폐의 Sarcoidosis : 원인과 병인

폐의 유육종증의 원인

유육종증의 원인은 알려져 있지 않습니다. 오랫동안 사르코 이드 증은 결과적으로 결핵균에 의한 결핵의 한 형태이고 있다는 생각이 있었다. 그러나 현재이 관점은 인기가 없으며 개인 연구자들에 의해서만 개최됩니다. 유육종증의 결핵 성격에 대하여 세 가지 중요한 상황 제시 - 유육종증 환자의 대부분에서 부정적인 투베르쿨린 반응, 항 결핵 약물과 스테로이드 약물의 고효율 처리와 치료 효과의 부족.

그러나 진균의 사르코 이드 증 아주 작은 형태의 많은 환자의 사르코 이드 육아종 및 결핵의 유사성뿐만 아니라 감지에 의해 입증되는 경우에, 사르코 이드 증은 특별한 수정 마이코 박테리아에 의해 발생하는 것이 가능하다.

Yersiniosis, 바이러스 및 박테리아 감염, 진균, 기생충 감염, 소나무 꽃가루, 베릴륨, 지르코늄, 특정 약물 (설폰, cytostatics) : 현재 다음 가능한 병인의 역할을 고려하면 유육종증 요인.

가장 일반적인 가정은이 질병의 다원성 기원이다. 유육종증 선천성 배제하지 민감성 (유육종증은 가족 성 형태뿐만 아니라 일반인에 비해 항원 HLA-A1, B8, B13의 유육종증 환자 더 자주 검출을 설명).

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폐 사르코 이드 증의 병인

현재 사르코 이드 증 미지의 원 인적 요인에 대한 응답으로 발생하고 해결하거나 fibrozirovatsya 수있는 폐포의 개발, 육아종 형성을 특징으로 차 면역 질환으로 간주.

어느 정도까지 유육종증의 병인은 특발성 섬유 성 폐포염의 병인과 유사합니다.

원인 인자의 영향에 따라 질병의 초기 단계가 발생합니다 - 폐포의 혼잡, 폐포 대 식세지의 간질 폐 조직 및 면역 수용체 세포. 거대한 역할은 폐포 대 식세포에 속합니다. 그들의 기능적 활동이 극적으로 증가하고 있습니다. 폐포 대 식세포는 많은 생물학적 활성 물질을 과다 생산합니다.

• 인터루킨 -1 (T- 림프구를 자극하여 염증 매개체, 즉 간질 성 폐 조직 및 폐포로 끌어 당긴다);
• 플라스 미노 겐 활성제;
• fibronectin (섬유 아세포 수의 증가에 기여하고 생물학적 활성을 향상 시킴);
• 림프구, 섬유 아세포, B 림프구의 활성을 자극하는 매개체 (자세한 내용은 "특발성 섬유 성 폐포염"참조).

폐포 대 식세포 활성화의 결과로 림프구, 섬유 아세포, 단핵구가 축적되며 T 림프구가 유의하게 활성화됩니다. 활성화 된 T- 림프구는 인터루킨 -2를 분비하여 T- 이펙터 림프구가 활성화되어 여러 가지 림 포카 인을 생산합니다. 이와 함께 폐포 대 식세포와 같은 T- 림프구는 섬유 모세포의 증식을 자극하는 많은 물질을 생산하며 결과적으로 섬유증의 진행을 촉진시킵니다.

이러한 세포 관계의 발전으로 인해 병의 첫 번째 형태 학적 단계가 발생합니다 - 림프 성 대 식세포 침윤은 폐 조직에서 폐포의 발생입니다. 그런 다음, 활성화 된 T- 림프구 및 대 식세포에 의해 생성 된 매개체의 영향하에 상피 세포 육아종이 발생한다. 그들은 여러 장기에 형성 될 수있다 : 림프절, 간, 비장, 타액선, 눈, 심장, 피부, 근육, 뼈, 소장, 중추 및 말초 신경계, 폐. 육아종의 가장 흔한 위치는 흉강 내 림프절과 폐입니다.

육아종은 다음과 같은 구조를 가지고 있습니다. 육아종의 중심부는 epithelioid와 거대 다핵 Pirogov-Langengans 세포로 구성되어 있으며 활성화 된 림프구의 영향을 받아 단핵구와 대 식세포로 형성 될 수 있습니다. 육아종 주변에는 임파구, 대 식세포, 형질 세포, 섬유 아세포가 있습니다.

사르코 이드 증의 육아종은 결핵성 육아종 유사하지만, 그들을 위해 과거와 달리하지만, 섬유 양 괴사의 흔적이 일부 sarkoidoznyh의 육아종에서 관찰 할 수있다 전형적인 치즈 괴사 아니다.

많은 생물학적 활성 물질이 육아종에서 생성됩니다. 1975 년 Liebermann은 유육종증에서 육아종이 안지오텐신 전환 효소를 생성한다는 것을 발견했습니다. 그것은 폐 혈관의 내피뿐만 아니라 폐포 대 식세포 및 사르코 시드 육아종의 상피 세포에 의해 생성됩니다. 높은 수준의 안지오텐신 전환 효소가 유육종증에서의 병리학 적 과정의 높은 활성과 상호 관련이 있음이 밝혀졌습니다. 세포에 의한 안지오텐신 전환 효소 육아종의 생산이 섬유증 형성에 중요한 역할을하는 것이 가능하다. 높은 수준의 안지오텐신 전환 효소는 안지오텐신 II의 형성을 증가시켜 섬유화 과정을 자극합니다. 유육종증 육종 (sarcoidosis granulomas)은 또한 병리학 적 과정의 활성 및 안지오텐신 전환 효소의 생성과 관련이있는 리소자임을 생산한다는 것이 밝혀졌습니다.

Gaperkaltsiemiey, kaltsuriey, 증착 및 신장에서 칼슘의 석회화의 형성, 림프절, 낮은 사지 및 다른 기관의 조직 명단 칼슘 대사의 위반으로 설정 유육종증합니다. 비타민 D의 증가 된 생산은 폐포 대 식세포와 육아종 세포가 참여하는 고칼슘 혈증 발생에 중요하다고 생각됩니다. 육아종에서 알칼리성 포스 파타 아제의 활성은 또한 육아종의 섬유화 단계 이전에 증가합니다.

Sarcoid 육아종은 간질 조직에서 주로 폐의 후두엽, 혈관 주위, 기관지 부분에 위치하고 있습니다.

육아종은 완전히 용해되거나 섬유 성일 수있어 "세포 폐"의 형성과 함께 간질 성 폐 섬유증 (폐의 유육종증 III 기)으로 발전합니다. Interstitial lung fibrosis의 발달은 5 ~ 10 %의 환자에서 관찰되었지만, Basset (1986)은 20-28 %의 경우에서 섬유화의 진행을 발견했다.

유육종증에서 발생하는 육아종은 외인성 알레르기 성 폐포염에서 육아종과 구별되어야합니다.

육아 종성 단계의 섬유화로의 전환의 결핍은 섬유 아세포의 성장을 억제하고 섬유화하는 인자의 폐포 대 식세포 및 림프구의 증가 된 생산으로 설명 될 수있다.