우심실 부정맥 형성 부전증

러시아에서 우심실의 부정맥 형성 부전은 G.I. Storozhakov와 공동 저자에 의해 처음으로 기술되었다.

부정맥 우심실 심근증 (APZHK) 또는 부정맥 우심실 이형성증 - 우심실의 정상 심근는 지방산 또는 석면 지방 조직에 의해 대체되는 질환. 보통 우심실의 고립 된 병변이 있지만 심실 중격과 좌심실의 심근이 그 과정에 관여 할 수 있습니다.

ICD-10 코드

142.8. 기타 심근 병증.

역학

인구의 발생률은 지역에 따라 다르며 인구 10,000 명당 6 ~ 44 건입니다. 우심실의 가장 흔한 부정맥 형성 형성 장애는 지중해 지역에서 발생합니다. 케이스의 80 %에서 40 세까지 남성용 컵으로 발견됩니다.

우심실 arrhythmogenic dysplasia는 어린 나이에 갑작스런 사망의 5-20 %의 원인입니다 (HCMC 이후 2 위).

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부정맥 발생 우심실 이형성증의 원인

질병의 원인은 지금까지는 분명하지 않습니다. APHC의 유전 적 특성에 대한 데이터가 있습니다. 부정맥 발생 우심실 이형성증의 가족 사례에서 여러 염색체의 유전 적 장애가 확인되었습니다.

염색체의 변화는 세포 간 접합을 형성 병리 단백질로 이어질 것으로 생각된다. 이러한 화합물의 위반은 심근 및 석면 - 지방 교체의 사망을 초래할. 부정맥 우심실 이형성증 (ESC, 2008) (plakoglobin, desmoplakin, plakofilin 2 desmoglein 2 desmokollin 2) 가족 성 유전자에 돌연변이 마치 디스크 단백질과 연관된 유전 적 결함. 심근의 변화와 유전 소인 개인의 바이러스 성 심근염의 결과에 부정맥 우심실 이형성증의 형성의 염증 이론도 있습니다.

거시적으로 APHC 환자에서 심근의 묽게 함으로 인해 우심실의 국소 적 또는 일반화 된 팽창이 관찰되었다. 변화의 전형적인 국소화 - 팁, 뇌척수강 및 뇌척수 하부 영역 ( "삼각형의 이형성").

진단의 현미경 기준은 섬유 지방 조직의 초점이 존재하고 변화가없는 심근과 교대하는 것입니다.

Arrhythmogenic 우심실 dysplasia의 증상

Arrhythmogenic 우심실 dysplasia의 증상은 무증상 형태에서 갑작스런 사망 또는 심한 biventricular 심장 마비의 경우에 이르기까지 다양합니다.

발작성 지속적인 심실 빈맥 - 짧은 경우에 심실 빈맥은 "조그"다양한 계조 외 수축 : 부정맥 우심실 이형성증은 일반적으로 심실 부정맥 데뷔한다. Arrhythmogenic 초점이 우심실에 있기 때문에, 이소성 심실 복합물은 그의 번들의 왼쪽 다리를 차단의 모양을했습니다.

가슴에 비정형 통증, 약화, 피로감 증가, 운동 중 불안 발작이있을 수 있습니다. 부정맥 붕괴는 운동 중 또는 자발적으로 발생합니다.

신체 검사의 경우 절반의 경우에는 편차가 없습니다.

환자의 말기에 순환기 기능이 저하되어 확장 된 심근 병증이있는 APHC의 감별 진단에 심각한 어려움을 초래할 수 있습니다.

부정맥 발생 우심실 이형성증의 진단

여러 국제 심장 사회에서 WJ McKenna의 부정맥 우심실 이형성 진단 기준을 채택했습니다. 크고 작은 기준을 강조 표시합니다. Arrhythmogenic 우심실 dysplasia의 존재는 2 개의 큰 기준, 1 개의 크고 작은 기준 또는 다른 그룹에서 4 개의 작은 기준의 설립에 의해 표시됩니다.

Arrhythmogenic 우심실 dysplasia의 진단을위한 기준 (McKenna WJ 외., 1991)

기준	큰 징후들	작은 간판
세계 및 / 또는 지역 역기능 및 구조 변화	좌심실의 상당한 감소 확장술과 우심실 박출계수 변화의 부재 (또는 사소한 변경) 로컬 우심실 동맥류 우심실의 분절의 상당한 팽창	우심실의 중등도 확장 및 / 또는 정상 좌심실의 유출 분율의 감소 우심실의 중등도 분절 팽대 우심실의 지역적 저산소증
웹 조직의 특성	심근 조직 생검으로 심근 섬유질 - 지방 변성	-
재분극 기형	-	가이 스의 오른쪽 다리를 봉쇄하지 않은 12 세 이상의 환자에서 흉부 유도의 오른쪽 V2 및 V3에서 T 파가 반전 됨
심전도에서의 탈분극 / 전도의 이상	우측 유방 리드 (V1-V3)의 QRS 군의 지속 시간 (≥110 ms)에서의 엡실론 파 또는 국소 증가	고해상도 심전도 상 심실의 후기 잠재력
부정맥	-	ECG 데이터와, 일일 monigorirovaniya 부하 시험 (유형 봉쇄 좌각의 착체)와 안정적인지 심실 빈맥 빈번한 심실 조기 박동 (> 1,000 / 일)
가족 역사	부검 데이터 또는 수술 중 확인 된 질병의 가족 특성	35 세 미만의 친척이 갑작스런 부작용을 동반 한 우심실 이형성증 가족력 데이터 (이 기준에 근거한 임상 진단)

리듬 장애의 성격을 명확히하고 치명적인 부정맥 위험을 평가하기 위해 전기 생리 학적 연구가 수행됩니다.

Arrhythmogenic 우심실 dysplasia의 진단을 위해, 시각화 방법은 매우 중요합니다.

심 초음파 검사 (대조 포함)에서는 우심실의 수축성 이상이 확인됩니다.

자기 공명 영상은 심근의 지방 함량 증가를 감지하는 데 도움이됩니다.

Arrhythmogenic 우심실 dysplasia의 진단을위한 "황금 표준"은 ventriculography입니다.

우심실 arrhythmogenic dysplasia의 신뢰할 수있는 진단 징후는 심실 septum과 우심실의 자유 벽의 영역에서 수행 endomyocardial 생검으로 결정하실 수 있습니다. 감염된 부위에서 생검을받을 수있는 것은 아니기 때문에이 방법의 민감도는 약 20 %입니다.

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Arrhythmogenic 우심실 dysplasia의 치료

질병은 꾸준히 진행되는 성질을 가지고 있지만시의 적절한 진단과 적절한 치료로 예후는 크게 향상 될 수 있습니다.

APHC의 영향은 갑작스런 사망을 예방하고 심장 마비를 치료하는 데 있습니다.

AFZHK에서 CHF의 치료는 이뇨제, ACE 억제제, 디곡신 및 적응증이있는 경우 항응고제의 표준 사용을 전제로합니다.

항 부정맥제 중에서 amiodarone 및 sotalol과 관련하여 가장 큰 경험이 축적되었습니다. 후자가 가장 효과적이므로 심실 성 부정맥을 치료하고 갑작스런 사망을 예방하려면 소탈린 치료가 권장됩니다. 비효율적 인 경우, 비 약물 방법, 특히 심장 박동기 / 제세 동기의 이식을 사용해야합니다.

Radiofrequency ablation을 수행하는 것은 새로운 초점의 활성화로 인한 부정맥의 재발로 인해 효율성이 낮습니다.

보수적 인 효과가없는 환자에서 부정맥 발생 우심실 이형성증을 치료할 수있는 유일한 방법은 심장 이식입니다.