처그-스트라우스 증후군

Chardzhev - 스트라우스 증후군 - 혈관 주위 호산구 침윤 조직 괴사 작은 panangiitom의 분절 혈관 (동맥과 정맥)을 특징으로 호산 육아 종성 염증. 혈관과 기관의 변화는 조직과 기관 (특히 폐 조직)에서 수많은 호산 구성 침윤물이 형성되고,이어서 혈관 주위 육아종이 형성됩니다.

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역학

드물게 발생하는 병은 결절성 다발성 동맥염의 모든 혈관염 군의 5 분의 1에 불과합니다. 중년의 사람들에게는 더 흔한 일이지만, 어린이와 노인들에게는 질병이 발생할 수 있습니다.

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Chard-Strauss 증후군의 원인

이 병의 원인은 분명하지 않습니다. 흔히 환자들은 알레르기 성 이상 반응, 가장 흔하게는 다원성 약물 알레르기를 확인할 수 있습니다.

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Chard-Strauss 증후군의 증상

염증 알레르기 반응을 특징으로 질병의 초기 징후 : 비염, 천식. 나중에 호산구 증가증, 호산 구성 폐렴 ( "휘발성"호산 구성 폐 침윤, 심한 기관지 폐색 증후군), 호산 구성 위장염을 개발한다. 주변 모노 및 신경염, 다양한 피부 발진, 위장관의 손실 (복통, 메스꺼움, 구토, 설사, 적은 출혈, 천공, 호산 구성 복수) : 고급 단계에서는 전신 혈관염의 임상 양상을 지배. 관절 손상은 결절성 다발 동맥염에서 유사한 관절통이나 관절염을 나타낼 수 있습니다. 신장 참여는 희귀하고 양성이지만, 고혈압에지도 초점 신염을 개발할 수 있습니다.

마음의 병리는 더 많은 환자의 절반 이상에서 발생 및 사망의 가장 흔한 원인이다. 가장 다양한 병변의 스펙트럼 - 종종 심근 경색 및 심근염 (10 ~ 15 %), 팽창 심근 병증 (14.3 %), 협착 성 심낭염, 벽화 Fibroplastic 심내막염 레플러에 의해 복잡 종종 관상 동맥 진단은, (, 심 내막 섬유증에 의해 젖꼭지 근육과 건삭의 병변을 특징으로 승모판 막과 삼첨판 밸브 벽화 혈전 형성과 혈전 합병증 이후). 20-30 %의 환자에서 울혈 성 심부전이 발생합니다. 감염성 심내막염의 부착 가능성.

Chard-Strauss 증후군의 진단

Chard-Strauss 증후군의 특징적인 검사실 지표는 말초 혈 과다증 (> 10 ⁹ L)이지만이 결핍은이 진단을 배제하기위한 기초가 아닙니다. 호산구 증가와 질병 증상의 정도 간에는 상관 관계가 있었다.

다른 실험실 지표는 정상 색소 성 정상 세포 성 빈혈, 백혈구 증가증, ESR 증가 및 C 반응성 단백질 (CRP) 농도입니다. 전형적인 변화는 혈청 수준의 증가인데, ANCA, 특히 골수 이식 물증의 특징 인 ANCA와 달리 myeloperoxidase와 반응하는 ANCA.

심장 병변의 진단을 위해 심 초음파가 매우 효과적입니다.

Chard-Strauss 증후군의 분류 기준 (Masi A. 외., 1990)

• 천식 - 호흡 곤란 또는 호흡 곤란.
• 호산구 증 - 호산구의 함량> 모든 백혈구의 10 %.
• 병력이있는 알레르기는 약물 부작용을 제외하고는 꽃가루 알레르기, 알레르기 성 비염 및 기타 알레르기 반응의 형태로 부적절한 알레르기 성 이상 반응입니다.
• "장갑"또는 "스타킹"의 유형에 의한 단안 신경 병증, 다발성 단일 신경 병증 또는 다발성 신경 병증
• 폐 침윤은 X- 레이 검사로 진단 된 이동성 또는 일과성 폐 침윤입니다.
• 부비동염 - 부비동염이나 방사선 변화에 통증이 있습니다.
• Extra-vascular eosinophils (extravascular eosinophils) - 혈관 외 공간에 호산구가 축적된다. (생검 데이터에 따라).

4 가지 이상의 기준이 존재하면 환자는 "Chard-Strauss 증후군"(민감도 85 %, 특이도 99 %)을 진단 할 수 있습니다.

차동 진단은 결절성 다발성 동맥염 (전형적인 천식과 폐 질환), 베게너 육아 종증, 만성 호산 구성 폐렴 및 특발성 호산구 증후군 수행한다. 특발성 호산구 증후군의 경우 높은 호산구의 수준, 천식, allergoanamneza, 제한 심근 병증, 저항 glkzhokortikoidami 치료의 개발에 5mm 이상의 내막 비후 부족에 의해 특징입니다. 베게너 육아 종증의 괴사는 ENT 호산구 증가증 및 최소 자주 신장 질환과 함께 변경됩니다; 알레르기와 기관지 천식은 Chard-Strauss 증후군과 달리 인구 집단보다 더 자주 발견됩니다.

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Chard-Strauss 증후군 치료

치료의 기본은 글루코 코르티코이드입니다. 프레드니솔론 (Prednisolone)은 40-60 mg / day로 처방되고, 치료 시작 후 1 년 이내에 약물 소거가 가능합니다. 프레드니솔론 또는 심한 빠른 진행 전류로 치료할 수있는 효과가 충분하지 않으면 cytostatics (cyclophosphamide, azathioprine)를 사용하십시오.

예방

혈관염의 병인이 알려지지 않았기 때문에 1 차 예방은 시행되지 않습니다.

Chard-Strauss 증후군의 예측

Chard-Strauss 증후군의 예후는 호흡 부전의 정도, 심장 질환의 본질, 혈관염의 활동 및 일반화에 달려 있습니다. 적절한 치료를 받으면 5 년 생존율은 80 %입니다.

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배경

처음으로이 질병은 1951 년 J. Churg과 L. Strauss에 의해 기술되었으며 알레르기에 근거한 것이라고 주장했다. 최근까지 Chard-Stross 증후군은 천식성 다발성 대동맥염의 천식으로 여겨지 며 최근 수십 년 동안 독립적 인 조직 학적 형태로 분리되었다.

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