윗입술의 선천성 불유합: 원인, 증상, 진단, 치료

어린이와 성인의 입술의 해부학적 구조와 크기는 상당히 다양합니다. 그러나 특정한 조화 한계가 있으며, 이를 벗어나면 입술 모양이 매력적이지 않거나 심지어 추하다고 생각하게 됩니다.

정상적으로 발달된 상순은 다음과 같은 해부학적 구성요소를 가지고 있습니다.

1. 필터(filtrum);
2. 두 개의 기둥(columellae)
3. 빨간색 테두리;
4. 중앙결절 또는 흡관;
5. 큐피드 선(또는 호) - 이는 붉은색 테두리와 윗입술의 피부를 구분하는 선의 이름입니다.

선천적 입술 결손이 있는 어린이를 치료할 때, 외과 의사는 나열된 모든 요소를 재현해야 합니다.

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선천성 구순열의 증상

구순열의 증상은 구순의 종류와 개수에 따라 다릅니다. 가장 심각한 외형 손상, 모유 수유 곤란, 호흡 곤란, 그리고 그에 따른 발음 장애는 양측, 특히 완전 구순열에서 관찰됩니다.

때로는 입꼬리에서 시작된 불유합이 선천성 볼 구순열 결손으로 발전하여 편측 또는 양측 거대구증(macrostomia) 증상을 유발합니다. 입술과 볼의 불유합은 아래눈꺼풀, 위턱의 안와하연, 상안모궁, 그리고 전두골 전체까지 확대될 수 있습니다.

선천성 상순구개 불유합의 76.3%에서 치아 및 턱 시스템의 다양한 변형이 발생하며, 이러한 변형을 제거하는 것은 복잡한 환자 치료에 필수적인 요소입니다. 선천성 상순구개 불유합에서 가장 흔한 치아 및 턱 변형 유형은 상악 협착(60.7%)입니다.

AN Gubskaya에 따르면, 선천적 또는 일차적 변형에는 치아가 결합되지 않은 부위 근처에 비정상적으로 위치하는 것, 치아와 그 뿌리의 비정상적인 모양, 무치아, 과잉치가 포함됩니다.

외부 환경과 결함의 상호작용, 출산 후 다양한 생체역학적 요인의 영향으로 점진적으로 발생하는 변형은 이차적인 것으로 간주해야 합니다. 이러한 변형은 수술 전후에 발생할 수 있습니다.

수술 전에 다음과 같은 결함이 발생합니다.

1. 개별적인 전치부 치아의 변위 또는 치조돌기의 큰 조각이 전정 방향으로 치아와 함께 변위됨
2. 위턱이 좁아짐.

아이가 성장하면서 심해지고, 말이 더 활발해지고, 언어 발달이 더 빨라집니다(대설증).

구순성형술 후에는 다음과 같은 현상이 나타날 수 있습니다.

1. 개별 치아 또는 치아 그룹이 구개 방향으로 변위되거나 가로 및 세로 축을 중심으로 회전하는 현상.
2. 상악 치조돌기 전방부의 편평화. 이러한 해부학적 질환과 함께, 상순과 구개 선천성 불유합 환자는 저작 기관의 기능적 변화를 경험하는데, 이는 입술 근육의 근력 감소, 저작 효율 감소, 그리고 하악의 비정형적인 반사 저작 운동으로 나타납니다.

상순 선천성 구순열의 분류

임상적, 해부학적 특징에 따라 상순의 선천적 결손은 여러 그룹으로 나뉩니다.

1. 횡단면에서 상순 불유합은 측면 불유합(일측 불유합, 약 82% 차지), 양측 불유합(약 17%), 중앙 불유합으로 나뉘며, 입술을 두 개의 대칭 부분(약 1%)으로 나눕니다.
2. 수직면에서 보면 부분적(불유합이 붉은색 경계까지만 확산되거나 붉은색 경계와 동시에 입술 피부 아랫부분의 불유합이 발생하는 경우)과 완전적(입술 전체 높이 내에서 발생하는 경우로, 그 결과 콧구멍 바닥의 불유합으로 인해 코날개가 바깥쪽으로 튀어나온 경우가 일반적임)으로 구분됩니다.

IM Got 및 OM Masna(1995)는 비유합(비익)의 크기가

• 윗입술 - 치조돌기
• 오른쪽의 구개(입천장)는 왼쪽보다 훨씬 큽니다.

불유합 측과 건강한 측의 코구멍 크기는 각각 최대 14mm와 8mm로 유의미한 차이를 보입니다. 양측 불유합의 경우, 양측 결손의 크기가 편측 결손의 크기보다 작습니다. 이는 코구멍 결손의 크기에서도 마찬가지입니다. 이러한 모든 사실은 지연 수술적 중재의 선택을 뒷받침하고 수술 전 치료(정형외과, 교정, 언어 치료)를 결정하는 데 매우 유용합니다.

3. 조직 불유합의 깊이에 따라 다음과 같이 구분합니다.
   • 명백한 점 - 입술의 모든 층(붉은 테두리, 점막, 피부 및 근육층)이 융합되지 않음
   • 숨겨진 - 입술의 근육층만 결합되지 않고 피부층은 다소 얇습니다.
   • 결합형 - 입술이 융합되지 않고 잇몸이나 구개, 볼(얼굴의 콜로보마), 눈꺼풀과 눈썹궁까지 확장된 형태입니다.

양측 상순 불유합의 경우, 높이와 깊이의 길이가 다를 수 있습니다(예: 한쪽은 입술 조각의 완전한 불유합으로 치조돌기와 구개까지 이어지고, 다른 한쪽은 붉은 경계 내, 큐피드선 바로 위 근육층만 숨겨진 불유합입니다). 양측 입술 완전 불유합은 경우에 따라 악간골의 다소 뚜렷한 돌출을 동반합니다. 결과적으로 입술 중간 조각이 때때로 앞쪽으로 급격히 돌출되어("코" 모양) 코끝과 유합되어 신생아에게 매우 보기 흉하게 보입니다. 이는 태아기와 출생 후(6-7세까지) 비중격 연골이 연골 발달 과정에서 주도적인 위치를 차지하기 때문에 다른 연골보다 일찍 퇴화되고 분화되기 때문입니다. 산후 기간의 첫 번째 단계에서는 비중격 전체가 연골로 구성됩니다.

입술과 구개 융합 불능은 두개골, 귓바퀴, 혀(대설증), 흉부, 척추, 다양한 내장 기관 및 사지의 기형과 동반될 수 있습니다. 예를 들어, 한하르트 증후군(윗입술과 구개 융합 불능이 신장의 편측 또는 양측 발달 장애와 동반되는 경우)이 보고되었습니다. 그라우칸 증후군(입술과 구개 융합 불능과 손(지절 장애, 다지증, 여섯 손가락), 방광, 생식기, 신장의 발달 부전이 동반되는 경우)도 보고되었습니다.

또한, 아이들은 입술이나 구개 결함과 함께 신체적 및 만성적 감염성 알레르기(비대증, 삼출성 소질, 구루병, 폐렴, 빈혈, 결핵 중독, 류머티즘 등), 정형외과적(척추측만증, 평발 등), 외과적(배꼽 탈장, 은고환, 정수종), 이비인후과적(청력 상실), 신경정신과적(신경증, 정신 지체, 소수포증, 간질, 농어증) 질환을 겪을 수 있습니다.

이러한 소아에서 가장 흔한 내부 장기 기형은 다음과 같습니다. 팔로 4징증, 개존 동맥관(보탈로)관, 섬유탄력증, 폐동맥관 개구부 협착증, 은고환, 요관 협착증, 기관 협착증, 유문 협착증, 부항문 등. 이러한 모든 상황은 선천적 입술 및 구개열 결손이 있는 소아의 높은(최대 20%) 사망률을 설명합니다. 이러한 소아는 철저하고 포괄적인 검사가 필요합니다. 이는 소아의 경우 입술 및 구개열 이상이 2도 만성 호흡 부전으로 이어져 호흡 기관의 작업량이 증가하기 때문에 더욱 필요합니다. 이에 대한 에너지 비용은 신진대사 과정을 가속화하고 신체의 1분당 산소 흡수량을 증가시켜 충당합니다.

폐의 호흡 표면을 충분히 효과적으로 사용하지 못하면 신체에서 필요한 가스 운반 속도가 혈류를 가속하여 심부전이 발생하는 것이 아니라 정상보다 헤모글로빈 함량이 높은 적혈구를 생산하여 산소와 이산화탄소를 결합하는 능력이 더 커집니다.저자는 이러한 환자(모든 연령대)에서 적혈구 수치가 약간 감소한 것은 이전에 생각했던 것처럼 기본적인 장애가 아니라 주로 호흡 기능의 특성과 관련이 있다고 생각합니다.구순구개열이 있는 122명의 어린이의 심전도 분석 결과 심장에도 상당한 변화가 있었습니다.전도 장애, 자동성, 흥분성 등이 있었습니다.Yu. A. Yusubov와 ES Mekhteyev(1991)는 56명 중 8명에서 미숙아를 발견했습니다. 2.5~3개월 된 모든 어린이는 세포 면역 지표가 모두 감소한 배경에서 호흡기 질환에 걸릴 확률이 높습니다. 이에 저자는 수술 전후에 면역 조절제인 레바미솔(어린이 체중 1kg당 2.5mg을 1주일 동안 밤에 투여)로 치료 과정을 진행하여 세포 면역을 자극했습니다. AM Pasechnik(1998)은 국소 조직과 전반적인 면역을 교정하고 구개 성형 수술의 결과를 개선하기 위해 환자의 구강을 수술 전에 위생적으로 관리하고, 4~5일 동안 핵산염을 경구 투여(환자 체중 1kg당 0.01g의 용량으로 하루 3회 식사 후 투여)하고, 4~5일 동안 매일 헬륨 네온 레이저(용량 0.2 J/cm ² )로 구개를 조사하고, 4~5일 동안 3~6분 동안(P = 0.5atm) 구개를 수중 마사지하는 것을 권장합니다.

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응급 치과 및 정형외과 치료 및 수술 기간

수술적 개입의 시기를 결정할 때, 아이의 전반적인 상태, 입술 불유합의 심각도, 불유합 부위의 조직 상태, 아이의 생리적 기능(주로 호흡과 빨기)의 장애 정도를 고려해야 합니다.

부모, 특히 어머니의 정신 상태는 그다지 중요하지 않습니다.

또한 수술 시기와 방법을 선택할 때, 수술 후 입술에 흉터가 생길 가능성과 이로 인한 상악 발달 속도 제한을 고려해야 합니다. 한편, 외과의는 장기간 수술을 거부할 경우 얼굴과 턱의 연조직에 이차적인 변형이 발생할 수 있다는 점을 잊지 말아야 합니다.

산부인과 병원에서는 생후 첫 몇 시간 또는 며칠 안에 조기 및 매우 조기에 수술을 시행할 수 있습니다. 이는 엄격하게 제한된 (주로 사회적 적응증)(단측 및 양측 부분 결손)에 한하며, 중추신경계 및 순환계의 심각한 선천적 질환이 없는 만삭아, 즉 신생아의 전반적인 건강 상태가 양호한 경우에만 허용됩니다. 또한, 외과의는 수술 후 최소 5~8년 동안 아이를 지속적으로 관찰하고 필요한 복합 치료(교정, 정형외과, 언어 치료, 외과적 치료 등)를 제공하거나 권고해야 합니다.

저희 병원의 경험에 따르면, 산부인과 병원에서 기술적으로 완벽하게 정확하고 경험이 풍부한 외과의가 시행하는 수술은 대개 좋은 결과를 보입니다. 그러나 수년간의 수술 경험을 바탕으로, 저희 병원은 아이의 체중이 눈에 띄게 증가하고 혈구 수치가 양호하며(최소 120g/L의 헤모글로빈, 3.5x109/L의 적혈구), 기관지, 폐 및 기타 내장 기관과 계통의 동반 질환이 없고, 급성 질환이나 예방 접종 후 한 달 이내에는 구순성형술을 시행하는 것이 가장 좋다고 생각하는 저자들의 의견에 동의합니다. 수술 2주 전에 치료 용량의 비타민(C, B1, B2, P, PP)과 감작 억제제를 처방하는 것이 좋습니다.

산부인과 병원에서 수술이 불가능한 경우, 가능한 모든 수단(주로 같은 이유로 수술 전후의 아픈 아이의 사진을 보여줌)을 사용하여 산모를 진정시키고, 곧 효과적인 수술을 할 것이라고 설명하고, 수유를 정상화하는 데 주의를 기울여야 합니다.아이에게 주로 모유를 먹여야 하는 필요성은 세 가지 상황에 의해 결정되기 때문입니다.

1. 선천적 입술과 구개 결함이 있는 어린이의 사망률은 매우 높습니다(약 30%).
2. 기술적으로 잘못된 수유로 인해 어린이에게 음식물을 흡입하여 기관지폐 합병증이 자주 발생합니다.
3. 모유가 영양학적으로 가장 좋다는 사실과 인공수유로의 전환은 아이에게 영양실조, 비타민 결핍증 및 기타 소화기 질환의 위협이 된다는 사실입니다.

종종 통제되지 않고 혼란스러운 인공 수유는 아이의 신체적, 신경정신적 발달에 매우 부정적인 영향을 미칩니다. 따라서 어머니의 심리·정서적 상태를 정상화하고(특히 첫 수유 시), 아이에게 미용적 아름다움과 사회적 수용성을 제공하기 위한 수술적 치료의 확실한 가능성을 설득하고, 아이에게 모유 수유를 가르치는 것이 중요합니다.

입술과 구개에 결함이 있는 신생아는 악안면외과 전문의, 정형외과 전문의 및 교정 전문의, 간호사, 그리고 치과기공사로 구성된 팀에 의해 응급 시 전문적인 치료를 받아야 합니다. 아기에게 첫 수유를 하기 전에도 팀은 비강과 구강을 분리하는 성형판을 만들어야 합니다. 만약 이 판이 만들어졌고, 아기가 만삭이며 출산이 성공적으로 이루어졌다면, 아기는 유방에 지속적으로 밀착하여 빠는 법을 배울 수 있습니다.

편측, 부분 또는 완전 구순열(즉, 잇몸과 구개열이 동반되지 않은)이 있는 아동은 구순열이 있는 콧구멍이 유선에 밀착되도록 모유 수유하는 것이 좋습니다. 아기를 반쯤 앉은 자세로 수유할 수도 있습니다. 이 경우 모유가 혀를 통해 목으로 흘러내려 코로 들어가지 않습니다.

입술의 일측성 또는 양측성, 부분적 또는 완전성, 단독 불유합의 경우, 아이는 큰 어려움 없이 빨기에 적응합니다. 입술 결함과 구개 결함이 함께 있는 경우, 아이는 대개 혀로 결함 부위를 "막아" 필요한 진공 상태를 만듭니다.

일부 저자들에 따르면, 모유 수유가 완전히 불가능할 때까지, 심지어 유축된 모유를 수유할 수 있는 가능성이 완전히 소진될 때까지는 아이에게 수술을 해서는 안 됩니다. 만약 이것이 실패하고, 입술의 완전 불유합과 치조돌기 및 구개 불유합이 동반된 경우, 우크라이나 보건부의 방법론적 권고 "상순 및 구개 선천성 불유합을 가진 생후 1년차 아동의 수유 특성"이나 입술, 잇몸, 구개 불유합에 대한 기성형 정형외과용 기구 제조 방법을 개발한 TV 샤로바와 E. 유. 시마노프스카야(1991)의 권고를 참고하여 다양한 유형의 폐쇄 장치와 뿔을 사용하는 것이 권장됩니다.

알려진 폐쇄 장치 중 하나를 만들어 아이의 자연스러운 수유를 보장할 수 없는 경우, 뿔 폐쇄 장치, 피펫, 티스푼 또는 기타 장치의 도움을 받아 모유나 소의 젖으로 수유를 전환해야 합니다. 가장 쉽게 만들 수 있는 VI Titarev의 뿔 폐쇄 장치는 장갑으로 만든 고무 손가락이며, 길이 25~30cm의 고무 튜브에 연결되어 있고, 젖꼭지가 달린 눈금이 있는 병의 목에 리본이나 고무 링으로 고정되어 있습니다. 젖꼭지는 고무 손가락이 잇몸과 구개 사이의 틈 아래에 오도록 입에 삽입합니다. 아이가 빨기 시작하면 어머니는 튜브를 통해 공기를 불어넣고 즉시 튜브 끝을 고정합니다(모어 클램프, 지혈 클램프 등으로). 공기가 채워진 풍선 손가락이 틈을 막습니다. 저자에 따르면, 이 장치는 입술과 구개 모두 불유합인 아이와 구개만 단독으로 불유합인 아이에게 수유하는 데 효과적입니다. 이 폐쇄기로 수유할 때 비강이 음식물로 거의 오염되지 않고, 중이염 합병증을 예방하며, 음식물이 기도로 들어가지 않는 것도 중요합니다. 이는 기관지폐렴 예방에 매우 중요합니다. VI 티타레프의 장치는 의사뿐만 아니라 산모도 직접 만들 수 있어 편리합니다.

입술이 완전히 유합되지 않은 경우, 수유 후 아이에게 차나 물을 주어 비강에 남아 있는 젖과 점액을 씻어내야 합니다. 또한, 비강을 소독하고 비염, 유스타키오관염, 중이염 및 기타 합병증을 예방하기 위해 하루 3~4회 푸라실린 용액 3~4방울을 코에 점적하는 것도 좋습니다.

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선천성 구순열의 수술적 치료

구순구개열 성형술과 그 변형은 60가지가 넘습니다. 그중 상당수는 오랫동안 사용되지 않았으며, 외과의들 사이에서도 일부 방법에 대한 의견이 분분합니다. 따라서 여기서는 가장 많이 사용되는 방법과 그 변형에 대해서만 집중적으로 살펴보겠습니다.