특발성 과증식 호산구 증후군 : 원인, 증상, 진단, 치료

특발성 호산구 증후군 (전파 호산 콜라겐, 호산 구성 백혈병; fibroplastic 심내막염 호산구 레플러)는 기생 알레르기 또는 부재에 직접 기인 호산구에 계속 참여 또는 장기 부전 6 개월 이상 1,500 / L의 호산구 말초 혈액에 의해 결정되는 조건이다 호산구 증의 다른 원인. 증상은 다양하며 장기가있는 기능 장애에 달려 있습니다. 치료는 프레드니손로 시작하고 하이드 록시, 인터페론 및 글리벡으로 포함 할 수있다.

호산구 증가가있는 개별 환자에서만 호산 과다 증후군이 발생합니다. 그 과정에서 어떤 기관을 포함하는 것이 가능하지만, 심장, 폐, 비장, 피부 및 신경계는 일반적으로 영향을받습니다. 심장 과정에 관여하면 심장 병리와 사망의 원인이되는 경우가 많습니다. 최근에 확립 된 바와 같이, 하이브리드 타이로신 키나아제 인 FIP1L1-PDGFR은 프로세스의 병태 생리학에서 중요합니다.

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조짐 특발성 과다 호산구 증후군

증상은 다양하며 기관의 기능 장애에 달려 있습니다. 임상 증상은 두 가지 주요 유형입니다. 첫 번째 유형은 골수 증식 비장, 혈소판 감소증 질환 증가 혈중 비타민 B와 유사하다 ₍₁₂₎ 과 gipogranulyatsiey의 공포 화 및 호산구. 이러한 유형의 환자에서 내막 섬유증이나 드물게 백혈병이 발생합니다. 두 번째 유형은 angioneurotic 부종, hypergammaglobulinemia, 증가 혈청 IgE 수준 및 순환 면역 복합체와 과민성 유형의 증상이 있습니다. 이 유형의 호산 수색 증후군 환자는 치료가 필요한 심장 질환을 유발할 가능성이 적으며 글루코 코르티코이드에 대한 좋은 반응이 주목됩니다.

특발성 혈소판 감소증 증후군 환자의 교란

시스템	발생	증상
헌법	50 %	약점, 피로, 식욕 부진, 발열, 체중 감소, 근육통
심폐 기능	> 70 %	기침, 호흡 곤란, 심부전, 부정맥, 심 내막 질환, 폐 침윤, 흉수, 그리고 정수리 혈전 및 색전에 제한적 또는 침윤성 심근 병증, 또는 승모판 또는 삼첨판 폐쇄 부전
혈액학	> 50 %	혈전 색전증, 빈혈, 혈소판 감소증, 림프절 종대, 비장 비대
신경학	> 50 %	행동 장애,인지 기능 및 경련 증후군을 동반 한 뇌척수증, 말초 신경 병증, 초점 교란을 동반 한 뇌 색전증
피부과	> 50 %	피부과, 혈관 부종, 발진, 피부염
ZHKT	> 40 %	설사, 메스꺼움, 경련
면역학의	50 %	면역 글로블린 (특히 IgE)의 증가, 혈청 질환을 가진 순환 면역 복합체

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진단 특발성 과다 호산구 증후군

진단은 호산구 증가증이있는 환자에서 뚜렷한 이유가없고 기관 기능 장애를 시사하는 증상으로 의심된다. 이러한 환자는 2 차 호산구 증을 제거하기 위해 프레드니솔론 검사를 받아야합니다. 심근 손상을 판단하기 위해서는 심 초음파를 실시해야합니다. 일반적인 분석과 혈액 도말 검사의 연구는 두 종류의 호산구 증가증 중 어느 것이 발생하는지 명확히하는 데 도움이됩니다. 두 종류의 호산구 증가증 환자의 1/3에서 혈소판 감소증이 있습니다.

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치료 특발성 과다 호산구 증후군

환자가 2 개월마다 검사되는 기관 기능 장애의 증상이 나타날 때까지 치료할 필요가 없습니다. 치료는 질병의 증상이 호산구에 의한 조직 침윤 또는 그 내용물의 방출의 결과라는 전제에 기초하여 호산구의 수를 줄이는 것을 목표로한다. 국소 장기 손상으로 인한 합병증에는 특정한 공격적 치료가 필요할 수 있습니다 (예 : 심장 판막의 손상으로 인해 밸브 교체가 필요할 수 있음).

치료는 임상 적 개선이나 호산구 수가 정상화 될 때까지 프레드니솔론 1 mg / kg의 약속으로 시작됩니다. 적절한 치료 기간은 2 개월 이상이어야합니다. 증상이 완화되면 다음 2 달 동안 복용량이 0.5mg Dkgsut으로 천천히 감소합니다.) 그런 다음 격일로 1mg / kg을 계속 섭취합니다. 추가 감량은 질병을 조절하는 최소 용량에 도달 할 때까지 감소되어야합니다. 2 개월 이상 prednisolone을 복용해도 효과가 없다면 prednisolone을 더 많이 투여해야합니다. 이 질환을 악화시키지 않고 prednisone의 용량을 줄일 수 없다면, hydroxyurea는 하루 0.5 ~ 1.5 그램에서 추가됩니다. 치료 목표는 호산구 4000-10 000 / μl의 수준입니다.

인터페론은 프레드니손 비 효율성 환자, 특히 심장 질환 환자에게도 사용할 수 있습니다. 임상 효과 및 부작용 내성에 따라 3 ~ 5 백만 단위의 용량을 일주일에 3 회 피하 주사합니다. 인터페론 치료의 종결은 질병의 악화로 이어질 수 있습니다.

Pro-thekinase의 경구 억제제 인 Imatinib는 호산구 증가증에 대한 유망한 치료법입니다. 입증 된 바와 같이, 그러한 치료법은 치료받은 환자 11 명 중 9 명에서 3 개월 이내에 호산구의 수를 정상화시켰다.

심장 질환의 징후 (예 : 침윤성 심근 병증, 판막 손상, 심부전)에 수술 적 및 치료 적 치료가 필요합니다. 혈전 합병증에는 항 혈소판 제제 (예 : 아스피린, 클로피도그렐, 티클로피딘)의 투여가 필요할 수 있습니다. 항응고제는 좌심실의 정수 혈전증이나 아스피린 치료에 반응하지 않는 일과성 허혈성 발작으로 나타납니다.

예보

Hepereosinophilic 증후군은 예후가 좋지 않으며, 사망 원인은 대개 기관 기능 부전입니다. 지속적인 치료는 예후를 향상시킬 수 있습니다.

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