자가 면역 용혈성 빈혈

자가 면역 용혈성 37 ° C (열 항체 용혈성 빈혈)의 온도에서 적혈구 세포와 상호 작용하는 항체에 의한 빈혈 (냉 응집소와 용혈성 빈혈) 온도 <37 ° C.

일반적으로 용혈은 혈관 외입니다. 직접 항 글로불린 검사 (Coombs)는 진단을 결정하고 용혈의 원인을 제시 할 수 있습니다. 치료 방법은 원인에 의존 용혈 현상을 유발하고, 글루코 코르티코이드, 정맥 내 면역 글로불린, 면역 억제제, 비장 절제술, 수혈 및 / 또는 금단 증상의 방지의 사용을 포함한다.

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자가 면역 용혈성 빈혈의 원인

열 항체가있는 용혈성 빈혈은자가 면역 용혈성 빈혈 (AIGA)의 가장 흔한 형태이며, 빈혈이있는 여성에게 더 자주 영향을 미칩니다. 자가 항체는 대개 37 ℃의 온도에서 반응한다. 그들은 자발적으로 또는 다른 질병 (SLE, 림프종, 만성 림프 구성 백혈병)과 병용하여 발생할 수 있습니다. 특정 의약품 (예 : methyldopa, levodopa)은 Rh 항원 (methyldopa type AIGA)에 대한자가 항체 생산을 자극합니다. 일부 약물은 일시적인 합텐 (hapten) 메커니즘의 일부로서 적혈구 항생제 막 복합체에 대한자가 항체 생산을 자극합니다. Hapten은 안정적 일 수 있습니다 (예 : 다량의 페니실린, 세 팔로 스포린) 또는 불안정한 (예 : 퀴니 딘, 술폰 아미드). 열 항체가있는 용혈성 빈혈에서는 용혈이 주로 비장에서 발생하며 과정은 종종 치명적이며 치명적일 수 있습니다. 이러한 유형의 용혈에 대한 대부분의자가 항체는 IgG이며, 중요한 부분은 panagglutinins이며 특이성이 제한적입니다.

열 항체로 용혈성 빈혈을 유발할 수있는 약물

자가 항체	안정적	불안정하거나 알려지지 않은 메커니즘
세 팔로 스포린 디클로페낙 이부프로펜 인터페론 레보도파 메 페나 민산 Metildopa 프로 카인 아미드 Tenipozid 티 오리 얀딘 톨 메틴	세 팔로 스포린 페니실린 테트라 사이클린 스포트라이트	암포 테리 신 B 안타 졸린 세 팔로 스포린 클로람프로프 아미드 디클로페낙 디 에틸 스틸 베스 롤 Doksepin 하이드로 클로로 티아 지드 이소니아지드 베타 - 아미노 살리실산 프로 베네 시드 퀴니 딘 금계랍 리팜피신 술폰 아미드 Tiopental 톨 메틴

찬 응고 인자 (콜드 항체 질병)의 질병은 37 ℃ 미만의 온도에서 반응하는자가 항체에 의해 유발됩니다. 때로는 감염 (특히 마이코 플라스마 성 폐렴 또는 전염성 단핵구증)과 림프 증식 성 질환에서 발생합니다. 모든 경우의 약 1/3이 특발성입니다. 차가운 응집소의 질병은 노인 환자에서 용혈성 빈혈의 주요 형태입니다. 특발성 형태는 만성적 인 경향이 있지만 감염은 일반적으로 급성 질환의 원인이됩니다. 용혈은 간에서 혈관 외 단핵 식세포에서 주로 발생합니다. 빈혈은 대개 적당히 나타납니다 (헤모글로빈> 75 g / l). 이 빈혈의 항체는 IgM입니다. 용혈의 정도는 더 두드러지며,이 항체가 적혈구와 반응하는 온도가 높을수록 (정상 체온에 더 가깝다).

유행성 감기 헤모글로빈 뇨 (UGS, Donat-Landsteiner 증후군)는 드문 유형의 감기 아글 루티 닌 질환입니다. 용혈은 냉각에 의해 유발되며, 이는 심지어 국부적 일 수 있습니다 (예를 들어, 냉수와 찬물로 세척). Autohaemolysins IgG는 저온에서 적혈구에 결합하여 가온 후 혈관 내 용혈을 유발합니다. 이것은 비특이적 인 바이러스 감염이나 건강한 사람에서 가장 많이 발생하며 선천성 또는 후천성 매독 환자에서 발생합니다. 빈혈 발병의 중증도와 신속성은 다양하며 급격한 변화가있을 수 있습니다.

자가 면역 용혈성 빈혈의 증상

열 항체가있는 용혈성 빈혈의 증상은 빈혈의 존재 때문입니다. 질병이 심하면 체온, 흉통, 실신, 심부전의 징후가 증가합니다. 보통의 비장 비대 현상이 전형적인 현상입니다.

질병 콜드 아글루티닌은 급성 또는 만성 형태의 형태로 나타납니다. 다른 cryopathic 증상도 나타날 수 있습니다 (예 : acrocyanosis, Raynaud 현상, 감기와 관련된 폐색 장애). APG의 증상은 등 및하지, 심한 두통, 메스꺼움, 설사, 짙은 갈색 소변에서 심한 통증을 유발할 수 있습니다. 비장 비대가 발생할 수 있습니다.

자가 면역 용혈성 빈혈의 진단

AIGA는 용혈성 빈혈 환자, 특히 심한 증상과 다른 특징적인 증상이있는 환자에게 기대됩니다. 통상적 인 검사실 검사는 빈혈이 갑자기 집중적으로 나타나지 않거나 그 원인이 APG 인 경우 혈관 외 용혈 (예 : 혈소판 감소증, 정상 혈압 강하제)의 존재를 확인합니다. 전형적인 특징은 spherocytosis와 높은 ICSU 점수입니다.

AIGA는 직접 an-tiglobulin 검사 (Coombs)를 이용한자가 항체의 진단으로 진단됩니다. 항 글로불린 혈청은 환자의 세척 된 적혈구에 첨가된다; 응집의 존재는 적혈구 표면에 결합 된 면역 글로불린, 일반적으로 IgG 또는 보체 C3 성분의 존재를 나타낸다. AIGA에 대한 테스트의 민감도는 약 98 %입니다. 항체가가 매우 낮거나 항체가 IgA 및 IgM 인 경우 위음성 검사 결과가 가능합니다. 일반적으로 직접 항 글로불린 검사의 강도는 적혈구 막에 결합 된 IgG 또는 C3 보체 성분의 분자 수와 대략적으로 융합 정도와 관련이있다. 간접 항 글로블린 검사 (Coombs)는 환자의 혈장을 정상 적혈구와 혼합하여 혈장 내 항체의 존재를 확인하는 것입니다. 양성 간접 항 글로블린 검사와 음성 직선은 대개 임신, 예비 수혈 또는 렉틴의 교차 반응으로 인한 동종 항체의 존재를 나타내며자가 면역 용혈의 존재는 아닙니다. 1/10 000의 정상적인 혈액 기증자가 이들 항체에 대해 양성 반응을 보였기 때문에 열혈 항체의 검출만으로는 용혈의 존재 여부를 결정할 수 없다는 점을 염두에 두어야합니다.

자가 면역 용혈성 빈혈의 시험 쿰즈 진단에 의해 설립에 차가운 응집소와 난방과 질병 항체와 용혈성 빈혈과 감별 진단을 할뿐만 아니라, 열 항체 용혈성 빈혈을 담당하는 메커니즘을 파악하는 것이 필요하다. 이 진단은 직접 항 글로불린 반응으로 수행 할 수 있습니다. 세 가지 옵션이 있습니다.

1. 반응은 항 -IgG에서는 양성이고 항 -C3에서는 음성이다. 이 모델은 특발성자가 면역 용혈성 빈혈과 약물 또는 methyldopa 형자가 면역 용혈성 빈혈 (전형적으로 열혈 항체를 이용한 용혈성 빈혈이있는 경우);
2. 반응은 항 -IgG 및 항 -C3에서 양성이다. 이 모델은 열 항체를 가진 SLE 또는 특발성자가 면역 용혈성 빈혈의 경우에 전형적이며, 약물 관련 사례에서는 흔하지 않습니다.
3. 반응은 항 -C3에서는 양성이고 항 -IgG에서는 음성이다. 이는 별도의 약물 - 관련 사건 냉 응집소 질환, 발작 혈색소뇨 감기 낮은 친화력의 IgG 항체 존재 열적으로자가 면역 용혈성 빈혈, 특발성 드러난다.

자가 면역 용혈성 빈혈에 사용되는 다른 진단 연구는 일반적으로 명확한 결과를 산출하지 못합니다. 질병 콜드 응집소 (Cold agglutinins)에서 적혈구는 혈액 도말로 응집되며 자동 분석기는 종종 MCV 지수의 증가와 잘못된 헤모글로빈 수치를 결정합니다. 손을 데우고 결과를 다시 계산하면 표시기가 표준화 방향으로 바뀝니다. 용혈성 빈혈과 열 항체와 콜드 아글루티닌 질환의 차이 진단은 직접 항 글로불린 검사 양성인 온도를 결정함으로써 이루어질 수 있습니다. 37 ° C 이상의 온도에서 검사가 양성이면 열 항체가있는 용혈성 빈혈을 나타내지 만 저온에서 양성 반응은 감기 응집소 질환을 나타냅니다.

UGS가 의심되는 경우 UGS에 특정한 Donat-Landsteiner 테스트를 수행해야합니다. 매독에 대한 실험실 테스트를 수행하는 것이 좋습니다.

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자가 면역 용혈성 빈혈의 치료

열 항체가있는 약물에 의한 용혈성 빈혈의 경우, 조제를 폐지하면 용혈 강도가 감소합니다. Methyldopa의자가 면역 용혈성 빈혈의 유형 인 용혈은 대개 3 주 이내에 중단되지만, 긍정적 인 Coombs 검사는 1 년 이상 지속될 수 있습니다. 합텐 - 관련자가 면역 용혈성 빈혈에서, 약물로부터의 혈장 정화 후 용혈이 중단된다. 글루코 코르티코이드 (glucocorticoids)를 섭취하면 약제에 의한 용혈에 알맞게 영향을 미치며, 주입은보다 유의 한 효과가 있습니다.

글루코 코르티코이드 (예 : 하루 1 회 2 회 프레드니솔론 1mg / kg)는 열 항체가있는 특발성자가 면역 용혈성 빈혈에서 선택되는 치료법입니다. 매우 표출 된 용혈시 권장 초기 용량은 100 ~ 200mg입니다. 대부분의 환자는 치료에 대한 좋은 반응을 보이는데, 치료의 12-20 주 후에 1/3의 경우에 지속됩니다. 혈중 적혈구의 안정화가 이루어지면 글루코 코르티코이드의 투여 량을 서서히 줄여야합니다. 글루코 코르티코이드 철회 후 또는이 치료법의 초기 효과가없는 상태에서 용혈이 재발 한 환자는 췌장 절제술을 시행받습니다. 췌장 절제술 후 1/3에서 1/2 환자에서 좋은 반응이 관찰됩니다. 극심한 용혈의 경우에는 혈장 교환 (plasmapheresis)의 사용이 효과적입니다. 덜 발현되지만 조절되지 않은 용혈로 면역 글로불린을 주입하면 일시적인 조절이 가능합니다. 면역 억제제 (시클로 스포린 포함)를 장기간 투여하면 글루코 코르티코이드 (glucocorticoids) 및 비장 절제술로 치료 한 후 질병을 회복하는 데 효과적 일 수 있습니다.

열 항체가있는 용혈성 빈혈에서 panagglutinating 항체의 존재는 기증자 혈액의 교차 일치를 어렵게 만든다. 또한, 수혈은 종종 동종 항체와자가 항체의 활동을 합산하여 용혈을 자극합니다. 따라서 가능한 경우 수혈을 피해야합니다. 필요할 경우 용혈 조절하에 소량 (1 ~ 2 시간에 100 ~ 200 ml)의 수혈을해야합니다.

차가운 응집소의 급성 경우에는 빈혈의 경과가 스스로 제한적이기 때문에 유지 관리 요법 만 수행됩니다. 만성적 인 경우에는 기저 질환의 치료가 종종 빈혈을 조절합니다. 그러나 만성 특발성 경우에는 중등도 빈혈 (헤모글로빈 90-100 g / l)이 평생 지속될 수 있습니다. 냉각을 피할 필요가 있습니다. 흉막 절제술은 긍정적 인 효과가 없습니다. 면역 억제제의 효과는 제한적입니다. 수혈을 사용하려면주의해야합니다. 필요한 경우 수혈 히터에서 수혈을해야합니다. 동종 적혈구의 수명이자가 혈우병의 수명보다 훨씬 짧기 때문에 수혈의 효과는 낮습니다.

UGS 치료는 추위에있어 엄격한 제한입니다. 림프 절제술은 효과적이지 않습니다. 면역 억제제의 효과가 입증되었지만, 그 사용은 그 과정의 진행 또는 특발성 변이의 경우로 제한되어야합니다. 매독 치료는 UGS를 치료할 수 있습니다.