진한 색조의 백색 흐림을 특징으로합니다. 이 배경에 대해 확장 된 학생과 함께, 편심하게 위치한 막대가 보이는데,이 막대에서는 바이러스가 오랫동안 (수십 년) 살 수 있습니다. 렌즈 주변 부분이 더 투명합니다.

선천성 백내장의 분류

유전성 백내장, 그 원인.

1. 유전 적 열등과 유전. 대부분은 지배적 인 유형에 따라 발생하지만 수신자 유형 (특히 근친상태가있는 경우)에있을 수도 있습니다.
2. 탄수화물 대사의 유전 적 장애는 갈락토오스와 백내장입니다.
3. 칼슘 대사 방해 - 파상풍 백내장.
4. 유전성 피부 병변.

유전 적 백내장의 핵심은 유전자와 염색체 장치의 패배입니다.

자궁 내 백내장 :

1. 임신 중 최대 8 주 동안 발생하는 배아 병증;
2. 임신 8주기 후에 발생하는 임신증.

그들의 진료소는 유사하다,

자궁 내 백내장의 원인 :

1. 모성 질환 (홍역 풍진, 세포 증식증, 수두, 포진, 인플루엔자 및 톡소 플라스마 증);
2. 중독 어머니 (알코올, 에테르, 피임약, 일부 낙태 환자);
3. 어머니의 심혈관 질환으로 산소 결핍과 백내장의 발생으로 이어진다.
4. hypovitaminosis A와 E, 엽산 부족;
5. 히말라야 분쟁;
6. 임신 중독증.

선천성 백내장 분류 :

1. 일방 또는 양면 패배;
2. 부분 또는 완전;
3. opacities (capsular, lenticular, capsulolenticular)의 국부 화.

임상 형태 :

1. 눈의 수반되는 병으로서;
2. 시력 (I st.> 0.3, II st 0.05-0.2, III st 0.05)

EI Kovalevsky에 따른 분류 :

1. 기원 별 (유전 및 자궁 내);
2. 선도적 인 지역화 (극지방, 핵, 지대, 확산, 다형성, 관상 동맥);
3. 시력 저하 정도에 따라 (I st.> 0.3, II st 0.05-0.2, 1P st. -0.05);
4. 합병증 및 그에 수반되는 변화 :
   • 합병증 및 시각 기능의 변화없이;
   • 합병증이있는 백내장 (안진 증 등);
   • 수반되는 변화가있는 백내장 (마이크로 파지 등).

선천성 백내장의 임상 적 형태 :

1. 캡슐 및 백내장 백내장;
2. capsulolenticular (캡슐 및 렌즈 물질 모두 영향을 받음);
3. 렌즈 형;
4. 배아 봉합의 백내장;
5. 구역 또는 계층.

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선천성 백내장 치료

출생 후 17 주 이내에 선천성 백내장 제거는 대뇌 피질의 시력과 시각 경로의 개발을 제공합니다. 백내장은 작은 절개를 통해 흡입하여 제거됩니다. 많은 아이들이 인공 렌즈를 이식 할 수 있습니다. 좋은 시력을 얻기 위해서는 안경, 콘택트 렌즈 또는 두 가지 모두를 이용한 수술 후 시력 교정이 필요합니다.

일면 백내장 제거 후, 수술 한 눈의 이미지 품질은 수술되지 않은 눈보다 나 빠졌습니다 (두 번째 눈은 정상이라고 가정). 시선이 좋아지기 때문에 뇌가 열등한 이미지를 억제하고 약시가 생깁니다 (앞부분 참조). 따라서 약시의 치료는 수술받은 눈의 정상적인 시력 발달에 필수적입니다. 그럼에도 불구하고 어떤 어린이들은 시력이 좋지 않습니다. 대조적으로 양안의 백내장이있는 어린이의 경우, 양안의 이미지 품질이 동일하므로 양안의 동일한 시력이 더 자주 개발됩니다.

일부 백내장은 부분적으로 (후방의 lenticone) 삶의 처음 10 일 동안 탁도가 나타납니다. 일부 선천성 백내장이 시력 예후가 가장 좋습니다.