골수 증식 성 질환 : 원인, 증상, 진단, 치료

골수 증식 성 질환은 하나 이상의 조혈 모세포 또는 결합 조직 요소의 증식을 침범하는 것을 특징으로한다. 이 질환 군은 본 태성 혈소판 감소증, 골수 섬유증, 진성 적혈구 증 및 만성 골수성 백혈병을 포함합니다. 일부 혈액 학자는 또한이 그룹에서 급성 백혈병 (특히 적혈구 백혈병)과 발작성 야행성 헤모글로빈 뇨증을 포함합니다. 그러나 대부분의 혈액 학자들은 이러한 질병이 현저히 다르다고 생각하고 고려중인 그룹에 포함시키지 않습니다.

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조짐 골수 증식 성 질환

이러한 질병에는 각각 고유 한 특징 또는 원산지가 있습니다. 몇 가지 일반적인 속성에도 불구하고,이 그룹의 각 질병은 다소 특징적인 임상 증상, 특징을 가지고 있으며 특정 실험실 변경이 수반됩니다. 임상 사진 단일 세포주의 증식을 지배 할 수 있지만, 골수 증식 성 질환의 각각은 일반적으로 골수에서 적혈구 전구 세포 및 혈소판 증식 장애의 다양한 수준에 이르게 다 능성 줄기 세포의 클론의 증식에 의해 발생. 그러나,이 비정상적인 클론은 골수 섬유 아세포를 생성하지 않습니다. 골수 증식 성 질환, 특히 만성 골수성 백혈병은 때때로 급성 백혈병의 발병으로 이어진다. 최근이를 비정상 티로신 키나제 JAK2 진성 다혈 구증, 혈소판 증가증 필수 및 골수 섬유증의 발전에 기여할 수있다 (정상 티로신 키나제는 에리트로 포이 에틴에 대한 골수의 반응에 참여하는) 것이 기재되어있다.

양식

질병	특징
진성 적혈구 증	적혈구 증
골수 이형성이있는 골수 섬유증 (또는 골수경 증)	골수근 외 골편의 섬유화
본 태성 혈소판 증	혈소판 감소증
만성 골수성 백혈병	과립구 증가증

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