성장하는 여포 성 불규칙 증

식물성 여포 성 불규칙 증 (파란 다 리아 병)은 상 염색체 우성 유형에서 유전되는 피부병입니다. 세 가지 임상 품종이 설명됩니다 : 고전; 지방화 된 (선형 또는 zosteriformnaya); 사마귀.

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식물성 여포 성 이상 각화증의 병형

Darier 병은 캐비티 내에 nadbazalnym acantholytic의 세포를 포함하는 슬릿을 형성 acantholysis 및 모유두, vystupayushih 방광의 증식을 특징으로한다. Dyskeratosis는 과립 및 입자에 "둥근 세포의 형태 갭의 형성 영역에서 더 빈번하게 검출 -. 라운드 미립자 둥글게 상피 세포 인 각질에서 염기성 균질 세포질, 농축 등 핵 및 입자의 둘레 밝은 테두리 주변 세포 비. - . 미묘한 커널 또는 표피 그들없이 균일 한 호산 교육은 모낭, acanthosis, 진피의 유두종의 입에서 흥분 플러그의 형성과 giperortokeratoz 표시 -. 혈관 주위 리터를 고립 된 산성 과립구와 침투 mfogistiotsitarny.

소기관 - 전자 현미경 검사에 의하면, 둥근 송아지 액포의 광대역 및 주변부의 셀 코어 주위에있는 큰 셀을 predetavlyayut. 유창 세포도 비슷한 구조를 가지고 있습니다. 과립 층 tonofilaments의 상피 세포 표면의 진보와 세포질의 공포가 생김 증가와 관련이 세포막에 keratohyalin 과립 밀어 라멜라 과립 소기관 중에서 우세. 곡물은 세포질에 분산되어있는 세밀하고 미세한 섬유 구조를 포함하고 있으며 핵심은 없다. 표피의 상층 아마 둥근 세포의 존재의 최종 단계를 나타내는 용균 상피 세포가있다. 비정상적인 desmosomes는 acantholysis 영역에서 발견된다. 된 중간층이 존재하거나 먹은 경우와 같이 콘트라스트 얼룩 계몽된다.

식물성 여포 성 이상 각화증의 Histogenesis

마지막 큰 keratogialinovymi 과립 이미 spinosum 등 층을 띄게하여 전자 현미경 검사에 의하면, 표피 축합 내부 tonofilaments의 세포 표면으로 이동 진보적으로 상피 세포의 개별 공포가 생김, 특징 기본적인 프로세스 및 표피가 접속된다. IB 콜필드는 조기 각질화 과정을 불렀다. 라운드 세포의 분화의 마지막 단계, 그러나, 입자가 각질을 포함하지 않기 때문에, 아마 그들은 telen 라운드에서 독립적으로 형성된다 - 이전에는 입자가 있다고 가정 하였다. Darier 병에 Acantholysis 기준이 데즈 모섬의 결함 형성을 고려, 손실은 데즈 모섬 및 세포 간 시멘트를 바르는 물질 결함와 연락처를 tonofilaments.

발병 기전의 Darier 질환과는 의미가 요소를 Druts 있습니다. 긴장 특정 효소 (NADP에 의존하고 T-6-FDP의 세포 면역 활동을 감소. 비타민의 중요한 역할을 성공적으로 치료 될 수있는 결핍, 간접적 인 증거를 의심 각질화 과정에 참여 방향족 레티노이드와 비타민 A가있는 질병

Darya의 질병의 증후

질병의 임상 증상은 어린 시절에 발생하며, 진행 과정이 만성적으로 진행되는 경향이 있습니다. 분출은 보통 가슴, 등, 두피 및 귀 뒤쪽 피부의 지루 부위에 국한되지만 사지의 피부로 퍼져 구강 내 점막에 영향을 미칠 수 있습니다. 작은 각막으로 덮인 정상적인 피부색 또는 황갈색의 특징적인 각화성 여포 모공이 있으며 젖음 현상이있는 진구색의 구진이 있습니다. 소포 - 수 포성 분화, 네일 플레이트의 변화, 손바닥 발바닥과 같은 각화증, 뼈의 낭종과의 병용이 설명됩니다. 손등의 발진은 흔히 일반적인 사마귀와 비슷하게 나타나는데, 호프의 퇴행성 각화증에 대한 고전적 그림에 해당 할 가능성이 높습니다. 종종 피부병은 2 차 감염으로 복잡합니다.