위염

Gastroschisis는 복강의 기관이 일반적으로 정상적으로 형성된 코드의 오른쪽에 위치한 전 복벽의 결함을 통해 장비되는 전 복벽의 발달에 결함이 있습니다.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

역학

Gastroschisis는 소년과 소녀의 경우 거의 같은 빈도로 발생하며 첫 번째 경우는 약간 우세합니다. 출생 10 000 건당 3-4 건입니다. 어린이의 70 % 이상이 조기에 태어나고 태아기의 hypotrophy가 있습니다.

[7], [8], [9]

원인 위축증

지금까지 확실히 배벽 갈림 증의 발전을 일으킬만한 요인을 밝혀 없습니다. Periomphalic 결함 상승, 따라서, 우측 허혈 laraumbilikalkoy 영역과 - 가설에 따르면, 조기 퇴화 오른쪽 제대 정맥은 외배엽 중배엽 결함 (결과) 허혈 및 동맥 omfalomezenterialnoy 원위 세그먼트 위반의 형성을 초래할 수있다. 흡수 결과가 기형 장내 튜브 배벽 조합을 설명하는 장 폐쇄증, 벽을 형성 할 수있다의 상부 mezenterialkoy 동맥으로 공급 구조의 허혈성 프로세스뿐만 아니라 전방 복벽 결손뿐만 아니라, 그 용기에 혈액 공급이 고갈의 원인이 될 수있다. 다른 기관과 시스템, 및 염색체 이상의 배벽 갈림 sochetanni 이상으로 매우 드문.

[10], [11], [12], [13]

조짐 위축증

임산부의 초음파 검사를 통해 임신 12-15 주에 발달 장애를 조기 발견 할 수 있습니다. 복강 외측에있는 장의 루프를 결정하십시오. Gastroschisis의 조기 진단에서 미래의 여성은 조심스럽게 조사해야합니다. 임신 2기에 초음파는 한 달에 한 번, 세 번째 삼 분기에 매주 실시됩니다.

Gastrochisis의 징후는 명백하며, 신생아의 초기 검사 후 진단에는 추가 조사 방법이 필요하지 않습니다. 출생의 시간에, 그들은 음낭으로 내려하지 않는 경우 고환, - 어떤 경우에는 소년들 사이 부속과 자궁, - 여자의 방광의 바닥 - Eventrirovaknymi은 일반적으로 크고 작은 창자 루프, 위, 적어도이다. 간은 항상 복강 내에 있고 잘못 형성됩니다. 내지 2 개)의 6 ㎝ 내지 - 폭은 대략 전방 복벽 결손의 직경에 대응한다 - Eventrirovannye 몸 특징 형상 팽창 위장이, 이완증, 창자 관, 소장 및 대장의 벽 좁은 루트를 갖는 공통 장간막 배치되어 함침. 모든 유지 기관은 층으로 덮여 있습니다.

Gastroschisis를 가진 내장은 다소 짧아서, 그 길이는 표준과 비교하여 10-25 % 감소합니다. 양수 천식은 방수 된 기관의 장액 막의 화학적 인 "압축기"로서 손상을 야기합니다 - 소위 화학 복막염. 기존 기관의 피브린 코팅 색은 자궁 내 환경의 특성에 따라 다릅니다. 진한 빨강에서 황록색까지 녹색입니다. 이 피브린 응고는 원칙적으로 생존 가능한 기관을 숨 깁니다. Gastroschisis가있는 신생아의 외과 검사 프로토콜에는 ECHO-cardiography, neurosonography가 포함됩니다. 수술은 높은 세척 eventrirovannoy 콜론을 수행해야합니다 전에 배벽 갈림 증 아동의 장 튜브의 기계적 개통을 확인하려면 - 태변 대장의 존재가 장 투과성을 나타냅니다.

[14], [15], [16]

양식

최근에 다음과 같은 위 절제술의 분류가 채택되어 임신과 출산을위한 최적의 방법을 선택하고 수술 적 교정을 선택할 수 있습니다.

• 위염증의 간단한 형태.
• 내장 - 복부 불균등의 유무에 관계없이 복잡한 형태의 위화창.

복잡한 형태의 환자는 일반적으로 수술 적 치료가 필요합니다.

[17], [18]

치료 위축증

입원 전 단계

어린이의 냉기를 막기 위해 노출 직후에 노출 된 장기는 멸균 된면 거즈 드레싱으로 덮여 있거나 멸균 비닐 봉지에 장기에 의해 막히고면 거즈 드레싱으로 덮여 있습니다. 체온 유지는 37 ° C의 온도와 100 %에 가까운 습도의 Kuvez에 신생아를 배치하여 이루어집니다. 즉시, 위 내용물의 흡인과 위의 감압을 막기 위해 영구적 인 비위 관 또는 구강 위관을 착용해야합니다. 프로브는 전체 운송 시간 동안 열려 있어야합니다. 기관 삽관은 개별 증상에 대해서만 시행해야합니다.

Gastroschisis 환자 수송은 kouvez가 장착 된 특수 reanimobile의 인공 호흡기, 호흡기 및 중요한 기관의 기능을 모니터링하는 장치에 의해 수행됩니다. 아이를 외과 병원으로 이송하는 것은 출생 후 가능한 한 빨리 수행되어야합니다.

병원 단계

수술 전 준비

전문 병원 수술 전 유지 관리 기능의 주요 작업은 장애 위장관 (위 프로브, 대장의 높은 세척)에 의해 경고 자식 감소도 viscero 복부 압축 해제 불균형을 냉각 gemoreolicheskih 혈액 농축 보정을 감소, 혈액 순환의 볼륨을 작성, 중요한 장기입니다.

수술 준비 환자의 실조의 정도에 따라 다르지만, 일반적으로 2-3 시간 걸린다. 아이의 체온이 향상 36 ° C 및 실험실 파라미터를 초과하는 경우 그 효과가 고려된다 (감소 헤마토크리트가 산증을 보상).

외과 적 치료

Gastroschisis는 외과 적으로 만 치료됩니다. 현재 위축증의 외과 적 치료 방법은 세 그룹으로 나눌 수있다.

전 복벽의 주요 급진 플라스틱 :

• 전통;
• 복강 내에 호발 기관의 비 마약 성 운동 (Bianchun 절차).

전 복벽의 지연된 급진 매 스틱 :

• 엽 성형 - 전 복벽의 플라스틱 :
• alloplasty - 인공 및 생물학적 물질로 만들어진 패치의 사용.

수반되는 장 폐쇄를 동반 한 병기 처리 - 전벽 절개술 및 전방 복벽 폐쇄

치료 방법의 선택은 내장 - 복부 불균형의 정도와 장 튜브의 기형의 조합의 유무에 달려 있습니다.

일차 근치 수술이 가장 선호되는 방법입니다. 내장과 복부의 불균형이 명확하지 않은 소아에서 시행됩니다. 치료 기술은 특별한 기능이없는 및 수선 작업의 상처를 봉합 한 다음 복부에 eventrirovannyh 기관을 담근다. 배꼽이 변형 된 상태로 남겨 두려면 코드 잔량을 권장합니다.

2002 년 영국 외과 의사 인 A. Bianchi는 eutenteric gut의 비 수포 정복 방법을 제안하고, 엄격한 적응증을 결정하고 그 장점을 입증했습니다.

적응증

Eventrirovainoy 장 대상 업무의 위치를 변경 Beznarkoznomu : 배벽 갈림 증의 고립 된 양식을 vistsero 복부 불균형없이 좋은 장 조건 (고밀도 섬유소 덮개가없는 경우)와 함께.

이점

기계 환기가 필요 없습니다. , 침대 일 수, 좋은 결과 kosmeticheskny을 얻을 수있을 것입니다 감소 - (4-6일 독립 의자) 마취, 대용량의 유체 치료는 빠르게 소화 기관의 통과를 복원. 절차는 집중 치료실에서 직접 수행됩니다 (주 산기 센터 또는 수술 병원의 호흡 부에서).

[19], [20], [21], [22], [23]

수술 기법

복부 벽의 결손을 넓히지 않고 복부에 제대혈 잔류 물 및 장 루프를 담근다. 결함의 가장자리에는 별도의 또는 피내 봉합이 적용됩니다.

표현 vistseroabdominalioy의 불균형 방법론은 소장의 일부를 임시로 리셉터클로서 사용 사용될 때, 복강 내의 결함 fastsialiomu 전방 복벽의 가장자리에 봉합되거나 고정되어 실라 스틱 코팅과 teflonavy 가방을 배치하지 않는다. 가방은 7-9 일 후에 제거됩니다. 전 복벽의 플라스틱을 수행. 또한, 배벽의 viscero 복부 불균형도가 높은 처리에는 경막 처리 콜라겐 vicryl 조직 xenopericardial 플레이트의 다른 패치를 사용. 때문에 이러한 직물은 전화 : 결합 조직의 폭풍이 자신의 아이 증식을, 대부분의 경우, 복벽 결손이 복부 탈장을 형성하지 않고 마감했다.

위장관과 소장관의 병변을 동반 한 소아의 치료에는 심각한 어려움이 있습니다. 장 폐쇄가있는 경우, 위장 장애를 가진 어린이는 폐쇄 - 탈출증 수준에서 이중 장 또는 인공 결막 절제술의 중첩을 보여 주며 폐쇄 후 (28 ~ 30 일) 종료합니다.

수술 후 기간에는 여러 가지 방향으로 치료가 이루어집니다. 중요한 기관과 시스템의 기능을 유지하고 위장관의 기능을 회복시킵니다. 환자의 수술 후 관리 프로그램에는 다음과 같은 활동이 포함됩니다.

• 소생 지원 (IVL, IT, 항균 요법, 면역 요법, 수술 후 4 일째부터 완전한 비경 구 영양).
• 위장의 감압.
• 연동 자극.
• 경장 영양의 시작.
• 발 치료 요법과 eubiotics.

치료의 독립적 인 의자의 배경에 대해 아이가 당신이 경장 영양을 시작하고 신속하게 생리적 볼륨에 가져 할 수 있도록 완벽하게 복원 수술 후 4-6일 멀리 이동하기 시작하고, 위장관을 통과의 12 ~ 15 일째에 일반적으로 .

합병증

수술 후 합병증은 조건 적으로 세 그룹으로 나눌 수있다.

• 장간막 혈전증, 과도한 혈장 내압 증가로 인한 장 괴사 :
• 위장관의 회복되지 않은 기능의 배경에 대한 장내 장 폐쇄 :
• 2 차 감염, 괴사 성 장염, 패혈증.

[24], [25], [26]

예보

신생아 수술의 대규모 센터에서 위 병변의 치료 경험이 축적 된 소아의 생존율은 100 %에 이릅니다. 아이들은 정신 운동 발달, 일반 프로그램에 대한 학교에서의 학습, 또는 과목에 대한 심층적 인 연구를 통한 프로그램 학습을 통해 동료들과 뒤떨어지지 않고 스포츠 섹션에 참여합니다.

따라서 위장관은 절대적으로 교정적인 결함이며 합리적인 회복 요법은 압도적 인 경우의 대부분을 복구를 완료하고 높은 삶의 질을 제공합니다.

[27], [28], [29]