클리펠-트레논 증후군

사지의 깊은 정맥 또는 크리 펠 - 트레 레온 증후군의 발달 장애는 진행되는 심각한 선천성 질환으로 환자를 장애로 유도하는 기능적 및 해부학 적 장애를 유발합니다.

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역학

결점의 출현 빈도는 크지 않다. 지난 세기 동안 약 400 건의 관찰이 있었고, 어린이 연령은 100 번 이하였다.하지가 주로 고통 받았다. Klippel-Trenone 증후군은 소년에서 더 흔하게 발생합니다. 대부분 일방적이며, 아이가 태어 났음을 나타냅니다.

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Klippel-Trenone 증후군의 원인은 무엇입니까?

이 고통의 병태 기전은 영향을받는 사지에서 정맥 유출의 선천적 인 부분적이고 완전한 차단입니다. 주요 정맥의 봉쇄는 사지의 말단 부분과 정맥 - 협착 계의 만성적 인 수 포성 증을 유발합니다. 부작용 인 혈역학 적 증상 (모세 혈관 및 세뇨관의 동맥 저항 증가 및 혈액 오버 플로우)은 영양 장애, 림프 구성 및 모든 사지 조직의 경화 과정 발달을 유발합니다. 깊은 정맥을 통한 혈류의 위반은 정맥의 무형성 또는 저형성, 과형성, 가닥에 의한 외부로부터의 정맥의 압박, 배아 스파이크, 비정상적인 근육, 비정상적인 동맥에 의해 유발 될 수있다.

Klippel-Trenone 증후군은 어떻게 나타 났습니까?

악의적 인 증상의 3 가지 특징이 있습니다 : 표면 정맥의 확장, 팔다리의 신전 또는 농양, 혈관종. 혈관 및 안료 반점은 병든 사지의 피부에서 감지됩니다.

가장 지속적인 증상은 다음과 같은 특징을 갖는 외측 정맥의 확장입니다. 줄기 형 확장, 말단 바깥에 정맥류의 국소화, 노드 위의 소리 현상에 맥동이 없음. 두 번째 중요한 증상은 영향을받는 사지의 점진적 신전과 농양입니다. 혈관 부위 (모세 혈관 형성 이상)와 혈관종이 환자의 70 %에서 나타납니다. 피부 변화 (다한증, 다모증, 각화증, 영양 궤양), 근골격계의 변화, 출혈, 염증을 영양 수 이러한 증상뿐만 아니라.

실험실 및 기악 연구

질병의인지는 임상 적 및 특수 연구 방법의 비교를 기반으로합니다. 진단의 주요 장소는 혈관 조영술로, 정맥 시스템 손상 정도를 평가할뿐만 아니라 몸통 정맥 블록의 위치를 명확히 할 수 있습니다. Klippel-Trenone 증후군의 특징 인 배꼽 혈관과 대조적 인 부분 중 하나 또는 전체 사지 중 하나에 정맥 그림자가 없음이 밝혀졌습니다.

Rheography는 말초 동맥 저항의 증가를 보여줍니다. 정맥압의 측정은 반대쪽에 비해 후자에서 상당한 증가를 보여줍니다.

차동 진단

감별 진단은 자신의 외모에 비슷한 선천성 동정맥 통신을 포함하지만, 다른 혈역학 적 변화를 가지고, 정맥 침대에서 동맥혈의 빠른 방전입니다. 이 경우 정맥의 맥동, 국소 온도의 상승, 혈관을 통한 음향 현상이 기록됩니다. 비교하면, 임상 형태 학적 및 기능적 데이터가 프로세스의 특정 스테이지 감지 : 보상 gemodinamicheskne 위반 - 어린이 연령 2-5 년을, Subcompensated - 6 세 이상 - 5~7년, 만성 정맥 부전의 무대까지. 따라서 2 세에서 5 세까지의 어린이를 돌보는 것이 가장 적절합니다.

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Klippel-Trenone 증후군은 어떻게 치료됩니까?

하지의 깊은 정맥의 발달 결함의 치료는 깊은 정맥을 통해 생리적 인 혈류를 회복시키는 것을 목적으로하는 외과 적 수술 일뿐입니다. Hypoplasia 및 외부 압축, phlebolysis와 혈액 흐름을 정상화하는 데 도움이 생산됩니다. Microsurgical 기술의 도움으로 발음 hypoplasia 또는 aplasia와 함께, 악의적 인 영역의 절제는 밸브와 함께 contralateral 큰 복재 정맥의 조각으로 대체 수행됩니다. 완전 심부 정맥 이형성증에서도 비슷한 수술이 가능합니다.

Klippel-Trenone 증후군의 예후는 무엇입니까?

예후는 결함의 적시 치료에 비교적 유리합니다.