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베르 니케의 뇌증은 티아민 부족으로 인한 혼란, 안진 증, 부분 안구 마비 증 및 운동 장애의 급격한 발병, 특징의 특징이 있습니다. 진단은 주로 임상 데이터를 기반으로합니다. 이 질병은 치료의 배경에서 감소하거나 코르사코프의 정신병으로 지속되거나 성장할 수 있습니다. 치료는 티아민과 일반 활동을 임명하는 것으로 구성됩니다.
베르 니케의 뇌증은 탄수화물의 지속적인 사용과 함께 티아민 섭취가 불충분하고 흡수 된 결과입니다. 종종 기초가 무거운 알코올 중독입니다. 과도한 알코올 섭취는 위장관에서 티아민을 흡수하고 간에서 티아민이 축적되는 것을 방해합니다. 알코올 중독과 관련된 영양 결핍은 종종 티아민의 충분한 섭취를 방해합니다. 베르 니케 뇌병증 또한 장기간 영양 실조 또는 비타민 결핍증을 야기 다른 조건에서 발생할 수있다 (예를 들면, 일정한 반복 투석 구토, 단식, 위 습곡, 암, AIDS). 티아민 결핍증 (즉, 고위험군 환자에게 덱스 트로 오스를 함유 한 용액을 공복 또는 IV 주사 한 후 먹이는 것) 환자의 탄수화물 부하는 베르 니케 뇌증의 발병을 유발할 수 있습니다.
알코올을 남용하고 티아민 결핍증을 앓는 모든 환자가 베르 니케의 뇌증을 일으키는 것은 아닙니다. 이는 다른 요인이 발달에 관여 할 수 있음을 나타냅니다. 티아민 대사에 관여하는 효소 인 트랜스 케 트라 아제 (transketolase)의 병리학 적 형태의 생성을 유도하는 유전 적 변화가이 질환의 발병과 관련 될 수 있습니다.
제 3 심실, 수로, 제 4 심실 주위에 대칭 적으로 퍼져있는 병변의 특징. Mamillary body, dorsomedial thalamus, blue spot, 수분 주변의 회색 물질, 안구 운동 및 전정 핵의 변화가 종종 드러납니다.
베르 니케 뇌 병증의 증상
임상 적 변화는 심각합니다. 수평 및 수직 안진, 부분 안구 마비 (예 : 시력의 마비, 접합의 마비)와 같은 자주 관찰되는 안구 운동 장애. 불안정한 또는 비대칭적인 동공 반응이 언급 될 수 있습니다.
전정 기능 장애는 종종 청력의 상실없이 관찰되며, oculovestibular reflex가 중단 될 수 있습니다. Ataxic 걸음 걸이는 전정 장애 또는 소뇌 기능 장애, 걸음 걸이, 짧은 걸음으로 천천히 걸릴 수 있습니다.
종종 혼란이 있으며, 혼란 스러움, 무관심, 부주의, 졸음 또는 무감각이 특징입니다. 통증 역치 증가 말초 신경은 종종 많은 환자는 심한 자율 교감 신경 항진 특징 장애 (예를 들면, 떨림, 교반) 또는 hypoactivity (예를 들면, 체온, 체위 저혈압, 실신)을 개발한다. 치료가 없다면 누구에게 침을 흘려 죽을 수 있습니다.
베르 니케 뇌 병증의 진단, 예후 및 치료
진단은 임상 데이터를 바탕으로 이루어지며 근본적인 영양 실조 또는 비타민 결핍에 대한 인식에 달려 있습니다. 전위에 의해 뇌척수액에 특징적인 변화는 없으며 뇌 영상 기술을 사용하여 뇌파에 영향을 미친다. 그러나 이러한 연구는 다른 원인을 배제하기 위해 실험실 검사 (예 : 혈액 검사, 혈당, 혈액형, 기능성 간 검사, 동맥혈 가스 분석, 독성 학적 검사)가 필요합니다.
예후는 진단의 적시성에 달려 있습니다. 시간 치료를 시작하면 표준 편차를 모두 조정할 수 있습니다. 눈 증상은 티아민의 조기 투여 후 24 시간 이내에 가라 앉기 시작합니다. 운동 실조와 혼란은 수개월이나 수개월 지속될 수 있습니다. 치료가 없으면 장애가 진행됩니다. 사망률은 10-20 %입니다. Korsak의 정신병은 생존 한 환자의 80 %에서 발생합니다 (이 조합을 Wernicke-Korsakov 증후군이라고합니다).
치료는 티아민을 정맥 내 또는 근육 내로 100mg 투여 한 다음 매일 적어도 3-5 일 동안 투여하는 것으로 구성됩니다. 마그네슘은 경구로 하루에 1 회 투여 1-2 g을 근육 내 또는 정맥 내 매 6-8 시간 또는 산화 마그네슘 400 ~ 800 밀리그램의 투여 량 티아민의 대사에 필수적인 보조 인자, 황산 마그네슘 정확한 할당에 필요한 혈증이다. 일반적인 치료법은 복합 비타민제의 임명을 포함하여 수분 공급, 전해질 장애의 교정, 영양 회복 등으로 구성됩니다. 병이 진행된 환자는 입원이 필요합니다. 알코올 소비의 종결은 필수입니다.
플러스 비타민 B 베르 니케 뇌병증을 예방할 수 있기 때문에, 모든 영양 환자가 투여되어야 티아민 (50 mg을 매일 vnugr 다음 대개 100 밀리그램 / m) 12 엽산 (경구 1 밀리그램 / 일 양), 특히 필요할 경우 정맥 덱 스트로스. 의식이 약한 환자의 치료를 시작하기 전에 티아민을 투여하는 것이 현명합니다. 가난하게 먹는 환자는 퇴원 후 티아민 복용을 계속해야합니다.
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