Chorea

Chorea - 불규칙하고, 단조롭고, 무질서하고, 혼란스럽고 때로는 휩쓸고 무의미한 움직임을 주로 사지에 나타납니다. 경미한 운동성과 운동은 과도한 까다로운 움직임, 운동 억제, 과장된 표정, 찡 그리기 및 부적절한 몸짓으로 경미한 운동 불안으로 나타납니다. 두드러진 choreic hyperkinesis는 "실에있는 악마"(또는 "razboltannoy"운동성과 "폭력적인"움직임을 가진 현대 청소년 댄스)의 움직임과 비슷합니다. Hyperkinesis distorts는 낯설고, 허세를 부리며, 어리석은 "보행"걸음 걸이로 이끌어 내며, 적절하게 묘사하기 어려운 움직임을 연상케한다. 극심한 경우에는 무도병이 자발적인 움직임을 수행하는 것을 불가능하게 만듭니다. 그러한 환자들은 넘어지기 때문에 움직일 수 없으며, 스스로 봉사하고 다른 사람들에게 의존 할 수 없습니다. 모방과 구강 근육 (혀와 후두 포함)뿐만 아니라 호흡기 근육을 포함하는 얼굴의 choreic 움직임은 음식의 수신뿐만 아니라 구두 커뮤니 케이 션을 방지합니다.

Chorea는 단기간의 무의식적 인 무의식적 인 초급 사지의 움직임을 묘사 할 때 사용되는 용어입니다. 무도병은 문제가있는 사람이 수행하는 정상적인 움직임과 비슷하지만 계획된 행동의 일부가 아닌 간단하고 빠른 동작이 특징입니다. 운동은 양면 또는 일방적 일 수 있지만 신체의 양면이 관여하더라도 운동은 동기화되지 않습니다. 느린 choreoathetoid 움직임은 agonists 및 길항제의 장기간 동시 수축과 함께 근긴장 이상 요소의 빠른 choreic 운동에 부과의 결과입니다. 결과적으로 움직임은 왜곡 된 문자가됩니다. 병인에 따라 점차적으로 또는 갑자기 무도병이 발생할 수 있습니다. 갑작스러운 또는 아 급성 발병은 대개 혈관,자가 면역 또는 대사성 질환을 나타냅니다. 점차적 인 발병 및 진행성 과정이 일반적으로 신경 퇴행성 질환을 나타내는 동안.

강제 choreic 운동은 모두 같은 초점 (종종 관찰된다) 경구 hyperkinesis 신경 이완제 기원 일반화하여, 예로서, 그리고 어떤 경우에는 (스트로크 hemichorea에서 예) gemisindroma로 나타날 수있다.

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무도병의 분류 및 원인

• 기본 양식.
  • 호 레아 헌팅턴.
  • Neyrocancitosis (choreaoacantocytosis).
  • 양성 (비 진행성) 유전병.
  • 레샤 - 나이 칸 병.
• 보조 양식.
  • 전염성 질병 (바이러스 성 뇌염, 신경 매독, 백일해, 결핵성 수막염, HIV 감염, 보렐리시 증).
  • 자가 면역 질환 (전신성 홍 반성 루푸스, 항 인지질 증후군, 임산부의 무도병, 면역 반응, 시덴 하레 무포, 다발성 경화증).
  • 대사 질환 (갑상선 기능 항진증, 리 병, 저 칼슘 혈증, 파브리 병, 저혈압, 고혈당, 윌슨 병, 니만 - 피크 병, Gallervordena - 스 파츠 병, 호모 시스틴 뇨증, 페닐 케톤뇨증, Hartnapa 질환 글루 타르 aciduria, gangliosidosis, metohromaticheskaya의 leukodystrophy, Merzbacher 질환 -Pelitseusa, mucopolysaccharidoses, 스터 지 - 웨버 질환 등).
  • 뇌의 구조적 손상 (TBI, 종양, 저산소 뇌증, 뇌졸중).
  • 중독 (신경 이완제, 수은, 리튬, 레보도파, 디곡신, 경구 피임약).
• 심리적 chorea.

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무도병의 주요 형태

Huntington Huntington은 35-42 년에 가장 자주 시작됩니다 (그러나 어릴 때부터 노인까지 모든 연령대에 나타날 수 있음). 매우 전형적 choreic hyperkinesis, 성격 장애 및 치매가 특징입니다. 상속의 유형은 상 염색체 우성입니다. 질병은 점차적으로 시작되며, 처음으로 폭력적인 움직임이 나타나는 경우가 때때로 파악하기가 어렵습니다. 더 자주 얼굴 영역에 나타나며 임의의 자동차 자동 기능 (찡그린 얼굴, 입술 열림, 혀 튀어 나오기, 입술 핥기 등)과 유사합니다. 질병이 발달함에 따라과 운동은 손에 합류 ( "피아노 연주 손가락") 일반화, 정체 및 보행을 위반합니다. 연설 장애 (과 운동 장애)와 삼키는 것은 적절한 영양 섭취와 의사 소통을 불가능하게 만듭니다. 단기 및 장기 기억력이 악화되고 상태에 대한 비판이 줄어들고 초등 가계 셀프 서비스가 복잡해지며 치매가 발생하고 진행됩니다. 깊은 반사는 일반적으로 다리에 생기 있고, 3 분의 1의 경우 클론이 감지되며, 전형적인 근육 저혈압입니다.

조기 발병 (Westphal 버전)이있는 변이 형의 무 운동성 - 경직성 형태 (무도병 제외)가 가장 일반적이지만 때로는 후속 데뷔 (20 년 이상)에서 관찰됩니다.

때로는 질병은 정서 (대부분 우울증의 형태), 환각 - 편집증 및 행동 장애의 형태로 정신 장애로 시작되며, 단지 1,5-2 년 또는 그 이상의과 운동 증후군 조인 후에 만 발생합니다. 말기 단계에서 환자는 대부분 흡인 성 폐렴으로 사망합니다.

헌팅턴 무도병의 감별 진단은 알츠하이머 병, 크로이츠 펠트 - 야콥병, 양성 유전 무도병, 윌슨 병, 유전 소뇌 운동 실조증, horeoakantotsitoz, 기저핵의 경색, 지연 성 운동 장애와 같은 정신 분열증과 파킨슨 병 등의 경우에 질병의 제거를 의미한다.

Neuroacanthocytosis는 무도병과 acanthocytosis (적혈구 모양의 변화)에 의해 나타납니다. 상 염색체 열성 및 산발성 질환으로 설명됩니다. 질병은 대개 3 번째 또는 4 번째 십년 (때로는 1 일)에 시작됩니다. 초기 발현은 혀의 돌출, 입술의 움직임, 씹는 것과 다른 지칠대로 지친 운동 장애를 연상시키는 구강과 운동 세포입니다. 종종 관절염이없는 발성이 관찰되었으며,에 콜레 리아 (증류기는 제외)의 경우에 대해 설명했습니다. 독특한 특징은 혀, 입술 및 뺨의 내부 표면을 무의식적으로 물어 뜯는 형태의 자해입니다. 종종 말단 및 몸통의 choreic hyperkinesia; dystonic postural phenomena와 tics가 나타날 수도 있습니다.

질병이 전방 혼 세포 및 말초 신경 병변에 의한 사지의 근육 헌팅턴 무도병 약화 존재 위축 특징 (깊이와 축삭 신경 반사를 감소). 앞으로는 (항상 그런 것은 아니지만) 치매 및 간질 발작의 추가를 자주 관찰합니다. 혈액 내 지단백질 수치는 정상입니다. 진단을 위해 정상적인 수준의 지단백질이있는 점진적인 신경 학적 결손이 동반 된 아난 지각 혈증을 확인하는 것이 중요합니다.

치매가없는 양성 (비 진행성) 유전병은 흉부 또는 조기 아동기부터 시작되며 수면 중에 만 전신 무력증으로 진행됩니다. 질병은 상 염색체 우성 유형에 의해 유전됩니다. 정상적인 지적 발달의 특징. 헌팅 톤의 청소년기와 다른 점은 비 진보적 인 과정입니다 (반대로 성년기에 제대 동반 과다 운동의 발병을 줄일 수도 있습니다).

Lesch-Nayhan 질환은 유전성 hypoxanthine-guanine phosphoribosyltransferase와 관련되어있어 요산 형성이 증가하고 신경계에 심각한 손상을 일으 킵니다. 상속은 X-linked 열성 반응입니다 (따라서 남성 환자가 고통받습니다). 아이들은 경미한 저혈압을 제외하고는 정상으로 태어 났지만, 생후 3 개월 동안 운동 발달이 지연됩니다. 또한, 사지의 점진적 강성 및 사경 (torticollis) (또는 후낭 수축)이 발생합니다. 삶의 2 학년에는 안면 찡그린 얼굴과 일반화 된 choreic hyperkinesis뿐만 아니라 피라미드 트랩의 패배의 증상이 나타납니다.

나중에, 아이들은 자기 해를 입히는 성향 (손가락, 입술, 볼을 물기 시작 함)으로 유명합니다. 이러한 강박적인 자해 (손상으로 이어지는)는 Lesha-Naikhan의 질병에 대해 매우 전형적이지만 (병적 인 것은 아닙니다) 1도 또는 다른 정신 발달의 지연을 관찰하십시오.

혈액과 소변에서 요산의 함량이 증가합니다. 진단은 적혈구 또는 섬유 아세포 배양에서 hypoxanthine-guanine-phosphoribosyltransferase의 활성 감소로 확인됩니다.

무도병의 2 차 형태

2 차 형태의 무도병은 매우 많은 질병으로 발전 할 수 있습니다 : 전염성, 종양, 혈관,자가 면역, 대사성, 독성, 외상성. 이 질환에서 이차성 무도 증후군 진단은 일반적으로 어려움을 일으키지 않습니다. 원발 병소의 특성에 대한 인식은 일반적으로 생화학 적, 분자 유전학 적, 신경 영상화 및 많은 다른 연구를 포함하여 임상 및 paraclinical 방법의 복합체를 기반으로합니다.

가장 빈번한 2 차 양식은 Sydenham 's chorea (어린 시절과 청소년기에 거의 독점적으로 관찰 됨)와 임산부의 무도병입니다.

• 무도병은 (Sydenham과의 무도병)은 일반적으로 급성 기간의 증상이없는 경우, 감염 steptokokkovoy이나 류머티즘의 악화 후 몇 개월을 발생하고, 이전에 생각했던대로, 혈관염과 관련되지 않으며,자가 면역 프로세스 및 형성 antineyronalnyh 항체. 소녀는 소년보다 2 배 더 자주 아프다. 초기 단계 또는 경증 모터 rastormozheniost 관찰 과장 제스처 찡그린. 강약 격 hyperkinesis를 일반화 심한 경우에는 초등학교 자기 좌절 연설 (구음 장애)의 능력의 환자를 박탈, 심지어 불가능 여행과 의사 소통 할 수있게, 호흡. 대부분의 경우, 과동 운동의 일반화는 반열의 단계를 거칩니다. 근력 저하 특징으로, 때로는 근육 약화, "토닉"또는 "설탕"반사적 (고든 현상), 감정적 정서적 및 과도인지 장애의 인상을 준다. 대부분의 경우과 운동 증가는 3-6 개월 내에 자연적으로 퇴행합니다.
• 임산부의 무도병은 보통 어린 시절에 소량 무도병을 앓은 초장에서 발생합니다. 태아기 임신은 현재 항 인지질 증후군 (일차 또는 전신성 홍 반성 루푸스)과 관련되어 있습니다. Chorea는 보통 임신 2 ~ 5 개월에 시작하며 드물게 산후 기간에 시작되며 때로는 이후 임신에서 다시 발생합니다. 일반적으로 증상은 출산이나 낙태 후 몇 달 이내에 또는 자발적으로 퇴행합니다. 오늘날 대부분의 저자에 의한 소위 노인성 (senile) 무도병은 의심스러운 진단과 관련이 있으며 원칙적으로 분류 체계가 없습니다.

심인성 무도병 ( "큰 무도병"- 옛 저자의 용어로)은 추체 외로 증후군에 적용되지 않으며 심인성 운동 장애의 변종 중 하나입니다.

무도병의 차별 진단

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Drug Chorea

Drug Chorea는 도파민 D1 수용체의 길항제의 장기간 사용으로 인해 가장 흔하게 발생합니다. 일반적으로 무도병은 약물 투여 시작 후 몇 개월 또는 몇 년 후에 나타나며 다른 운동 이상증이나 근육 긴장 이상과 병용 될 수 있습니다. Hyperkinesis는 약물의 장기간 사용 후에 발생하기 때문에 지연 성 운동 이상증 (지연 성 쇼트) 또는 근긴장 이상증이라고합니다. Dyskinesia의 첫 징후가 나타날 때 준비의 수신이 멈 추면 대개 항상 그렇지는 않지만 역 개발이 이루어집니다. 약물이 계속되면 운동 이상증은 내성이 생기고 돌이킬 수 없게되며 약물을 유발 한 약을 마신 후에도 감소하지 않습니다. 노인이 지연 운동 이상증의 발병에 더 취약 할지라도, 그것은 모든 연령에서 발생할 수 있습니다. 지연 성 운동 장애는 가장 많이 신경 이완제 정신 질환의 치료에 관찰뿐만 아니라 메스꺼움을 통해 항 정신병 약물 또는 다른 도파민 수용체 길항제로 치료받은 환자에서 발생 또는 위의 운동성을 감소시킬 수있다.

또한, 무도병은 레보도파를 복용하는 파킨슨증 환자에게서 발생할 수 있습니다. 길항제 인 무스 카린 성 콜린성 수용체 (cholinolytics)는 또한, 특히 기저핵에 유기 손상을 입은 개인에서 무도병을 유발할 수 있습니다. Levodopa 또는 anticholinergics로 인한 무도병은 복용량이 낮아 지거나 약물이 회수 될 때 되돌릴 수 있습니다.

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대사 질환

많은 수의 획득 또는 유전성 대사 장애가 무도병을 유발할 수 있습니다. 수시로, 그것은 임신 (또는 에스트로겐 처리)에있는 물질 대사 장애 또는 thyrotoxicosis에 기인합니다. 임신을 허용하거나, 에스트로겐 섭취를 중단하거나, 갑상선 중독증의 적절한 치료를 받으면 증상은 대개 완전히 퇴보합니다.

자가 면역 질환

자가 면역 질환의 Chorea는 아마도 caudate 핵에 대한 항체 생성 때문일 수 있습니다. Chorea Sydengam은 보통 A 군 연쇄상 구균 감염 후 몇 주 또는 몇 달 후에 시작하여 며칠 동안 자랍니다. Hyperkinesis는 무례 할 수 있고 tics 및 개성 변화를 동반 할 수있다. 역 발달은 보통 몇 주 동안 점진적으로 발생하며 때로는 불완전합니다. 어린 시절이나 사춘기에시 덴햄 (Sydenham)의 무도병을 겪은 일부 사람들에게는 늙은이에서 무도병이 다시 시작됩니다. 유사하게, 에스트로겐 또는 갑상선 중독증의 투여는 이전에시 덴 햄 무도병을 앓은 환자에서 종종 무도병을 일으 킵니다.

전신성 홍 반성 루푸스 또는 다른 콜라 게 네스가있는 경우, 무도병은 초기 징후 일 수 있거나 질환의 상세한 임상 적 배경에 대한 배경이 될 수 있습니다. Chorea는 또한 striatum 항원과 교차 반응 할 수있는 항 - 탄환 (anti-bullet) 항체의 생성으로 인한 악성 신 생물의 먼 발현이다.

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혈관 질환 및 기타 구조적 손상

반상 성 (hemiboreism) 또는 hemichorea는 국소 빈혈, 종양 또는 감염으로 인한 시상 하부 핵의 구조적 손상의 결과로 발생합니다. 질병은 몸의 한쪽면에있는 사지의 광대 한 choreic 또는 ballistic 움직임에 의해 나타납니다. 종종 운동 이상증은 얼굴을 수반합니다. 운동은 환자의 육체적 피로를 일으킬 정도로 큰 진폭입니다. 다행히도, 환자가 급성기에 살아남는다면, 시간이 지남에 따라 그들의 강도가 약 해지고 과동 이상이 점차적으로 일면 무도병으로 변하게됩니다.

시상 하부 핵은 도파민 계와 직접 관련이 없지만 도파민 수용체 길항제는 탄도과 운동의 치료에 매우 효과적 일 수 있습니다. 때로는 benzodiazepines, valproic acid 제제, barbiturates도 폭력적인 운동을 줄이기 위해 사용됩니다. 이 질병에 대한 구체적인 치료법은 개발되지 않았습니다.

유전병

재채기 , 어린 시절에 발병. 아미노산, 지질뿐만 아니라 무도병과 근긴장 이상을 일으키는 미토콘드리아 질병의 손상된 대사와 관련된 많은 유전병이 있습니다. 그들은 비교적 희귀하지만 실험실 검사로 쉽게 진단됩니다. 일반적으로 무도병은 다른 신경학 또는 전신 증상의 배경에 대해 이러한 경우에 발생합니다.

지배적 인, 성인기에 발병 : 헌팅턴 병.