Somatostatinoma : 원인, 증상, 진단, 치료

처음으로 소마토스타틴 종 (랑게르한스 섬의 시그마 세포 종양)은 비교적 최근에 기술되었는데, 1977 년에이 질환을 특징 짓는 증상 복합체의 개념이 아직 형성되지 않았다. 종양은 대부분의 경우 암종에서 소마토스타틴을 형성하는 D 세포에서 발생합니다. 전이는 주로 간에서 발생합니다. 일부 저자들은 증상의 이질성 때문에 somatostatinoma의 명확한 임상 증후군이 전혀 없다고 생각합니다. 문헌에 현재 췌장과 십이지장의 종양을 분비하는 소마토스타틴을 가진 20 명 이상의 환자가 기술되어있다. 의심 할 여지없이, 외과의 사는 cholelithiasis를 가진 가동에서 이전에이 신 생물에 직면했다, 그러나 지금 이것이 우발적 인 조합이 아니다는 것은 명백하게되었다. 담석증과 함께 소마토스타틴 종은 당뇨병, 설사 또는 지방 줄기, hypochlorhydria, 빈혈, 체중 감소를 보여줍니다.

명백하게, 많은 발현이 췌장 랑게르한스섬의 다른 호르몬의 분비 효소 기능에 소마토스타틴의 차단 동작의 결과이기 때문에 증상이 복잡 때때로 "억제 증후군"이라한다.

소마토스타틴이 묘사하는 대부분의 분비물은 본질적으로 폴리 호르몬이었다. 이것은 이것이 질병의 임상 증상의 이질성에 대한 이유 중 하나 일 가능성이 큽니다.

Somatostatinome과 함께 발생하는 증상은 somatostatin의 알려진 효과를 반영합니다. 병리학 포도당 내성은 글루카곤 분비의 동시 감소에 의해 상쇄되지 않고 인슐린 방출의 억제와 관련이있다. 담석증의 빈도 증가는 과도하게 생성 된 소마토스타틴 (큰 무톤 성 담낭은 환자에게 정의 됨)에 의해 감소되는 담낭의 수축 능력에 크게 기인합니다. Stethorrhea는 부족한 외분비 췌장 기능과 장 흡수 장애로 설명됩니다. 위 hypochlorhydria는 somatostatin이 산 형성 정수리 세포에 억제 효과를 나타내는 결과이며 위암의 점막에 의해 가스트린이 방출되는 결과입니다.

소마토스타틴 종의 진단은 혈장 내 펩타이드 수준이 증가했다는 증거에 근거합니다. 의심스러운 경우 톨 부타 미드 (thlbutamide)를 사용한 도발적 시도가 수행되어야하며, 이는 소마토스타틴의 방출을 자극합니다.

일반적으로 수술 후 스트렙토 조 토신 (streptozotocin)과 5- 플루오로 우라실 (5-fluorouracil)을 사용한 세포 증식 억제 요법이 반복적으로 필요합니다.

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