혈소판의 질병

혈소판 또는 혈소판은 혈전 형성의 초기 단계 인 혈관 - 혈소판 지혈 과정에서 중요한 역할을합니다.

혈소판 은 크기가 1-4 μm 인 비 혈색 (젊은 형태의 혈소판이 더 큼)이며 수명은 7-10 일입니다. 혈소판의 1/3은 비장에 있고 혈소판의 2/3는 혈류에 있습니다. 말초 혈액 혈소판의 수는 000-400 사이 150 000 / mm 내지 ³. 평균 혈소판 용적은 7.1 femtolitrov (1 ×입니다 ¹⁵ L).

혈소판 수가 감소하거나 기능이 침해되면 출혈이 발생할 수 있습니다. 손상된 피부와 점막에서 가장 일반적인 출혈은 피치, 자반병, 출혈, 비강, 자궁, 위장관 출혈, 혈뇨입니다. 두개 내 출혈은 드물다.

혈소판 감소증의 가장 흔한 원인은자가 항원, 동종 약물 또는 약물 유발 항체에 의한 혈소판의 면역 파괴입니다.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

혈소판 감소증의 병태 생리 학적 분류

혈소판의 증가 된 파괴 (골수에서 거핵 세포의 정상 수 또는 증가 된 수 - 거핵 세포 성 혈소판 감소증).

면역 혈소판 감소증

• 특발성 :
  • ITP.
• ♦ 보조 :
  • 바이러스 (HIV, 사이토 메갈로 바이러스 [CMV, 엡스타인 - 바 바이러스, 헤르페스, 홍역, 풍진, 홍역, 볼거리, 파르 보 바이러스 B19) 및 세균 (결핵, 장티푸스)를 포함하여 유도 된 감염증;
  • 약물 - 유발;
  • 수혈 후 자반증의;
  • 자가 면역 용혈성 빈혈 (피셔 - 에반스 증후군).
  • 전신성 홍 반성 루푸스;
  • 갑상선 기능 항진증;
  • 림프 증식 성 질환;
  • 알레르기, 아나필락시.
• 선천적 인 면역 thrombocytopenia :
  • 생리 식 transluminal thrombocytopenia;
  • 생리 식 알러지 성 혈소판 감소증;
  • 태아 erythroblastosis - Rh 비 호환성.

비 면역 혈소판 감소증

• 혈소판의 증가 된 소비로 인한 것 :
  • 미세 혈관 생성 용혈성 빈혈;
  • DIC- 증후군;
  • 만성 재발 성 분열성 용혈성 빈혈;
  • 용혈성 - 요독 증후군;
  • TPP;
  • Kazabaha-Merritt 증후군 (거대 혈관종);
  • "블루"심장 결함.
• 혈소판의 증가 된 파괴로 인한 것 :
  • 약용 (리스트 토 쎄틴, 프로타민 황산염, 블레오 마이신 등);
  • 대동맥의 협착증;
  • 감염;
  • 심장 (인공 밸브, 심장 내 결함의 치료 등);
  • 악성 고혈압.

혈소판 분포 및 침착 위반

• Hyperplenism (문맥 고혈압, Gaucher의 질병, 선천적 인 "청색"심장 결함, 신 생물, 감염 등)
• 저체온증.

감소 된 혈소판 생성 (골수에서 거핵구의 감소 또는 부재 - 골낭 간 혈소판 감소증)

Hypoplasia 또는 우울증 megakaryocytes 1

• 약용 (클로로 티아 지드, 에스트로겐, 에탄올, 톨 부타 미드 등).
• 헌법 :
  • TAR 증후군 (방사성 뼈의 선천성 결핍)을 동반 한 혈소판 감소증;
  • 선천성 혈소판 결핍증;
  • 소두증이있는 생혈성 자이로 플라 스티 성 혈소판 감소증;
  • 풍진 embriofetopathy;
  • 삼 염색체 13,18;
  • Fanconi 빈혈.
• 비 효과적인 혈소판 생성 :
  • 거대 적아 구성 빈혈 (비타민 B 결핍 ₁₂ 엽산);
  • 심한 철분 결핍 성 빈혈;
  • 유전성 혈소판 감소증;
  • 발작성 야간 혈색소증.
• 혈소판 형성의 조절 장애 :
  • 트롬 보포 이에 틴의 부족;
  • 간헐적 인 혈소판의 이질화;
  • 사이 클릭 혈소판 감소증.
• 대사 장애 :
  • 메틸 말 론산 혈증;
  • 케톤 글리시 니아;
  • 카르 복실 신테 타제의 결핍;
  • 이소 발레르 산 혈증;
  • 특발성 치은염;
  • 갑상선 기능 저하증을 가진 어머니의 신생아.
• 혈소판의 유전 질환 2 :
  • Bernard-Soulier 증후군;
  • May-Heglin 변종;
  • 위스 코트 - 알드리치 증후군;
  • 혈소판 감소증의 성별과 관련이있다.
  • 지중해 혈소판 감소증.
• 재생 불량 질환 :
  • 특발성;
  • 약물 유발 (클로람페니콜 과다 항암제, 유기 및 무기 비소 mezantoin, Trimethadione, 갑상선, 항 당뇨병 제, 항히스타민 제, 페닐 부타 존, 살충제, 금 제제 특이성);
  • 방사선;
  • 바이러스 유발 (간염, HIV, Epstein-Barr 바이러스 등).

골수의 침윤 과정

• 양성 :
  • osteopetrosis;
  • 축적 질병.
• 악성 종양 :
  • 신 생물 : 백혈병, 골수 섬유증, 랑게르 세포 세포 조직 구증.
  • 2 차 : 림프종, 신경 아세포종, 고형 종양의 전이.

골수에서의 거핵구 수의 감소와 함께, 포부뿐만 아니라 골수 생검은 전형적인 오류를 예방하는 데 필요합니다. 이 상태는 골수에서 정상 또는 증가 된 양의 거핵 세포와 관련됩니다.