고립 폐 협착증 : 증상, 진단, 치료

모든 선천성 심장 결함 중에서 폐동맥의 고립 협착은 6 ~ 8 %입니다. 종종 수축은 폐동맥 밸브의 영역에 위치하며 직경이 1 ~ 10 mm 인 중심 또는 편심 오리피스가있는 다이어프램으로 표시됩니다.

수축 때문에, 압력 구배가 우심실과 폐동맥 사이에 형성됩니다. 우심실의 압력이 상승하면 삼첨판 막이 결핍되고 우심실 부전이 간에서 증가하여 부종이 증가합니다. 타원형 창이 열리면 높은 압력으로 혈액을 배출 할 수 있습니다. 이 경우, 확산 청색증이 발생합니다.

검사에서, 심장 영역은 시각적으로 시각적으로 변경되지 않으며, 상대적 심장 둔감의 경계는 약간 확대됩니다. 왼쪽의 두 번째와 세 번째 늑간 공간에있는 수축기 중얼 거림이 들립니다.

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폐동맥의 고립 된 협착을 어떻게 인식합니까?

심전도는 심장의 전기 축이 오른쪽으로 벗어남, 우심실 과부하의 징후를 나타내며, 종종 묶음의 오른쪽 묶음의 불완전한 봉쇄, 우심방의 과부하 징후를 보여줍니다.

방사선 학적으로 폐 영상이 고갈되고, 심장의 크기는 오른쪽 통풍구의 크기 (있을 경우)와 심장 충혈의 혼잡에 달려 있습니다.

심장 질환의 가장 두드러진 심 초음파 검사는 우심실이 증가하고 심실 중격이 두꺼워집니다. 또한, 폐동맥 판막의 개방에 대한 위반이 밝혀지고, 수축기에있는 두꺼워 진 판막은 확대 된 폐동맥 판으로 부풀어 오른다. 도플러 초음파 심장 혈관 조영술은 밸브에 격렬한 혈류, 압력 구배의 존재를 보여줍니다.

심장 판막 성형술과 관상 동맥 조영술은 풍선 판막 성형술의 경우에만 나타납니다.

감별 진단은 주로 심방 중격 결손으로 시행해야하는데, 그 이유는 두 경우 모두 왼쪽의 두 번째 늑간 간격의 수축기 잡음이 우심실 유출로의 협착 때문입니다.

고립 된 폐동맥 협착의 치료

약물 치료는 효과가 없습니다. 신생아에서는 프로스타글란딘이 폐 혈류를 유지하는 데 사용될 수 있습니다. 외과 적 치료는 경 풍선 판막 성형술을 포함합니다. 개입은 모든 나이에 반복적으로 수행 될 수 있습니다. 열린 심장에 대한 수술은 심한 판막의 형성 장애, infundibular 협착을 필요로하는 교정의 존재를 나타냅니다.