피로 인산염 관절염

Pyrophosphate arthropathy, 또는 dihydrate의 칼슘 pyrophosphate 강수량 질병은 질병입니다. 이수화 물의 피로 인산 칼슘 결정의 결합 조직에서의 형성 및 침착에 기인한다.

ICD-10 코드

• M11. 다른 결정 성 관절증.
• M11.2. 또 다른 연골 석회 증.
• M11.8 기타 특정 결정 성 관절증.

역학

이 질병은 피로 인산염 관절 병증이 주로 노인 (55 세 이상)에서 발생하며 남성과 여성에서 거의 같은 빈도를 보입니다. 방사선 촬영에 따르면 피로 인산 칼슘 결정의 침착 빈도는 나이가 들면서 65-74 세 사이에 15 %, 75-84 세 사이에는 36 %, 84 세 이상에서는 50 %가 증가한다.

[1], [2], [3], [4], [5]

피로 인산염 관절염의 원인은 무엇입니까?

칼슘 dihydrate의 칼슘 pyrophosphate 퇴적의 원인에 대한 입증 된 정보의 부족에도 불구하고, 질병과 관련된 요인이 있습니다. 무엇보다도,이 나이 (질병이 노인에서 주로 발생), 유전 적 소인 (상 염색체 우성 형질로 유전과 가족의 집계 hindrokaltsinoza의 경우)를 포함한다. Anamnesis에 관절의 부상은 칼슘 pyrophosphate 결정 dihydrate의 증착에 대한 위험 요소입니다.

혈색소 침착증은 칼슘 피로 포스페이트 이수화 물 결정의 침착 질환과 분명히 연관되어있는 유일한 신진 대사 및 내분비 질환입니다. 수혈 혈소판 증 (hemosiderosis)과 혈우병 성 관절염 (hemophilic arthritis)을 가진 환자에서 철분이 축적 됨으로써 이러한 결정들이 축적된다는 것이 입증되었습니다.

칼슘 파이로 인산염 결정, 칼슘 이수화 물, 신진 대사 및 내분비 질환의 침착으로 이끄는 다른 가능한 원인 중에 주목해야합니다. 부갑상선 기능 항진증, 저 마그네슘 혈증 및 hypophosphatase는 연골 석회 증 및 가성 포타그라와 관련이 있습니다. Gitelman 증후군은 저칼륨 혈증 및 저 마그네슘 혈증이 관찰되는 유전성 신장 관상 병리학 적 병리학 적 병리학 적 병기이며 연골 석회 증 및 의사 도파와 관련이 있습니다. 갑상선 기능 항진증과 가족 성 저칼륨 성 고 칼륨 혈증에서 dihydrate의 칼슘 피로 포스페이트 결정의 침착 가능성. 급성 pseudogout의 에피소드는 hyaluronate의 관절 내 주사의 배경에 설명되어 있습니다. 이 현상의 메커니즘은 알려져 있지 않지만, 히알루 론산염을 구성하는 인산염이 관절의 칼슘 농도를 감소시켜 결정체를 안정화시킬 수 있다고 믿어집니다.

피로 인산염 관절증은 어떻게 발생합니까?

이수화 물의 피로 인산 칼슘 결정의 형성은 연골 세포 표면 근처에있는 연골에서 일어난다.

칼슘 피로 인산염 수화물 결정의 형성과 증착을위한 하나의 가능한 메커니즘은 pirofosfatgidrolazy - 뉴 클레오 시드 그룹 효소의 활동을 증가 찾을 수 있습니다. 이들 효소는 연골 세포의 세포막의 외면과 연관된 특히 adenozingrifosfata 클레오 사이드 트리 포스페이트의 가수 분해에 의해 생산과 피로 인산을 촉매하는 책임이있다. 연구는 관절 연골의 콜라게나 제 분해에 의해 얻어진 소체 포화 선택적 효소 활성 기 클레오 pirofosfogidrolazy 확인 칼슘, 피로 인산 칼슘 이수화 물 결정을 닮은 pirofosfatsoderzhaschih 광물의 형성을 촉진했다. 연골 매트릭스 석회화 사멸 증가와 관련된 세포막 PC-1 혈장 단백질 ektonukleozidtrifosfat-pirofosfogidrolaznoy 활성을 갖는 동위 효소 중.

피로 인산염 환자의 관절증은 어떻게 나타 납니까?

환자의 25 %에서 피로 인산염 관절 병증은 몇 일에서 2 주까지 지속되는 급성 관절염 (pseudogout - acute monoarthritis)에 의해 나타납니다. 의사 관절염의 관절염에 대한 공격의 강도는 다를 수 있지만 임상상은 통풍성 관절염의 날카로운 공격과 유사합니다. 모든 관절에 영향을 줄 수 있지만 가장 흔한 것은 중족 지간 관절과 무릎 관절 (50 %)입니다. 의사 관절염의 공격은 자발적으로 만성 질환과 외과 적 개입의 악화 후에 발생합니다.

약 5 %의 환자에서 처음에는 질병이 류마티스 관절염과 비슷할 수 있습니다. 그러한 환자에서이 병은 아침 관절, 불쾌감, 관절염과 함께 많은 관절의 대칭성, 종종 만성 부진한 관절염으로 나타납니다. 검사 결과 활막의 농축, ESR의 증가, 일부 환자 및 RF의 낮은 역가가 나타납니다.

의사 스테로 관절염은 칼슘 파이로 인산염 결정 이수화 물의 침착으로 환자의 절반에서 검출되는 질병의 한 형태입니다. Psevdoosteoartroz은 다양한 강도의 급성 관절염 공격 가능한 에피소드와 함께 종종 대칭 무릎, 엉덩이, 발목, 손, 어깨의 골간 관절과 팔꿈치 관절에 영향을 미칩니다. 관절의 변형 및 굴곡 구축은 특징적이지 않습니다. 그러나 슬개 대퇴 관절에 이수화 물의 피로 인산 칼슘 결정이 침적되면 무릎 관절의 외반 변형이 일어난다.

가상 관절염은 남성에게 더 흔한 반면, 유사 골관절염은 여성에게 더 흔합니다.

칼슘 피로 인산염 수화물 축 척추의 결정의 예금은 때때로 사진 급성 신경근 증으로 이어질 수 요추에 뇌막염을 닮은, 근육 경직, 발열을 동반, 목에 급성 통증의 원인이 될 수 있습니다.

많은 환자에서 이수화 물 칼슘 피로 인산염 결정의 침착은 관절 손상의 임상 증상없이 진행됩니다.

분류

일반적으로 허용되는 분류가 존재하지 않습니다. 그러나 피로 인산염 관절염의 3 가지 임상 변이 형은 구별된다 :

• 의사 - 골관절염;
• 의사 통;
• 유사 류마티스 성 관절염.

피로 인산염 관절염의 과정은 연골 석회 증 (chondrocalcinosis)과 같은 X 선 현상을 동반합니다.

[6], [7], [8], [9]

피로 인산염 관절염 진단

가장 흔한 것은 관절이 수에 관계없이 어깨, 손목, 중수 지골 및 무릎 관절입니다.

가짜 관절염의 경우 관절 손상이 급격히 또는 만성적으로 발생합니다. 급성 관절염은 무릎, 손목, 어깨 및 발목에서 더 자주 하나 또는 더 드물게 여러 관절에서 발생할 수 있습니다. 공격 지속 시간은 1 ~ 몇 개월입니다. 만성 가성 동안 일반적으로 어깨, 방사형, 중수 또는 무릎 관절의 비대칭 병변을 관찰, 질병은 종종 30 분 이상 지속되는 조조 강직을 동반한다.

의사 - 골관절염에서는 관절염의 특징 인 관절 이외에 다른 관절도 영향을받습니다 (손목, 중수 지류 관절). 발병은 보통 점진적이다; 염증 성분은 기존의 골관절염보다 더 뚜렷합니다.

[10], [11], [12], [13]

신체 검사

가성 통풍의 급성 변형에서 통증, 부종 및 관절의 국소 온도가 상승합니다 (어깨, 손목, 무릎에서 더 자주 나타남). Pseudogout의 만성적 인 과정에서, 부드러움과 붓기가 관절 기형뿐만 아니라 종종 비대칭으로 관찰됩니다. 의사 - 골관절염에서 염증의 정도는 골관절염보다 더 큽니다. Geberden과 Buschar의 결절 부위에 아픔과 붓기가있을 수 있습니다. 일반적으로 피로 인산염 관절염은 심한 염증 현상이있는 골관절염 환자 나 골관절염의 특징이 아닌 관절 증후군의 국소 화증 환자에서 의심되어야합니다.

피로 인산 칼슘 결정 이수화 물의 침착 질환에 대한 진단 기준.

• 편광 현미경 또는 X- 선 회절에 의해 검출 된 조직 또는 활액에서 칼슘 피로 포스페이트 이수화 물의 특징적인 결정의 검출.
• 2A. 보상기를 사용하여 편광 현미경에서 약한 양의 복굴절을 갖지 않거나 약한 복굴절을 갖지 않는 단사 정계 또는 3가 결정의 식별.
• 2B. 방사선 사진상 전형적인 연골 석회 증의 존재.
• 3A. 급성 관절염, 특히 무릎이나 다른 큰 관절.
• 3B. 특히 급성 공격을 동반하는 동안 무릎, 고관절, 손목, 손바닥 뼈, 팔꿈치, 어깨 또는 중수 지 관절을 포함하는 만성 관절염,.

피로 인산염 관절염의 진단은 첫 번째 기준 또는 기준 2A 및 2B의 조합이 탐지되면 신뢰할만한 것으로 간주됩니다. 기준 2A 또는 2B만이 탐지되는 경우. 피로 인산염 관절염의 진단이 가능합니다. FOR 또는 ST 표준의 존재. 이 질환의 특징적인 임상 증상 만이 피로 인산염 관절 병증 진단을 고려할 수 있습니다.

피로 인산염 관절염의 실험실 진단

어떤 형태의 피로 인산염 관절 병증의 특징적인 실험실 특징은 활액에서 이들 결정의 검출이다. 보통 편평한 모양과 양의 복굴절을 갖는 결정은 보상기를 사용하여 편광 현미경에 의해 활액에서 검출됩니다. 크리스탈은 보정기 빔과 평행 할 때는 파란색으로 보이고 수직 대칭이면 노란색으로 보입니다.

이러한 형태의 질병, 어떻게 psevdorevmatoidny 가성 관절염, 활액이 낮은 점도는, 흐림, 반대로, 100 개 세포보다 명확하고 점성, 백혈구 수치에 5000 25 000 psevdoosteoartroze 활액에 다형 핵 백혈구가 포함되어 있습니다.

혈액 연구는 피로 인산염 관절염의 진단에 큰 역할을하지 않습니다. 피로 인산염 관절염을 동반 한 염증 과정에는 말초 혈액 백혈구 증가증이 동반 될 수 있으며, 좌측으로의 이동, ESR 증가 및 CRP 수준이 있습니다.

피로 인산염 관절염의기구 학적 진단

관절의 방사선 촬영. 무릎 관절, 골반 및 손목 관절의 발작이있는 방사선 사진은 칼슘 피로 포스페이트 결정의 침착과 관련된 변화를 감지하는 데 가장 도움이됩니다.

• 특정 징후. 질병의 가장 특징적인 방사선 학적 징후 - 유리 모양의 관절 연골의 석회화, X 선입니다 관절 뼈 부분의 윤곽을 따라 좁은 선형 그림자처럼 보이는, 그리고 "구슬 같은"스레드를 닮았다. 슬개골 - 대퇴 관절의 무릎의 고립 된 협착이나 손의 중수 지 관절의 퇴행성 변화의 확인은 종종 피로 인산염 관절 병증을 나타냅니다.
• 비 특이 징후. 퇴행성 변화 : 낭종의 형성과 슬롯을 연골 골 경화증을 축소 - 모두 피로 인산 관절이 혈색소 침착증에서 고립 된 피로 인산 관절증과 윌슨 병을 초래하는 경우가 발생할 수 있으므로, 비특이적.

추가 연구

(말단 비대증 혈색소 침착증, 갑상선 기능 저하증, 부갑상선 기능 항진증, 통풍, hypophosphatasia, gipomagnezemiya, 가족 gipokaltsiuricheskaya 고칼슘 혈증, ochronosis) 여러 대사 질환과 연관 피로 인산 관절증을 감안할 때, 칼슘 피로 인산염의 새로 진단 결정이있는 환자는 칼슘, 인, 마그네슘, 철, 알칼리 인산 분해 효소의 혈청 수준을 결정하는 것이 필요하다 , ferritin, 갑상선 호르몬 및 ceruloplasmin.

[14], [15], [16]

차동 진단

피로 인산염 관절염을 다음 질병과 구별하십시오 :

• 통풍;
• 골관절염;
• 류마티스 성 관절염;
• 패혈증 성 관절염.

[17], [18], [19], [20]

다른 전문가의 상담에 대한 징후

진단을 위해 류마티스 전문의와 상담 할 필요가 있습니다.

진단의 공식화 예

피로 인산염 관절염, 의사 - 골관절염.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28]

피로 인산염 관절염 치료

치료 목적

• 통증 증후군의 감소.
• 수반되는 병리학의 치료.

입원 징후

입원은 질병의 악화 및 항염증제 치료의 비 효율성에 필수적입니다.

피로 인산염 관절 병증의 비 의학적 치료

체중 감소, 열 및 추위 사용, 보조기, 운동, 관절 보호.

피로 인산염 관절염 치료제

Pyrophosphate arthropathy의 무증상 변이 (질병의 X- 선 징후를 간혹 발견 함) 치료를 필요로하지 않습니다. 가성 통풍의 급성 발작에서 NSAID, 콜히친, 글루코 코르티코 스테로이드가 정맥 내 또는 관절 내로 사용됩니다. 하루에 1 ~ 3 회 0.5-0.6mg의 콜히친을 일정하게 섭취하면 가성 통풍 (pseudo-gout)이 빈번히 나타나는 환자에게 효과적입니다. 큰 지탱 관절의 가관절 관절증의 징후가있는 경우, 다른 치료법의 골관절염과 동일한 치료 방법이 사용됩니다.

구체적인 치료 방법은 존재하지 않습니다. 혈색소 침착증, 부갑상선 기능 항진증 및 갑상선 기능 항진증과 같은 부수적 인 질병의 치료는 칼슘 피로 포스페이트 결정의 재 흡수로 이어지지는 않는 경우가 드물지만 발작 횟수의 감소가 주목됩니다.

피로 인산염 관절 병증의 외과 적 치료

관절의 퇴행성 변화의 경우에 가능한 내 인성 인공 관절

피로 인산염 관절염의 예후는 무엇입니까?

일반적으로 피로 인산염 관절염은 비교적 양호한 예후를 보입니다. 5 년 동안 104 명의 환자를 관찰 한 결과, 41 %가 개선되었고, 33 %는 변화가 없었고, 환자들만이 역학을 보였으므로 11 %가 수술을 받아야했다.