신생아의 출혈성 질환

신생아의 출혈성 질환은 신생아기에있는 어린이의 질병으로 비타민 K의 함량에 따라 혈액 응고 인자의 부적합으로 출혈이 증가합니다.

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역학

우리나라의 발병률은 0.25-1.5 %입니다. 해외에서 출생 직후 비타민의 비경 구 투여가 임상 실습에 도입 된 나라에서는 출혈성 질환의 빈도가 급격히 감소하여 0.01 % 이하이다.

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신생아의 출혈성 질병을 일으키는 원인은 무엇입니까?

비타민 K의 생물학적 역할 - 혈액 응고 인자의 글루탐산 잔기의 감마 - 카르 활성화 공정 : 프로트롬빈 (II 인자) proconvertin (VII 인자), 혈우병 글로불린 (IX 인자)와 인자 스튜어트 Prauera (X 인자); anti-twisting 메커니즘에 관여하는 혈장의 단백질 C와 S에서도; 오스테오칼신 및 일부 다른 단백질. 비타민 K의 부족은 간 비활성 akarboksi에서 생산하는 인자 II, VII, IX 및 X (비타민 K-부재에 의해 유도 된 단백질 - PIVKA) 칼슘을 결합하여 완전히 혈액 응고에 참여할 수 없습니다.

비타민 K는 태반을 통해 매우 약하게 침투합니다. 원발성 출혈 질환은 태아의 비타민 K 함량이 적기 때문에 발생합니다 (성인의 50 % 이하). 모유로 비타민 K가 태어난 후에는 거의 없으며 장내 미생물의 활동적인 생산은 3-5 일의 어린이 생활에서 시작됩니다.

신생아에서 1 차 K- hypovitaminosis에 기여하는 요인 : 미숙아; 간접적 행동의 임신 항응고제, 항 경련제, 광범위한 항생제의 임명; 조산증; hepato- and enteropathy, 창자 dysbiosis.

조숙 한 상태에서, 어린이의 간에서의 혈액 응고의 혈장 인자 (PBPF)의 폴리펩티드 전구체의 합성이 감소된다.

이차 출혈 질환 합성 위반 SOFP 응고 간 질환에서 발생한다 (간염, 담도 폐쇄증 이동 등.). 쿠마린 neodikumarina - 때문에 장기간 비경 구 영양, 흡수 장애 증후군, 또는 비타민 K 길항제의 임명에 비타민 K의 합성의 위반 - 보조 출혈성 질환의 두 번째 변종이있다.

동시에 혈액 내 비타민 K 수준이 매우 낮고 PIVKA 함량이 높은 어린이가 감지됩니다.

병인 발생

보고서 합성 SOFP 및 / 또는 글루탐산 잔기의 침입 카르 생산의 중단은 II, VII, IX 인자 및 X. 이것은 프로트롬빈 시간 명백 신도 (PT)이고, 부분 트롬 보 플라 스틴 시간 (APTT)을 활성화에 응고 리드 SOFP.

신생아의 출혈성 질환의 증상

신생아의 출혈성 질환의 초기 형태가 복부 장기와 복막 공간으로 생활 피 묻은 구토 (토혈), 폐 출혈, 출혈의 첫 번째 일 외관을 특징으로, 대부분 부신, 간, 비장있다. 신생아의 출혈성 질환도 자궁에서 시작 할 수 있으며, 출생시 아이 (neurosonography에서) 피부 출혈 뇌출혈을 알 수있다.

출혈성 질환의 고전적인 형태의 출혈, 아이 모유 공급과 삶 피 묻은 구토, 흑색 변 (장 출혈)의 3-5th 하루에 명시 될 수있다 피부 출혈 (반상 출혈, 점상 출혈)에 대한 전형적인 원정 탯줄, kefalogematomy의 잔류 하락. 심한 저산소증 어린이에서 출생 외상 비타민 K 결핍은 밴드와 내부 멍에서 출혈 및 출혈, 두개 내 출혈의 형태로 표출 할 수 있습니다.

Melena를 가진 아이들은 소장에서 적혈구의 붕괴가 증가하여 hyperbilirubinemia를 가질 수 있습니다. 이유 흑색 변 - (때문에 일반적인 스트레스를) 신생아 초과 글루코 코르티코이드에서 주도적 역할을하는의 기원에 위장과 십이지장의 점막에 작은 염증의 형성, 위장과 소장의 허혈. Melena의 출현과 피 묻은 구토의 특정 역할은 위식도 역류와 소화기 식도염에 의해 유발됩니다.

신생아의 말 출혈성 질환의 임상 적 증상은 다음과 같습니다 배꼽 상처, 혈뇨, cephalohematoma 출혈 두개 내 출혈 (50 % 이상), 광범위한 피부 출혈, 혈변, 토혈,.

신생아의 출혈성 질환의 합병증에는 약점, 가려움, 비정상 인물에 대한 체온의 저하, 혈압 강하 등으로 나타나는 저 혈량 충격이 포함됩니다.

분류

질병의 1 차 및 2 차 형태를 분리하십시오. 때문에 태아 비타민 K의 내용이 작다는 사실에 약간 모유에서 그의 도착의 출생 후 신생아의 기본 출혈성 질환, 및 장내 미생물의 활성 개발은 자녀의 삶의 3-5 번째 일 시작된다. 차 출혈성 질환 합성 위반 SOFP 응고에 의한 신생아에서 간 질환, 장기간 비경 구 영양 또는 흡수 장애 증후군 발생합니다.

또한, 생활 1-2 일에서 출혈의 외관이 특징입니다 질병의 초기 형태를 할당, 고전 - 3-5 삶의 일, 그리고 나중에 종종 보조, 양식, 출혈이있는 출혈은 신생아시기의 날에 발생할 수 있습니다.

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신생아의 출혈성 질환 진단

신생아의 출혈성 질환을 진단하려면 먼저 혈액 응고 시간, 출혈 시간, 혈소판 수를 검사하십시오. 늦거나 동시에, PV, APTTV, 트롬빈 시간 (TB) 및 적혈구 수, 헤모글로빈 및 적혈구 용적률 (빈혈증 검출 용)이 결정됩니다.

출혈성 질환의 경우 정상적인 출혈 시간과 혈소판 수와 함께 응고 시간이 길어지는 것이 일반적입니다. 일반 TV에서 PV 및 APTT를 길게하는 진단을 확인합니다.

상당한 출혈로 빈혈이 나타나는데, 출혈 후 2 ~ 3 일 만에 완전하게 나타납니다.

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차동 진단

삶의 토혈 및 혈변 어린이 첫째 날은 구토 또는 대변에 혈액의 삶의 첫 날과 세 자녀 중 하나입니다 "어머니의 피를 섭취 증후군,"차별화되어야한다. 이를 위해 Apt 테스트를 사용하십시오 : 피 묻은 구토물이나 대변을 물로 희석하여 헤모글로빈이 함유 된 분홍색 용액을 얻습니다. 원심 분리 후 상등액 4ml를 1 % 수산화 나트륨 용액 1ml와 혼합한다. 태아 (내 알카리성), 헤모글로빈 F, 즉의 - 갈색 액체 컬러 변경 (2 분 후에 평가) 내부 헤모글로빈 A (모체 혈액)와 보존 핑크의 존재를 나타낸다 아이의 피.

감별 진단이 다른 coagulopathies (유전), 혈소판 감소 성 자반병 및 신생아 파종 성 혈관 내 응고 증후군 (DIC)으로도 수행된다. 이를 위해 펼쳐진 응고 사진 및 필요한 경우 혈전 색전지 검사가 수행됩니다.

신생아에서 가장 흔한 출혈성 증후군에 대한 실험실 자료

지표	만삭 어린이를위한 규범	출혈성 질환	혈우병	혈소판 감소증	DIC- 증후군
응고 시간 (Burker에 따름)	시작 - 4 분 종료 - 4 분	길쭉한	길쭉한	규범	길쭉한
출혈 시간	2-4 분	규범	규범	길쭉한	길쭉한
수 혈소판	150-400x10 9 / l	규범	규범	감소	감소
PV	13-16 초	길쭉한	규범	규범	길쭉한
TV	10-16 초	규범	규범	규범	길쭉한
APTT	45-60 초	길쭉한	길쭉한	규범	길쭉한
피브리노겐	1.5-3.0 g / l	규범	규범	규범	감소
제품 성능 저하의 피브리노겐의 / 피브린에 (PDF)	0-7 mg / ml	규범	규범	규범	향상된

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신생아 출혈성 질환 치료

신생아의 출혈성 질환을 치료하기 위해 비타민 K3 (vikasol)을 사용합니다. 1 % 용액의 근육 주사는 0.1-0.15 ml / kg의 계산으로부터 2-3 일 동안 매일 1 회 계산 하였다.

심한 출혈로 인해 생명을 위협하는 출혈, 새로 냉동 된 혈장 10-15 ml / kg 또는 프로트롬빈 복합체 (PP5B) 15-30 U / kg 정맥 내 볼 루스의 농축 제제가 동시에 주입됩니다.

저 혈량 성 쇼크의 발달과 함께, 주입 요법 (20 ㎖ / kg의 용량으로 신선 동결 혈장의 수혈 후) 및 제 행하는 경우 5-10 ㎖ / kg의 계산에서 필요한 수혈 팩형 적혈구.

신생아에서 출혈성 질병은 어떻게 예방됩니까?

예방은 모든 신생아가 아니라 고위험군에서만 시행됩니다. 여기에는 미숙아, 특히 미숙아; 모유 수유를하지 못하는 어린이, 비경 구 영양 섭취, 항생제 투여. 또한, 무거운 주 산기 저산소증 및 질식, 출생 외상을받은 아이들은, 아이들은 제왕 절개 후 임신에서 아이들 때문에 어머니에 간 병증, 흡수 장애, dysbiosis 및 장 dysbiosis의 증상 임신에서 약한 에스트로겐 합성뿐만 아니라 아이들에게 자간전증 발생하는 .

또한 위험 요소에는 여러 약물 (항 경련제, 간접 작용 항응고제, 광범위한 항생제 및 결핵 치료제)의 어머니에게 최신 약을 복용하는 것이 포함됩니다.

예방 목적으로 비 카솔의 1 % 용액을 1 일 1-3 회 근육 내로 0.1 ml / kg의 비율로 처방한다.

미국에서는 소아과 학회 (American Academy of Pediatrics)의 권고에 따라 1960 년 이래로 신생아 모든 어린이에게 비타민 K (phytomenadione) (1mg)를 근육 내 투여합니다.