다카야스 증후군

Takayasu 증후군은 대동맥과 그 주요 가지의 육아 종성 염증이며 대개 50 세까지 시작됩니다. 첫 번째 병은 D. Savon (1856)이라고 묘사되었지만 그 이름은 일본의 안과 전문의들의 연구를 통해 얻어졌다. 그 중 하나는 M. Takayasu (1908)였다.

역학

Takayasu는 아시아 및 남미 국가에서 주로 발견되지만이 질병의 많은 사례가 러시아를 비롯한 지구의 다른 지역에 등록되어 있습니다. 다카야스 증후군의 연간 발병률은 인구 10 만 명당 0.12-0.63 명이다. 여성은 젊은 나이와 중년의 질병에 가장 잘 걸립니다.

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타카야스 증후군은 어떻게 나타 납니까?

타카야스 증후군의 경과는 어느 정도 걸립니다. 재발 임상 사진 질병 또는시 초기 단계에서 전신 염증 (체중 감소, 약화, 졸음, 관절통 및 근육통, 복통)에 의한 비특이적 증상을 포함한다. 종종, Takayasu 증후군이 발병 할 때, 원인 불명의 발열, ESR 및 빈혈의 가속이 오랜 시간 동안 일어납니다. 이 기간 동안 환자의 10 %는 전혀 불만을 제기하지 않습니다.

Takayasu 증후군의 발전된 단계에서 진행성 폐색 성 동맥 병변의 결과로 각 장기 및 조직의 허혈 징후가 나타납니다. 전신 염증 반응의 부재는 활동성 혈관 염증을 배제하지 않으며, 이는 영향을받는 혈관의 투영 부위 또는 통증이있을 때 통증을 유발한다. 혈관 염증의 증상은 발병 첫해에 발생합니다. 가장 자주 (40 %) 전완과 어깨의 근육에 약화, 피로감, 통증이 있음을 주로 일방적으로 나타내며 신체 활동에 따라 심각성이 증가합니다. 그러나 맥이 없거나 팔 중 하나에서 긴장과 긴장이 줄어들면 상완 동맥의 수축기 혈압의 비대칭이 15-20 %의 경우에 나타납니다.

Takayasu 증후군 환자의 7-15 %에서 목에 통증, 현기증, 일시적인 일시적인 시각 장애, 혈압 상승, 호흡 곤란 및 심계항진이 있습니다. 70 %의 사례에서 총 경동맥에서 수축기 중얼 거림을들을 수 있으며 환자 중 15 %는 통증 (경도 혈관 확장증)을 관찰합니다. 이러한 물리적 데이터는 종종 복부 대동맥의 청진 및 촉진, 특히 II 형 및 III 형 해부학 적 유형에서 발견됩니다.

그리고 혈관에있는 타카 야스 증후군의 세 번째 단계는 섬유증의 징후가 지배적이며, 혈관의 협착과 혈관 부전의 징후가 있습니다. 이 기간 동안이 질환의 초기 단계에 비해 상지와하지의 간헐적 인 파행, 심혈 관계의 병변, 뇌 및 폐의 증상이 훨씬 더 자주 발생합니다 (50-70 %). 폐 침범의 임상 증상은 환자의 4 분의 1 미만으로 충족됩니다. 가슴에 통증, 호흡 곤란, 비생산적인 기침, 드물게 객혈이 있습니다.

환자는 손의 근위 부분의 근육에 통증이 있음을 지적하고, 종종 손을 쥐고 힘을 줄이면 신체 활동을 적게하며, 휴식을 취하거나 수면 중에 발생합니다. 때로는 통증이 왼쪽 어깨, 아래턱, 목 부위 및 가슴의 왼쪽 절반까지 확장됩니다. Takayasu 증후군 환자의 85-90 %에서 팔뚝의 동맥에서 맥박이 사라지고 상완 동맥에서 측정 한 수축기 혈압에 차이가 있습니다.

혈관에서 염증 과정의 진행에 따라, 각 장기 또는 시스템에서 허혈성 사건에 의해 유발되는 임상 증상의 빈도 및 중증도가 증가한다. 그러나 쇄골 하 동맥 또는 겨드랑 동맥의 폐색에도 불구하고 협착이 느리게 진행되고 협착이 진행되는 것과 관련하여 암의 국소 빈혈이 거의 관찰되지 않습니다.

분류

Takayasu 증후군의 병리학 적 혈관 변화에 대한 몇 가지 분류가 제안되었는데, 그 사이의 목장주는 근본적인 성질이 아니다. 해부학 적으로 4 가지 유형의 질병이 있습니다. 처음에는 대동맥의 아치와 동맥을 떠나는 변화가 있습니다. 이 변이 형에서 왼쪽 쇄골 하 동맥과 총 경동맥의 병변이 흔합니다. 두 번째 유형의 질병은 흉부 및 / 또는 복부 대동맥 및 그 가지의 고립 된 병변을 유발합니다. 세 번째 유형에서는 대동맥 및 / 또는 가지의 아치에서 병적 인 과정이 흉부 또는 복부 대동맥의 변화와 결합됩니다. 네 번째 유형에서, 병리학 적 과정은 주 폐동맥 또는 그 가지가 결합 된 (또는없는 경우) 최초의 3 가지 변이체 중 어느 하나에 국한된다.

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Takayasu 증후군을 어떻게 인식합니까?

일반적으로 정상 색소 성 정상 세포 빈혈, 중간 정도의 혈소판 및 고 감마 글로불린 혈증이 보통 발견됩니다. 특히 ESR의 증가를 특징으로하며, 그 정도는 질병의 염증 활성에 달려 있습니다. 그러나 3 분의 1 환자에서 염증 반응의 임상 증상에도 불구하고 ESR은 정상 범위 내에서 유지 될 수 있습니다. 소변 검사에서 중등도의 단백뇨 (최대 1g / day) 및 미세 혈뇨가 확인됩니다. CRP 농도의 증가는 60-70 %의 경우에서 관찰됩니다. 안과 검진시 시력이 감소하고 더 자주 일방적이며 시각 장애가 감소합니다.

경음악 연구

Takayasu 증후군 환자를 검사하는 주요 수단 중 하나는 혈관 조영술입니다. 그 결과는 진단을 확인하고 염증 과정의 역학 및 유행을 평가하는 데 중요합니다. 혈관 조영술에 따르면 폐동맥의 변화는 거의 60 %의 환자에서 발생합니다. 엽과 하위 분지의 협착 및 / 또는 폐색, 특히 우측 폐의 상부 엽의 혈액 공급이 우세합니다. 폐동맥 혈전 색전증을 임상 연상시키는 격리 된 변화뿐만 아니라 폐동맥의 폐 고혈압, 확장 및 동맥류는 드물다. 혈관 조영술의 결과로 폐동맥 벽의 활성 염증 과정의 존재 유무를 구분할 수 없습니다. 이러한 목적을 위해 CT와 MRI 혈관 조영술이 바람직합니다. 초음파 angiodopplerography는 검사를 위해 매우 중요합니다.

다카야스 증후군 진단은 미국 류마티스 학회의 분류 기준과 다른 저자가 제시 한 기준에 따라 할 수 있습니다.

Takayasu 증후군을 치료하는 방법?

다카야스 증후군의 치료에는 prednisolone (1 mg / kg body weight / day, 60 mg / day 이하)을 투여하는 것이 포함되며, 60 %의 환자가 완화시키고 약물 용량을 줄일 수 있습니다. 프레드니솔론에 내성을 가진 환자는 메토트렉세이트, cyclophosphamide, azathioprine을 사용합니다. Methotrexate (17.5 mg / week)와 소량의 prednisolone을 병용하면 81 %의 환자에서 관해를 달성 할 수 있으며, 글루코 코르티코 스테로이드의 투여 량을 줄이고 장기적인 관해를 유지할 수 있습니다. 염증 과정을 멈추기 위해, 메틸 프레드니솔론 (methylprednisolone)과 시클로 포스 파 미드 (cyclophosphamide)를 이용한 맥박 요법이 사용됩니다. 동맥 벽의 오래 지속되는 염증을 고려할 때, 그 지속 기간은 적어도 6-9 개월이어야합니다.

동맥의 증식 변화를 줄이기 위해 acetylsalicylic acid (100 mg / day 용량)와 스타틴 (statins)을 지정했다. 글루코 코르티코 스테로이드를 사용한 유지 요법의 지속 기간은 주요 임상 증상, 급성기 변수 (ESR, CRP)의 역학에 달려 있으며 일반적으로 2 ~ 5 년 이상입니다.

다카야스 증후군의 외과 적 치료

대동맥과 주요 혈관에 대한 수술 적 개입은 진단 후 첫 5 년 동안 바람직하다. 그 목적을위한 적응증은 허혈과 함께 70 % 이상의 동맥 내강 루멘을 제공합니다. 그러나 이러한 조건 하에서도 수술은 다카야스 증후군의 비활성 단계에서 수행되어야합니다.

예측

Takayasu 증후군에서는 15 년 생존율이 80-90 %입니다. 가장 흔한 사망 원인은 뇌졸중 (60 %)과 심근 경색 (약 25 %)이며 대동맥 동맥류 파열 (5 %)이 적습니다. 심장 병리의 증상 발병 시점에서 처음 2 년 동안 관상 동맥이 패 해짐에 따라 사망률은 56 %에 이릅니다. Takayasu 증후군은 망막 병증, 동맥 고혈압, 대동맥 기능 부전 및 대 동맥류와 같은 합병증 환자에서 예후가 좋지 않습니다. 이 징후가 2 개 이상인 환자의 경우 진단 후 10 년 생존율은 58.6 %이며 대부분의 사망은 첫 5 년간 발생합니다.

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