완전한 감기 응집소가있는자가 면역 용혈성 빈혈

소아에서 완전한 감기 아글 루티 닌 질환 을 동반 한자가 면역 용혈성 빈혈 은 다른 형태보다 훨씬 덜 일반적입니다. 성인의 질병은 종종 감지 : 차 중 하나의 형태 증후군, C 형 간염, 전염성 단핵구증, 또는 특발성을 림프 증식 할 수 있습니다. 빈혈의 특발성 형태뿐만 아니라, 단일 클론 IgM의 생산 형태 학적으로 정상 림프구의 클론 적 확장 인구의 존재를 보여줍니다. 탄수화물 결정 복잡한 I에 대항 대부분의 경우 항체에 / 나는 표면에 적혈구. 90 %의 경우, 항체는 I에 특이 적이며, 10 %에서는 I에 대한 항체가 형성됩니다. 자가 면역 용혈성 빈혈 항체의 형태로 낮은 온도와 결합 보완에서 적혈구와 반응한다는 사실에도 불구하고, 명시 적 혈관 내 혈전증은 드문이며, 간격은 적혈구 수용체 매개 SZs1 간 대 식세포를 "민감"와 낮은 정도 - 비장. 도발의 용혈성 위기는 종종 과냉을 제공 : 추운 날씨와 바람, 목욕 등 산책에 저온 응집소 질환 용혈 헤모글로빈 농도의 심각한 저하없이, 종종 자연의 아 급성입니다. 쿰스 IgG를 방지하면서 반응이 형태 제외하지만 안티 SZo 긍정적 반응. 유리의 전형적인 자발적 인 응집. 치료 글루코 코르티코 스테로이드, 완전하고 완전 관해와 시클로 포스 파 미드와 인터페론 및자가 면역 용혈성 빈혈 저온 응집소에서 충분히 효과적인 비장 절제술은 드물다. 이와 관련 검색하고자가 면역 용혈성 빈혈의 약물 주로 immunosupresenvnogo 치료의 새로운 방법을 도입하는 것이 필요하다.

리툭시 맵합니다 (CD20 분자에 대한 단일 클론 항체), 본에서의 위치의 문제가 완전히 해결되지 않지만 혈액 악성 종양 및자가 면역 질환의 치료에 사용 몇 년 동안, 그것은,자가 면역 용혈성 빈혈의 보존 적 치료의 또 다른 효과적인 방법이되었다 있습니다. 당연히 리툭시 맵은 첫 번째 치료제로 간주되지 않지만 후속 라인에서는 그 자리가 분명합니다. 반면에, 표준 면역 억제 치료에 일반적으로 내화 차가운 응집소 질환에 리툭시 맵의 좋은 효능, 곧 첫 번째 줄에 밀어 수 있습니다. 자가 면역 용혈성 빈혈에 대한 리툭시 맵의 적응증 :

• 열 또는 차가운 항체에 의한자가 면역 용혈성 빈혈;
• 피셔 - 에반스 증후군 :
  • 첫 번째 요법 (글루코 코르티코 스테로이드)과 두 번째 (췌장 절제술, cyclophosphamide, 높은 용량의 면역 글로불린) 라인에 불응 할 때;
  • 글루코 코르티코 스테로이드의 고용량 (하루 0.5mg 이상)에 의존적이다.

리툭시 맵 치료의 통상적 인 과정은 1 주일 간격 으로 375 mg / m ^2의 용량으로 4 회의 주사로 구성됩니다 . 이용 가능한 자료에 따르면,자가 면역 용혈성 빈혈 환자의 50-80 %가 리툭시 맵에 반응합니다. 일반적으로 리툭시 맵 치료와 병행하여 1 일 1mg / kg 이하인 경우 이전 복용에서 글루코 코르티코 스테로이드를 사용하는 것이 좋습니다. 다른 면역 억제 요법 (예 : 아자 티오 프린, 사이클로스포린)은 취소하는 것이 좋습니다. 그러나, 치명적인 용혈 즉시 환자의 생명을 위협하는 다른 치료법 (초 고용량 코르티코 스테로이드, 시클로 포스 파 미드, w / w 고용량 면역 글로불린)를 조합 리툭 경우가 있습니다. 일반적으로 헤모글로빈 수치 용혈 및 증가의 감소 속도는 치료 2-3 분 주를 오는 시작하지만 응답 품질이 상당히 다를 수 있습니다 -의 다소 완전한 보상 이전에 용혈의 완전한 중단으로. 응답자는 수혈을 필요로하지 않고 Hb의 수준을 15g / l 이상 증가시킨 환자를 고려합니다. 치료 후 약 25 %의 환자가 재발하여 1 년 이내에 재발하게되며, 리툭시 맵에 대한 2 차 반응 가능성이 높습니다. 환자가 3 개 또는 4 개의 과목의 리툭시 맵을 성공적으로 접종 한 경우가 있습니다.

자가 면역 용혈을위한 수혈 치료법

적혈구 수혈의 징후는 현재 Hb의 수준이 아니라 빈혈의 임상 적 내약성과 헤모글로빈 함량의 감소율에 달려 있습니다. 각 수혈은 혈관 내 용혈을 일으킬 수 있지만 수혈 거부는 환자의 사망으로 이어질 수 있습니다. 수혈량이 많을수록 용혈이 심해질수록자가 면역성 용혈성 빈혈에 대한 수혈의 목표는 혈색소 농도의 정상화가 아니라 임상 적으로 충분한 수준으로 유지된다는 것을 기억해야합니다. 자가 면역 용혈성 빈혈에 대한 수혈을위한 혈액의 최소한의 타이핑은 다음을 포함합니다 :

• ABO 합병의 정의;
• 완전한 Rh 표현형 (D, Cc, Ee)의 결정;
• Kell의 항원과 Duffy 시스템에 타이핑.

자가 면역 용혈성 빈혈에서 적혈구의 수혈은 특정 어려움과 관련이 있습니다. 첫째, 한 그룹의 모든 혈액 샘플은 각각 고전적인 표준에 따라 응집되며 양립 할 수 없다. 둘째, 병원에서 이전의 수혈의 결과로 개발되고 세포 내 용혈을 일으키는자가 항체로부터 심각한 혈관 내 용혈을 유발할 수있는 동종 항체를 구별하는 것은 불가능하다. 그래서 수혈을 가능한 한 보수적으로 치료하는 것이 좋습니다. 발열 반응을 방지하기 위해 적혈구 덩어리의 백혈구 여과는 Ⅲ-Ⅳ 세대의 필터 또는 극단적 인 경우 세척에 의해 권장됩니다. 적혈구를 세척하면 용혈을 약화시키지 않으며 동종 항체 형성의 위험을 감소시키지 않습니다.

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